Urticaria aguda

Blanca estela Del Rio Navarro

Secretaría de Salud, Hospital Infantil de México Federico Gómez. Ciudad de México, México.

 

Brizna Quiroz Viveros

Secretaría de Salud, Hospital Infantil de México Federico Gómez. Ciudad de México, México.

 

La palabra urticaria deriva del latín urtīca—ortiga. Es un trastorno que afecta frecuentemente a niños y se caracteriza por la aparición de ronchas, edema de las capas superficiales de la piel (angioedema) o ambos.1 (Figuras 1 y 2)

Figura 1. Urticaria en paciente de 15 años de edad. (Autoría Dra. Brizna Quiroz)
Figura 2. Angioedema de labio en paciente femenino de 18 años de edad. (Autoría Dra. Brizna Quiroz)

A la manifestación dermatológica se le llama roncha, que es un edema transitorio de tipo vasomotor de la dermis y se aprecia como una elevación mal definida de la piel, de consistencia elástica, forma ameboide, límites imprecisos y evolución fugaz. También se le conoce como habón, sin embargo, es común que se aplique para hacer referencia a las ronchas de gran tamaño.2

El angioedema se refiere a un edema localizado, del tejido subcutáneo y submucoso,3 de límites mal definidos, generalmente es indoloro y pocas veces es pruriginoso; afecta con la cara, genitales, manos y pies.

Las ronchas o habones aparecen súbitamente y son transitorias, se asocian con prurito intenso o sensación de ardor.1 Puede clasificarse como aguda o crónica, según el tiempo de evolución. Aguda cuando la duración es menor a seis semanas y crónica cuando es mayor.4 Afecta hasta a 20% de la población general en algún momento de su vida, siendo la aguda la más prevalente.

Es rara en el primer mes de vida y la incidencia acumulada en niños alcanza entre 3.5 y 8 % y en la adolescencia se da entre 16 y 24 %.5

Las causas y desencadenantes más comunes en el niño incluyen: infecciones, medicamentos y alimentos.4,6

Patogenia

Puede ser provocada por mecanismos inmunológicos (mediados o no por IgE) y no inmunológicos (por activación directa de diferentes células); hasta el momento el mecanismo patogénico no está bien definido.

La hiperemia, el edema y el prurito de las ronchas son la correlación clínica de vasodilatación, incremento de la permeabilidad vascular y estimulación de nervios sensitivos; y el resultado de la activación, degranulación y liberación de sustancia vasoactivas de los mastocitos en la piel.

Sabemos que los mastocitos contienen múltiples gránulos con mediadores preformados, preactivados y efectores como histamina, citocinas y quimiocinas. (Figura 3)

Figura 3. Mediadores liberados por las células cebadas (Fig. realizada por la Dra. Brizna Quiroz)

Y otros, como el factor de necrosis tumoral α (TNF-α), interleucina 1 (IL-1), IL-4, IL-6, IL-8,IL-16, CCL-2, CCL-3, RANTES y transglutaminasa (TG)2, se han identificado en la piel y sangre periférica de pacientes con urticaria. Son quimioatrayentes para eosinófilos, neutrófilos y células T. De hecho, se sabe que la piel de los pacientes con urticaria, alberga un infiltrado perivascular mixto, caracterizado por monocitos, eosinófilos, basófilos y células T CD4.

Respecto a la respuesta inmune adaptativa, se ha identificado un perfil mixto implicado en el desarrollo de urticaria: Th1 y Th2. En la piel dañada de estos pacientes se ha encontrado citocinas que inician la respuesta cooperadora de tipo Th2 como IL-33, IL-25 y linfopoyetina tímica estromal (TSLP) junto con IL-4 e IL-5, pero también se ha encontrado una expresión aumentada de IFN-∞ y TNF-α, citocinas propias del perfil TH1.

Existe un incremento en el número de eosinófilos en la piel sin lesiones de los pacientes con urticaria; que, aunado al hallazgo de cambios en la microvasculatura e incremento en el número de mastocitos, sugiere que la piel no lesionada está preparada para desarrollar ronchas posteriormente.

También se considera la participación del estrés en esta patología, sin embargo, hasta el momento no ha podido identificarse como causa de la aparición de lesiones, aunque es bien sabido que los trastornos como ansiedad y depresión son comorbilidades importantes y son capaces de empeoran la calidad de vida de estos pacientes.  Otro mecanismo implicado en esta patología es la reacción de hipersensibilidad secundaria a la ingesta de seudoalérgenos, sustancias contenidas en los alimentos que pueden causar reacciones de hipersensibilidad similares a las ocasionadas por los alérgenos, pero a través de un mecanismo no mediado por IgE. Entre estos se incluyen aditivos, colorantes, sustancias vasoactivas (histamina, tiramina), fenoles y compuestos aromáticos.1,7,8

Manifestaciones clínicas

Es una enfermedad caracterizada por la aparición súbita de ronchas, angioedema o ambos. En aproximadamente 50 % de los casos, 40 % solo presenta ronchas y 10% solo angioedema.9

La roncha suele tener tres características:

  1. Edema central de tamaño variable, casi invariablemente rodeado por un eritema reflejo
  2. Se asocia con prurito y a veces, con sensación de ardor
  3. Tiene una naturaleza fugaz, así que la piel regresa a su apariencia normal, usualmente entre una y 24 horas después. Algunas veces las ronchas se resuelven incluso más rápido.

El angioedema se caracteriza por:

  1. Edema súbito con eritema pronunciado, con involucro frecuente de las membranas submucosas.
  2. Algunas veces puede haber dolor más que prurito. Su resolución es más lenta, pudiendo tomar hasta 72 horas.8

La urticaria mediada por IgE ocasiona síntomas y signos en los primeros 60 minutos después de la exposición al alérgeno, principalmente alimentos o medicamentos. El cuadro ocurre después de la exposición y puede acompañarse de síntomas orofaríngeos, dolor abdominal, vómitos o sibilancias.7

Actualmente se recomienda utilizar el marcador de actividad urticarial, UAS por sus siglas en inglés (Urticaria Activity Score), con la finalidad de evaluar la gravedad y dirigir el tratamiento. Este instrumento se basa en el seguimiento de los síntomas (ronchas y prurito), ya que permite monitorizar la evolución de la enfermedad. (Tabla 1) 4,7

 

Tabla 1
Evaluación de la actividad de la enfermedad: UAS7a
Puntaje Ronchas Prurito
0 Ninguno Ninguno
1 Leve (<20 ronchas/24h) Leve (presente pero no es molesto)
2 Moderado (20-50 ronchas/24/h) Moderado (molesto pero no interfiere con la actividad diaria y sueño)
3 Intenso (>50 ronchas/24h o áreas grandes confluentes de ronchas) Intenso (interfiere con la actividad diaria y sueño)
aEl puntaje se realiza diario y se suma, máxima seis puntos/día y 42/semana
Modificado de: Larenas-Linnemann D y col. Guía Mexicana para el Diagnóstico y el Tratamiento de la Urticaria. Rev Alerg Mex. 2014;61 Suppl 2:S117-93

 

Diagnóstico

La base del abordaje diagnóstico es un buen interrogatorio, en el que deben omitirse las siguientes preguntas:

  1. ¿Cuándo inició el padecimiento?
  2. ¿Cada cuánto aparecieron las lesiones y cuánto tiempo duraron?
  3. ¿Existe algún factor desencadenante identificado?
  4. ¿Qué tamaño, forma y distribución tienen las lesiones?
  5. ¿Hay angioedema asociado?
  6. ¿Qué síntomas acompañan la urticaria?
  7. ¿Hay historia personal o familiar de atopia?
  8. ¿Qué síntomas precedieron la aparición de las lesiones? ¿Hubo fiebre o daos de infección?
  9. ¿Consumió medicamentos recientemente? AINES, vacunas, hormonas, laxantes, supositorios, gotas óticas u oftálmicas o remedios alternativos
  10. ¿Existe correlación con la comida?
  11. ¿Hay relación con el ciclo menstrual?
  12. ¿Tiene el diagnóstico de alguna enfermedad psicosomática o psiquiátrica?
  13. ¿Hay síntomas gastrointestinales asociados?
  14. ¿Existe algún factor/estimulo físico desencadenante?
  15. ¿Está en una situación de estrés?
  16. ¿La enfermedad afecta su calidad de vida o tiene algún impacto emocional?
  17. ¿Ha recibido tratamientos previamente? ¿Qué respuesta presentó?8

 

El segundo paso consiste en realizar una exploración física detallada y, de ser posible, corroborar que las lesiones correspondan a urticaria y, entonces, determinar el tamaño y profundidad de las ronchas y del angioedema. Posteriormente deben buscarse intencionadamente fuentes de infección: senos paranasales, conductos auditivos, exploración dental, orofaringe, vía urinaria y datos de cistitis o vaginitis.

Al término de estos pasos, se sugiere evaluar la presencia de urticaria demográfica, ya que es la urticaria inducible más común, aunque esta suele tener un curso crónico. La prueba debe realizarse con la aplicación de un estímulo de fricción sobre la piel del antebrazo y valorarse a los 10 minutos la presencia de ronchas y prurito en el sitio estimulado.10,11

Los estudios complementarios se solicitarán de acuerdo con lo arrojado por la historia clínica y la exploración física, aunque cabe señalar que en la mayoría de los casos de urticaria aguda no son necesarios.

Los estudios de laboratorio recomendados para excluir causas subyacentes sobre todo en urticaria crónica son biometría hemática con diferencial, velocidad de sedimentación globular (VSG), pruebas de funcionamiento hepático y uroanálisis. En el caso de pacientes con urticaria e historia de ingesta de IECAS o AINES debe hacerse una prueba terapéutica suspendiendo el medicamento por varios meses para valorar la respuesta.8

Las pruebas cutáneas o búsqueda de IgE específicas en sangre pueden ser útiles en el caso de que se sospeche de alergia. Las primeras deben realizarse después de la resolución del cuadro agudo y luego de retirar el uso de antihistamínicos por lo menos una semana antes. En caso de que exista un dermografismo significativo, no deben hacerse pruebas en piel solo en sangre.

La biopsia no está indicada en la mayoría de casos los de urticaria y angioedema, pero puede ser útil cuando exista sospecha de vasculitis o duda diagnóstica. Obligadamente se realiza biopsia de piel en caso de urticaria refractaria o si hay lesiones que tardan más de 24 horas en desaparecer, dejan hiperpigmentación residual al desvanecer, son dolorosas o se acompañan de síntomas sistémicos. Los hallazgos histológicos en urticaria son edema de las capas superficiales e intermedias de la dermis con dilatación de las vénulas poscapilares y de los vasos linfáticos de la dermis superficial.

A pesar de que la urticaria se ha asociado con infección por H pylori, no se sugieren pruebas para determinar dicha etiología a no ser que el paciente tenga datos clínicos.11

Diagnóstico diferencial

Existe un gran número de trastornos sistémicos que pueden manifestarse con lesiones urticariformes, como urticaria vasculítica, enfermedades del tejido conectivo, trastornos hematológicos y síndromes inflamatorios.

Los síndromes urticariformes pueden cursar con otros como pápulas, necrosis, vesículas y hemorragias. Las lesiones pueden tener una distribución bilateral y simétrica, son de mayor duración y su resolución generalmente deja marcas como hiperpigmentación, moretones o cicatrices. Además, suelen acompañarse de síntomas sistémicos, como fiebre, astenia y artralgias. (Tabla 2).12

Tabla 2
Principales enfermedades sistémicas o síndromes que pueden manifestarse con lesiones urticariformes
Vasculitis o enfermedades inmunológicas

·Urticaria vasculítica

·Lupus eritematoso sistémico

·Síndrome de Sjörgren

·Dermatomiositis

·Enfermedad mixta del tejido conectivo

·Artritis reumatoide juvenil

·Churg-Strauss

·Granulomatosis de Wegener

·Poliarteritis nodosa

Síndromes autoinflamatorios

·Fiebre mediterránea familiar

·Fiebre periódica asociada al receptor del factor de necrosis tumoral

·Hiperinmunoglobulinemia D con fiebre periódica

Enfermedades hematológicas

·Linfoma no Hodking

·Síndrome de Shnitzler

·Crioglobulemia

·Síndrome hiperepsinofílico

·Gammapatía monoclonal de significado incierto

·Policitemia vera

Otros

·Artritis piogénica estéril

·Pioderma gangrenoso y acné (PAPA)

·Osteomielitis multifocal crónica recurrente

·Síndrome de Majeed

Modificado de: Peroni A, Colato C., Urticarial lesions: If not urticaria, what else? The differential diagnosis of urticaria, J Am Acad Dermatol. 2010;62(4):557-570.

 

Tratamiento

De acuerdo con las recomendaciones actuales, el objetivo del tratamiento es lograr el control completo de los síntomas de la manera más segura posible. Cuando logren identificarse los factores detonantes, hay que evitarlos.

Ya que los síntomas son mediados primordialmente por la acción de la histamina en los receptores H1, localizados en las células endoteliales y nervios sensoriales, el tratamiento de primera línea consiste en la administración de antihistamínicos H1 de segunda generación, por sus efectos no sedantes. Los antihistamínicos se encuentran disponibles para el tratamiento de la urticaria desde 1950, estos, llamados de primera generación, tenían efectos colinérgicos y acciones sedativas sobre el sistema nervioso central, que podían durar hasta 12 horas, pero sus efectos para controlar el prurito, únicamente entre 4 y 6 horas, convirtiéndolos en medicamentos peligrosos.

No son estrictamente selectivos para el receptor H1, sino que también se fijan parcialmente en los receptores de muscarina y serotonina, y tienen un metabolismo a nivel hepático por las enzimas del citocromo P450, compitiendo con otros medicamentos que se eliminan por el mismo sistema. Por lo que ya no se recomienda en adultos y mucho menos en niños.

Los antihistamínicos actuales, de segunda generación, son agonistas inversos de los receptores de histamina H1, de tal manera que estabilizan su conformación inactiva.

En casos en los que no se logre el control con la dosis habitual, puede usarse hasta cuatro veces la dosis recomendada ya que no incrementa significativamente los efectos no deseados ni la sedación.

En niños, las sustancias preferidas que han mostrado eficacia y seguridad son levocetirizina, cetirizina, desloratadina y fexofenadina.1,7,8 A pesar de la indicación de las guías actuales sobre no prescribir antihistamínicos H1 de primera generación, los que aún se usan principalmente de manera aislada son clorfeniramina, difenhidramina, hidroxizina y doxepina, aunque estos dos últimos tiene indicaciones antiansiolíticas también.

No existe evidencia que justifique dar en conjunto dos tipos de antihistamínicos de segunda generación o combinados con los de primera. Los glucocorticoides en la urticaria aguda se recomiendan en ciclos cortos (prednisona oral 0.3‑0.5 mg/kg por 3‑7días), sin embargo, debe tenerse en cuenta el efecto de rebote.7

Tener la información suficiente permite educar a nuestro paciente y a su familia, explicar la naturaleza de la enfermedad, la importancia del apego al tratamiento y seguimiento; enseñar a identificar los desencadenantes en caso de que existan y darles la tranquilidad de que la urticaria aguda es una patología frecuente, con un índice alto de respuesta al tratamiento con antihistamínicos y que a menudo se resuelve en un corto periodo.13,14

Referencias

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  2. Arenas GR. Dermatología, Atlas, diagnóstico y tratamiento, 6ª edición: Mc Graw Hill México; 2015.
  3. Wu MA, Perego F, et al. Angioedema Phenotypes: Disease Expression and Classification, Clinic Rev Allerg Immunol. 2016;51(2):162-169.
  4. Shin M, Lee S. Prevalence and Causes of Childhood Urticaria, Allergy Asthma Immunol Res. 2017;9(3):189-190.
  5. Ameline M, Fleuret C. et al. Urticarias en el niño. EMC-Pediatría. 2015;49(4):1-7.
  6. Sackesen C, Sekerel BE, et al. The Etiology of Different Forms of Urticaria in Childhood, Pediatric Dermatology. 2004;21(2):102-208.
  7. Larenas-Linnemann D y col. Guía Mexicana para el Diagnóstico y el Tratamiento de la Urticaria. Rev Alerg Mex. 2014;61(2):S117-93.
  8. Zuberbier T, Aberer W, et al. The EAACI/GA LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update. Allergy. 2014;69:868-887.
  1. Sánchez-Borges M, Asero R, Ansotegui IJ, et al. Diagnosis and Treatment of Urticaria and Angioedema: A Worldwide Perspective. The World Allergy Organization Journal. 2012;5(11):125-147
  2. Habif, T. P. Clinical dermatology: A color guide to diagnosis and therapy. 6ª edición. Edinburgh: Mosby. 2004.
  3. Bernstein et al. The diagnosis and management of acute and chronic urticaria: 2014 update, J Allergy Clin Immunol. 133(5):1270-1277.e39,
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  5. Comert S, Celebioglu E, et al. The general characteristics of acute urticaria attacks and the factors predictive of progression to chronic urticaria. Allegol Immunopathol. 2013;41(4):239-245
  6. Lin YR, Liu TH, et al. Predictive factor of the duration of a first-attack acute urticaria in children. American Journal of Emergency Medicine. 2011;29:883-889.

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