Obstrucciones derechas

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

 

Las obstrucciones congénitas del corazón derecho son menos graves y a diferencia de las izquierdas no progresan. Las más comunes son la estenosis valvular pulmonar, seguida por la estenosis infundibular y la doble cámara ventricular derecha.

  • Estenosis valvular pulmonar crítica

Definición

La estenosis valvular pulmonar (EVP) se define como una reducción significativa del área valvular pulmonar de origen congénito. Los pocos casos que se presentan en el recién nacido, son graves con estenosis críticas puntiformes. Los enfermos dependen de la permeabilidad del conducto arterioso para su oxigenación y el ventrículo derecho con frecuencia es hipoplásico.

Etiología y epidemiología

La EVP es la segunda lesión congénita cardiaca más frecuente, comprende 5.8 % de todas las cardiopatías congénitas. La recurrencia familiar es de 4 % lo que sugiere una base genética en su etiología, sin embargo, algunos casos pueden ser adquiridos como la rubeola congénita.1

Fisiopatología

La estenosis valvular pulmonar impone una obstrucción al flujo que se dirige hacia los pulmones. El ventrículo derecho aumenta la presión mediante su hipertrofia. Solo en los casos de estenosis crítica, particularmente en recién nacidos, puede provocar choque cardiogénico por bajo gasto. En niños mayores la lesión es bien tolerada sin síntomas hasta que una exploración de rutina revela el soplo expulsivo de la obstrucción

Diagnóstico en el recién nacido

Los enfermos se encuentran con cianosis por corto-circuito de derecha a izquierda a nivel del foramen oval. Un soplo expulsivo en foco pulmonar y en ocasiones otro continuo en el mismo foco revela la auscultación, sin embargo, puede no escucharse soplo alguno.

Estudios paraclínicos

El EKG revela crecimiento auricular y ventricular derecho por sobrecarga sistólica, la Rx de tórax muestra gran cardiomegalia por dilatación de la aurícula derecha y el flujo pulmonar disminuido. El ECO precisa el diagnóstico. Identifica las características la válvula, su gradiente, la repercusión y tamaño del ventrículo derecho y la presencia del PCA. (Figura 1)

Diagnóstico diferencial

Clínicamente cualquier obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho es similar a la estenosis valvular pulmonar por lo que el ecocardiograma precisará el nivel de la obstrucción que puede ser a nivel infundibular o intraventricular.

Tratamiento

Debe considerarse una urgencia. Iniciar la infusión de prostaglandina E1 es la primera medida para asegurar la oxigenación. El enfermo debe pasar a la sala de hemodinamia para valvuloplastía pulmonar percutánea. Los resultados son generalmente espectaculares,2,3 sin embargo, en presencia de displasia de la válvula pulmonar e hipoplasia del ventrículo derecho puede fracasar y ser necesaria la valvulotomía quirúrgica con la colocación de una fístula sistémico‑pulmonar.

Complicaciones

Están relacionadas con el acceso de la camisa y el catéter, puede producirse hemorragia o con el tiempo trombosis de la vena femoral.

Pronóstico

Es bueno, sin embargo, 50 % de los recién nacidos tratados con balón, requieren reintervención a 8 años de seguimiento, según un estudio reciente.4

Diagnóstico en niños mayores

A diferencia de lo que ocurre con los recién nacidos, el comportamiento de la estenosis valvular pulmonar en niños mayores es benigno, son niños asintomáticos referidos por el hallazgo de soplo cardiaco o por un botón pulmonar dilatado visto en la radiografía de tórax.

En el examen físico cuando la obstrucción es severa puede observarse y palparse el levantamiento esternal sistólico por la hipertrofia del ventrículo derecho. La intensidad del soplo expulsivo en el foco pulmonar guarda relación directa con la severidad de la estenosis, en tanto que el cierre pulmonar disminuye su intensidad con la severidad de la obstrucción.

Estudios paraclínicos

El EKG revela la sobrecarga sistólica del ventrículo derecho y a veces la dilatación auricular derecha. La Rx de tórax típicamente revela gran dilatación de cono de la pulmonar producido por el jet de la estenosis. El flujo pulmonar es habitualmente normal.

El ECO define las características de la válvula y la magnitud de la obstrucción mediante doppler continuo. (Figura 1)

Tratamiento

Cuando el gradiente es de 50 mmHg o mayor está indicada la valvuloplastía con balón percutánea. Los resultados son muy buenos y la mortalidad en este grupo de enfermos es cero. Las recidivas con excepcionales y se presentan en los raros casos de válvulas displásicas.4

Complicaciones

Son muy raras, puede ser arritmia transitoria durante el procedimiento y trombosis de vena femoral a largo plazo.

Pronóstico

Muy bueno a largo plazo.

 

  • Estenosis infundibular derecha

Definición

Es la obstrucción subvalvular que ocurre por la presencia de músculo que obstruye el infundíbulo. Esta obstrucción se presenta con mayor frecuencia acompañada de otras lesiones como la Tetralogía de Fallot (ver en cardiopatías congénitas con flujo pulmonar disminuido), sin embargo, puede presentarse aisladamente.

Epidemiología y etiología

La estenosis infundibular aislada es poco frecuente, ocupa 2.7 % del total de las cardiopatías congénitas,5 pero conviene recordar que con frecuencia es parte de otras cardiopatías como la Tetralogía de Fallot.

Fisiopatología

La obstrucción infundibular como la valvular implica un obstáculo del flujo hacia la arteria pulmonar. El ventrículo derecho proximal a la obstrucción se hipertrofia y esto puede empeorar la estenosis y conducir a bajo gasto cardiaco y sus manifestaciones.

Diagnóstico

Los enfermos casi siempre son asintomáticos y son referidos por soplo cardiaco detectado en un examen de rutina. La exploración revela un soplo expulsivo intenso más bajo que el de la estenosis valvular y el segundo ruido pulmonar se escucha disminuido.

Estudios paraclínicos

A diferencia de lo que ocurre en la estenosis valvular, en la Rx de tórax el cono de la pulmonar es normal. El EKG muestra la hipertrofia del ventrículo derecho, cuyo voltaje de R en general está en relación con la magnitud del gradiente. El ECO define el sitio de la obstrucción y la cuantifica mediante el doppler continuo.

Diagnóstico diferencial

Como clínicamente las obstrucciones a nivel valvular o intraventricular se comportan de manera similar, debe hacerse la diferenciación mediante el ecocardiograma.

 

Tratamiento

El tratamiento es la resección quirúrgica de la obstrucción muscular infundibular con riesgo menor a 5 %.

Complicaciones

La resección infundibular puede producir bloqueo completo de rama derecha del haz de His.

Pronóstico

El pronóstico es muy bueno, las recidivas son raras.

 

  • Doble Cámara Ventricular Derecha (DCVD)

Definición

Es la obstrucción muscular congénita que divide al cuerpo del ventrículo derecho en dos cavidades, una proximal con alta presión y otra distal a la división con presión baja.

Epidemiología y etiología

La DCVD ocurre en 1 % de las cardiopatías congénitas, se desconoce la base genética, pero son bien conocidos dos hechos: su asociación con la Tetralogía de Fallot y la comunicación interventricular, que con el tiempo evoluciona a una mayor severidad.

Fisiopatología

Esta interesante obstrucción se produce por la presencia de una banda moderadora, anormalmente hipertrófica, o por bandas musculares anormales que literalmente atraviesan la porción trabecular del ventrículo derecho dividiéndolo en dos cámaras: una proximal de alta presión y otra distal después de la obstrucción de baja presión. Suele asociarse a comunicación interventricular y progresa con el tiempo. (Figura 2)6

Diagnóstico

Expresión clínica

Generalmente los enfermos son asintomáticos. El soplo sistólico es más bajo que en la estenosis valvular pulmonar pero también está disminuido el cierre del segundo ruido pulmonar. El EKG muestra crecimiento ventricular derecho por sobrecarga sistólica y la Rx de tórax habitualmente es normal. El ECO precisa el nivel de la obstrucción, las bandas musculares anormales y la magnitud del gradiente. Ocasionalmente puede requerirse el estudio de cateterismo cardiaco en caso de duda.

Diagnóstico diferencial

Clínicamente es difícil distinguir la DCVD de otras obstrucciones del tracto de salida del ventrículo derecho, el ECO permite ubicar el sitio y tipo de obstrucción. El soplo de la DCVD puede confundirse con una comunicación interventricular pequeña.

Tratamiento

La resección quirúrgica de las bandas musculares es el tratamiento correcto. El riesgo es menor a 3 %.7

Complicaciones

Puede producirse un bloqueo auriculoventricular postquirúrgico que requiera marcapasos, pero esto es raro y la obstrucción puede recurrir en algunos casos. Por otro lado es interesante la observación de la aparición de DCVD después de la corrección total de Tetralogía de Fallot o del cierre de una CIV.

Pronóstico

El pronóstico en la mayoría de los casos es muy bueno con los enfermos haciendo vida normal.8

Referencias

  1. Pulmonary stenosis, en Anderson H. En Paediatric Cardiology. Curchill Livingstone, (3a edition), Philadelphia. 2010:896
  2. Colli AM, Perry SB, Lock JE. Ballon dilation of critical pulmonary stenosis in the first month of life. Cath Cardiovasc Diagnos. 1995;34:23.
  3. Loureiro P, Cardoso B, Gomes I, et al. Long-term results of percutaneous balloon valvuloplasty in neonatal critical pulmonary valve stenosis: a 20-year, single-centre experience. Cardiol Young. 2017;16:1-9.
  4. Bashore TM. Adult Congenital Heart Disease Right Ventricular Outflow Tract Lesions. Circulation. 2007;115:1933-1947
  5. Tynan M. Pulmonary stenosis. En Anderson H. En Paediatric Cardiology. Curchill Livingstone, second edition, Philadelphia. 2002:1466.
  6. Alva C, Ho SY, Lincoln CR, et al. The nature of obstructive muscular bundles in double-chambered right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:1180
  7. Alva C, Ortegon J, Herrera F, et al. Types of obstructions in double-chambered right ventricle:mid-term results. Arch Med Res. 2003;33:61.
  8. Sameh SM, Harold B M, Joseph D. Outcomes of Surgical Repair of Double-Chambered Right Ventricle. Annals of Thoracic Surgery. 2012;93:197-200.

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