Insuficiencia cardiaca en niños

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

 

Introducción y relevancia

El objetivo de tratar la insuficiencia cardíaca en niños (ICN) separada de lo que ocurre en los adultos, es analizar y resaltar los elementos comunes entre los dos grupos y, principalmente, destacar la diferencias, por ejemplo, el hecho de que la presencia de ICN no necesariamente implica el evento final de una enfermedad, como sucede en los adultos y que en la mayoría de estos casos, el pronóstico es mejor.

Historia

El reconocimiento del edema, la anasarca y la disnea como manifestaciones de insuficiencia cardiaca en adultos (ICA) por Albertini, data del siglo XVIII,1 en tanto que en los niños, este reconocimiento ocurrió hasta 1899.2 En la primera mitad del siglo XX, las descripciones sistemáticas sobre insuficiencia cardiaca en niños (ICN) se referían fundamentalmente a casos de cardiopatía reumática.3 Fue hasta la década de los sesenta del siglo pasado que aparecen los primeros artículos que describen a las cardiopatías congénitas como causa de ICN.4

Definiciones y conceptos

Las guías sobre ICA que publicaron conjuntamente la AHA y la ACC en 2013 definen a la insuficiencia cardiaca (IC) “como un complejo síndrome clínico que resulta por cualquier anomalía estructural o funcional que impide la habilidad del ventrículo para llenarse de sangre o expulsarla. Es frecuentemente causada, pero no siempre, por falla en la contractilidad del miocardio” se refiere a la insuficiencia cardiaca en adultos y aplica también para los niños, excepto porque es “frecuentemente causada… por falla de la contractilidad”.5 Es importante subrayar que en los niños lo más frecuente es que no se deba a una falla de la contractilidad miocárdica.

 

Etiología, epidemiología y mortalidad

Sin duda, en el grupo adulto, la IC constituye un problema de salud pública. Aproximadamente 5.1 millones de personas en los Estados Unidos de Norteamérica padecen ICA clínicamente reconocible y esta prevalencia va en aumento, se estima que 650 mil nuevos casos se suman anualmente.6-8 La incidencia de ICA se incrementa de manera sostenida con la edad, de 20 casos por 1000 individuos entre 65 y 69 años, asciende a más de 80 por cada 1000 entre los mayores de 84 años.7

Las causas más comunes relacionadas con la ICA pueden describirse en un grupo reducido: daño al ventrículo izquierdo por cardiopatía isquémica, hipertensiva, diabetes mellitus y las miocardiopatías.

En contraste, en los niños la epidemiología no está bien definida y el abanico de causas es considerablemente más amplio, destaca la presencia de las cardiopatías congénitas. En menores de 19 años, las cardiopatías congénitas, operadas y no operadas, son responsables de entre 61 y 82 % de los casos de insuficiencia cardiaca; en el grupo adulto, las cardiopatías congénitas explican solo 1 % de los casos.9 Un grupo importante de enfermos pediátricos presenta IC después de cirugía cardiaca correctiva.

En el grupo de las miocardiopatías se ha estimado una incidencia de 1.13 casos nuevos anuales por cada 100 mil niños, la más frecuente es la cardiomiopatía dilatada.10. La miocarditis y la endocarditis infecciosa pueden ser otras causas menos frecuentes de ICN. La sepsis es la causa más frecuente de ICN sin cardiopatía.

En cuanto a la cardiopatía isquémica como causa de ICN, es rara, sin embargo, existen dos entidades en los niños, cuya importancia radica en que si son diagnosticados y atendidos oportunamente pueden salvar la vida del enfermo. Por un lado, se tiene el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda naciendo de la arteria pulmonar (ALCAPA por sus siglas en inglés). Esta anomalía congénita coronaria suele provocar isquemia, infarto del miocardio e insuficiencia cardiaca; la relevancia de diagnosticarla correctamente, radica en que la isquemia y disfunción ventricular pueden ser reversibles con cirugía oportuna. Por otro lado, una entidad básicamente adquirida, la enfermedad de Kawasaki, puede afectar las coronarias, esencialmente con dilataciones aneurismáticas que favorecen la trombosis, la isquemia, infarto y eventualmente ICN.

Mortalidad

El pronóstico en los adultos, una vez que el síndrome de IC se ha instalado, es en promedio de 50 % a 5 años,11-13 sin embargo, en los niños esto no es necesariamente válido, por ejemplo, un lactante con transposición completa de los grandes vasos con datos de IC, si se diagnostica y se opera oportunamente, tiene una sobrevida de 90 % a más de 10 años.14-15 Desde luego de no operarse, el 90 % fallece antes del año.16 Esto subraya la importancia del diagnóstico etiológico oportuno de IC en los niños.

Fisiopatología

Como en los adultos, en los niños la disminución del gasto cardiaco dispara mecanismos compensatorios, a través de mecano receptores ubicados en el ventrículo izquierdo, seno carotideo, arco aórtico y las arteriolas aferentes de los riñones, que tienen como objetivo mantener el gasto cardíaco, a través de un incremento significativo de la actividad simpática, atenuación de la descarga vagal y, particularmente, incremento de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona.17

Estos mecanismos son adaptativos mediante el incremento de la precarga, la postcarga, la frecuencia cardiaca y la contractilidad miocárdica, sin embargo, lo son solo a corto plazo; después se convierten en deletéreos: aumentan el consumo de energía, el calcio citosólico, favorecen la apoptosis, y con ello las arritmias, en tanto que la retención de líquidos complica la congestión pulmonar y sistémica.17 Por otro lado, es importante señalar que el miocardio de prematuros y recién nacidos, aún se encuentra en desarrollo, posee menos reserva contráctil que el adulto, por lo que responde más con incremento de la frecuencia cardíaca que con aumento de la contractilidad.18

Otras diferencias a nivel macro son que en los adultos, las causas del síndrome pueden ocurrir por anomalías a nivel valvular, pericardio y grandes vasos, no obstante, lo más frecuente es la falla ventricular izquierda, ya sea disfunción sistólica (más común) o diastólica (menos frecuente). En contraste, en los niños cuando se trata del grupo de cardiopatías congénitas con insuficiencia cardiaca (el grupo más común), la mayoría tiene función ventricular normal o aumentada, sus manifestaciones clínicas se deben a la congestión pulmonar.19 Ejemplos de esto son los corto-circuitos de izquierda a derecha: persistencia del conducto arterioso, comunicación interventricular, ventana aortopulmonar y el canal auriculoventricular. Desde luego, estos niños, si no son atendidos, desarrollarán al final falla ventricular global, choque cardiogénico y muerte.

También es importante enfatizar que la anomalías estructurales en los niños tienen un abanico más amplio, por ejemplo, conexiones anómalas en las venas pulmonares, defectos en los tabiques cardiacos, en algún elemento de los aparatos valvulares, en los conexiones entre los segmentos cardiacos o fuera del corazón, como la interrupción del arco aórtico o las fístulas hepáticas, pulmonares o cerebrales o alguna combinación de los elementos señalados. La corrección quirúrgica o intervencionista de muchas de estas anomalías revierte el síndrome de ICN, en general con buen pronóstico.

Desde luego, el grupo de las cardiomiopatías, en especial la dilatada, esencialmente se comporta de manera similar al adulto, aunque el pronóstico en niños con cardiomiopatía dilatada suele ser un poco más malo: la mortalidad a un año es de 20 %, en tanto que a 5 años es de 40 %.20

En la tabla 1(link 1), modificada de Anderson21 se resumen los 5 grupos fisiopatológicos de ICN. Los principales grupos a resaltar, son el grupo 1: uno de cada 4 niños, después del bypass para su corrección quirúrgica desarrolla IC sistólica, la cual es reversible con tratamiento adecuado. El 3: corresponde a la disfunción diastólica del Fallot. Y el 4: cuando el niño después de operado tiene IC que se debe a una lesión residual no corregida debidamente. Estos niños tienen que ser reoperados.

 

Cuadro clínico

En los niños es importante considerar la edad de presentación y el diagnóstico subyacente. En la vida fetal la mayoría de las cardiopatías congénitas son bien toleradas (gracias al foramen oval y el conducto arterioso permeables), la IC se detecta por ecocardiografía fetal al observar dilatación ventricular con función sistólica ventricular disminuida e hydrops fetalis. Los diagnósticos más frecuentes son insuficiencias valvulares severas de tricúspide o mitral, miocarditis grave, bloqueo AV completo con bradicardia severa, taquiarritmias persistente y tumores cardiacos. En los recién nacidos es importante señalar que la frecuencia cardiaca puede ser normal hasta los 150 por minuto y la respiratoria hasta 60 por minuto. Una frecuencia cardiaca superior a 200 por minuto puede ser la causa de ICN. En la tabla 2 (link 2), se presentan los escenarios clínicos más frecuentes en los niños.

En recién nacidos y lactantes con IC, un dato pivote al interrogatorio es el tiempo que tarda el niño en la toma del biberón, cuando tarda más de 30 minutos sugiere fuertemente disnea de esfuerzo. También es común el relato de la madre refiriendo sudoración profusa, irritabilidad y en ocasiones vómitos. Al examen físico, los edemas son raros; los datos frecuentes son la taquicardia, taquipnea, y particularmente, aumento del trabajo respiratorio con sibilancias y ritmo de galope. Los estertores crepitantes son signo ominoso.

En niños mayores el cuadro clínico es similar a los adultos con el dato adicional de retraso en el crecimiento. La clasificación de la New York Heart Association es la más empleada de la IC en adultos, pero esta no es aplicable en todos los niños, por lo que se han propuesto algunas otras, la más utilizada es la modificada de Ross.22 (Tabla 3 link 3). Esta clasificación incorpora variables como dificultad en la alimentación y retraso en el crecimiento.

En el abordaje diagnóstico de los niños con IC, una variable orientadora fundamental es la edad del niño. Por ejemplo, el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico es una patología del recién nacido y no después, por su muy alta mortalidad; en contraste, la IC en postoperados de Fallot es un evento tardío, que por lo general inicia su aparición en la adolescencia. En la tabla 4 link 4, sin ser exhaustiva, se presentan las causas de IC en los niños de acuerdo con las edades divididas en dos grupos: con corazón normal o con anomalías estructurales.

Análogamente a lo que ocurre con los adultos, la Internacional Society for Heart and Lung Transplantation23 publicó una tabla con estadios de IC en niños (tabla 5 link 5), con el objetivo de realizar la detección e intervención oportuna de los enfermos pediátricos con alto riesgo para IC. Esta tabla es importante para cardiólogos pediatras y cardiólogos de adultos porque advierte los casos en riesgo potencial para desarrollar IC.

Tratamiento

Cuando un niño se presenta con manifestaciones de insuficiencia cardiaca, es de vital importancia precisar la causa. Como entre 61 y 82 % de los casos, la causa es una lesión congénita del corazón, el tratamiento es precisamente la corrección quirúrgica o por cardiología intervencionista de esa anomalía estructural. Por ejemplo, un lactante en IC cuya causa sea la persistencia de un conducto arterioso permeable (PCA) la solución es el cierre del PCA.

Cuando la causa es una transposición completa de los grandes vasos, el tratamiento es quirúrgico mediante la operación de Jatene o switch arterial. La herramienta fundamental para precisar el diagnóstico estructural es el ecocardiograma. Desde luego, pueden emplearse los diuréticos de asa y los inhibidores de ECA, en tanto se programa la intervención, pero su empleo será temporal. Por otro lado, si la causa de la ICN es una bradicardia importante por bloqueo aurículo-ventricular completo congénito, el tratamiento es el implante de un marcapasos definitivo.

A diferencia de los adultos, la ICN por disfunción diastólica es rara, no obstante, un grupo específico merece especial atención: los niños postoperados de corrección total de Fallot, con frecuencia, desarrollan IC en la terapia postquirúrgica desde el primer día de operados. Esto es debido a una disfunción diastólica importante del ventrículo derecho, descrita por primera vez por Andrew Redignton.24 El tratamiento de esta IC es en general con presión negativa y extubación temprana. La presión positiva en estos niños es profundamente adversa.24

El tratamiento de Ia ICN cuando la enfermedad subyacente es, como en los adultos, el daño miocárdico primario provocado por una cardiomiopatía, el tratamiento es el mismo que en los adultos: dirigido a disminuir las respuestas neurohumorales y las postcarga, más que aumentar la contractilidad, en donde los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de receptores de angiotensina, bloqueadores de aldosterona, los diuréticos y los beta bloqueadores, ajustados a la dosis por peso, son fundamentales. Como en los adultos, en la etapa final de las cardiomiopatías, el trasplante cardiaco es una buena opción.

Conceptos clave

  1. La ICN, a diferencia de los adultos, no necesariamente implica el evento final, en la mayoría de los casos, con tratamiento específico la ICN es reversible.
  2. La ICN tiene, en la mayoría de los niños, un mejor pronóstico.
  3. Una clínica cuidadosa y el empleo del ecocardiograma son fundamentales para un diagnóstico correcto.
  4. El tratamiento con medicamentos en la ICN cuando la causa es estructural está limitado al momento de la intervención que solucionará la causa.
  5. La ICN postoperatoria no es infrecuente y requiere tanto tratamiento médico como reintervención.
  6. En las cardiomiopatías primarias, el tratamiento y el pronóstico es similar en adultos y niños. El trasplante cardiaco es una buena opción.

Referencias

1. Capodicasa TM, Albertini I, Albertus M. Disparate old man innovative theories on dropsy an edema. Am J Nephrol. 2002;22:220-4.

2. Goodhart J. The Diseases of Children (6a ed.). London: J&A Churchill. 1899.

3. Massell BF, Fyler DC, Roy SB. The clinical picture of rheumatic fever: diagnosis, immediate prognosis, course, and therapeutic implications. Am J Cardiol. 1958;1:436-49.

4. Hauck AJ, Nadas AS. Heart failure in infants and children. Survey of recent literature, etiologic considerations and recommendations for therapy. Postgrad Med. 1963;34:244-50.

5. Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH, et al. 2013 ACCF/AHA Guideline for the Management of Heart Failure: A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2013;62(16):e147-239.

6. Go AS, Mozaffarian D, Roger VL, et al. Heart disease and stroke statistics‑2013 update: a report from the American Heart Association. Circulation 2013;127:e6–245.

7. Curtis LH, Whellan DJ, Hammill BG, et al. Incidence and prevalence of heart failure in elderly persons, 1994–2003. Arch Intern Med 2008;168:418–24.

8. Roger VL, Weston SA, Redfield MM, et al. Trends in heart failure incidence and survival in a community-based population. JAMA. 2004;292:344–50.

9. Webster G, Zhang J, Roshental D. Comparision of epidemiology and comorbidities of heart failure in the pediatric and adult populations: a retrospective, cross-sectional study. BMC Cardiovascular Disord. 2006;6:23.

10. Lipshultz SE, Sleeper LA, Towin JA. The incidence of pediátric cadiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med. 2003;348:1647-55.

11. Ammar KA, Jacobsen SJ, Mahoney DW, et al. Prevalence and prognostic significance of heart failure stages: application of the American College of Cardiology/American Heart Association heart failure staging criteria in the community. Circulation. 2007;115:1563–70.

12. Loehr LR, Rosamond WD, Chang PP, et al. Heart failure incidence and survival (from the Atherosclerosis Risk in Communities study). Am J Cardiol. 2008;101:1016–1022.

13. Levy D, Kenchaiah S, Larson MG, et al. Long-term trends in the incidence of and survival with heart failure. N Engl J Med. 2002;347:1397–1402.

14. Hutter PA, Kreb DL, Mantel SF, et al. Twenty-five years’ experience with the arterial switch operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;124:790–97.

15. Idriss FS, Ilbawi MN, DeLeon SY, et al. Arterial switch in simple and complex transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;95:29–36.

16. Shaher RM. Prognosis of transposition of the great vessels with and without atrial septal defect. Br Heart J. 1963;25:211–8

17. Chang AC, et al. Heart Failure in Children and Young Adults, Saunders Elsevier. 2006.

18. Lahmers S, Wu Y, Call DR, et al. Developmental control of titin isoform expression and passive stiffness in fetal and neonatal myocardium. Circ Res. 2004;94:505-513.

19. Hsu DT, Pearson GD. Heart Failure in Children: History, Etiology and Pathophysiology. Circ Heart Fail. 2009;2:66.

20. Hsu DT, Pearson GD. Heart Failure in Children: Diagnosis, treatment and future directions. Circ Heart Fail. 2009;2:490-498.

21. RH Anderson. Paediatric Cardiology (2a ed.). Churchill Livingston. 2010:239-55.

22. Ross RD, Bollinger RO, Pinsky WW. Grading the severity of congestive heart failure in infants. Pediatr Cardiol. 1992;13:72-5.

23. Rosenthal D, Chrisant MRK, Edens E, et al. International Society for heart and lung transplantation: practice guidelines for management of heart failure in children. J Heart Lung Transplant. 2004;23:1313-33.

24. Shekerdemian LS, Bush A, Shore DF, Lincoln C, Redington AN. Cardiorespiratory responses to negative pressure ventilation after tetralogy of fallot repair: a hemodynamic tool for patients with a low-output state.  J Am Coll Cardiol. 1999;33:549-55.

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