Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas

Ivette Buendía Roldán

Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax, División de Neumología. Ciudad de México, México.

Mayra Edith Mejía Ávila

Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax. Ciudad de México, México.

 

Definición

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades que comparten características clínicas, radiológicas y funcionales, sin embargo, en su etiología y pronóstico son completamente diferentes, sin duda en los últimos veinte años ha cambiado el conocimiento sobre ellas. Se ha reportado que cerca de 150 entidades se agrupan bajo este grupo, por lo que para su estudio y entendimiento se han formado grandes grupos de acuerdo con rasgos comunes. (Diagrama 1)

Epidemiología

Los datos epidemiológicos en México son escasos, el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias han reportado estadísticas de 2009 a 2013 donde las EPID son el cuarto lugar de hospitalizaciones con 1923 egresos hospitalarios, que corresponde a 8.7 %.

Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales

Debido a que las EPID son un grupo heterogéneo de enfermedades, se han utilizado diferentes clasificaciones para catalogarlas de acuerdo con características en común.

Actualmente la clasificación propuesta las separa en cinco grandes grupos y a partir de ellos se dirige también el algoritmo diagnóstico para confirmar una patología específica. (Diagrama 2)

Cuadro clínico

Las EPID comparten síntomas y signos, principalmente disnea de esfuerzo progresiva y tos seca en accesos, que incrementan con actividades; el tiempo de evolución tiende a ser crónico a pesar de tratamientos antitusígenos u otros medicamentos indicados.

Con menos frecuencia, pueden presentarse también otros datos como expectoración, hemoptisis, pérdida de peso y dolor torácico.

A la exploración física puede encontrarse taquipnea, estertores crepitantes, hipocratismo digital en fases avanzadas, ocasionalmente pueden auscultarse sibilancias.

Pruebas de función respiratoria

Las pruebas de función respiratoria son estudios que sirven para diagnóstico y seguimiento de estas enfermedades: espirometría, difusión de monóxido de carbono (DLCO), pletismografía, caminata de 6 minutos (saturación de oxígeno en reposo y posterior al ejercicio y de los metros caminados).

En la espirometría identificamos patrón sugerente de restricción (capacidad vital forzada (CVF) menor de 80 % del predicho y relación VEF1/CVF normal o disminuida), que se corrobora con pletismografía, donde se espera encontrar una disminución en la capacidad vital (CV) o en la capacidad pulmonar total (CPT), por la pérdida de volumen pulmonar; asimismo cursan con disminución en la distensibilidad alveolar con la consecuente disminución de complianza e incremento en la presión del retroceso elástico.

La DLCO suele estar disminuida en 80 % del predicho y durante la caminata de seis minutos observamos una disminución en la saturación de oxígeno, relacionada con el esfuerzo e impacto en los metros recorridos durante la prueba, dependiendo de la gravedad de esta disminución puede requerirse uso de oxígeno suplementario para su realización, que nos permite titular la cantidad de oxígeno que necesite el paciente para realizar actividades de esfuerzo en el día a día. Estos datos sugieren la pérdida de las unidades funcionales alveolo-capilares y la remodelación estructural del parénquima en el caso de las EPID fibróticas.

Imagen de tórax en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas

Las diversas técnicas radiológicas de visualización del parénquima pulmonar desempeñan un papel importante en el estudio diagnóstico de los pacientes con EPID. La radiografía simple de tórax es la técnica de evaluación inicial, este método de imagen establece la presencia de daño intersticial pero rara vez permite un diagnóstico definitivo;, en ocasiones puede ser normal en casos confirmados histológicamente, lo cual se debe a distribución central (bronquiolocéntrica), etapa incipiente o bien pocas lesiones de afección de la EPID. E, en estos casos la resolución de la imagen no permite observar la presencia de estas dichas alteraciones intersticiales, por lo que ante la sospecha de enfermedad una imagen de radiografía de tórax normal no la descarta.

En relación con eal análisis de la radiografía simple de tórax, se deben de tomarse en cuenta los siguientes parámetros de evaluación:

a) Tipo y distribución de la opacidad que se observa y distribución

b) Volumen pulmonar

c) Anormalidades acompañantes

d) Comparación con radiografías previas, para evaluar cronicidad y progresión

(Tabla 1).

 

Tabla 1.

Parámetros para evaluar la radiografía simple de tórax en la EPID

Tipo de opacidad Distribución de la opacidad Volumen pulmonar Anormalidades acompañantes Radiografías previas
·Vidrio despulido

·Nodular

·Reticular

·Retículo‑nodular

·Quites “panal de abejas”

·         Central

·Difusa

·Periférica

·Apical

·Basal

·         Conservado

·Disminuido

·Aumentado

·Pleura

·Cardiovascular

·Diafragma

·Ganglios

·Cronicidad

·Progresión

·Nuevas opacidades

Cada punto mencionado tiene que valorarse en cada radiografía simple de tórax que se evalúe en el contexto de una EPID, todas estas características nos permitirán orientar el diagnóstico más probable en el contexto clínico del paciente, para que los métodos diagnósticos pedidos se optimicen en cada caso particular, sin embargo, una vez establecido el diagnóstico la radiografía simple de tórax permitirá dar un seguimiento más adecuado de cada paciente con EPID.

 

Debido a las limitantes que tiene la radiografía simple de tórax para el diagnóstico de la EPID, la tomografía computada de alta resolución de tórax (TCAR) actualmente es una herramienta indispensable ante la sospecha de esta entidad, este método de imagen permite realizar una valoración más específica, que aunada al cuadro clínico presente da un acercamiento más puntual al tipo de EPID, permitiendo tomar decisiones como inicio de manejo terapéutico, estudios invasivos como broncoscopia o biopsia pulmonar.

Al igual que la radiografía simple de tórax, la TCAR identifica características específicas como tipo de opacidad, en donde las imágenes son clasificadas en aumento o disminución de la densidad pulmonar, opacidades nodulares y reticulares; distribución de las lesiones y anormalidades acompañantes. Esto en ocasiones ayuda a identificar patrones determinados de algunas entidades como las neumonías intersticiales idiopáticas, especialmente la neumonía intersticial usual, que es el patrón de imagen de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y de esta manera optimizar decisiones del médico tratante.

Pruebas de laboratorio especiales

Antígeno aviario

El estudio de los anticuerpos contra antígeno aviario es útil en el diagnóstico diferencial de neumonitis por hipersensibilidad, en especial cuando se analizan los isotipos de estas inmunoglobulinas mediante métodos cuantitativos, como ELISA, ya que se han identificado diferencias claras entre pacientes con neumonitis por hipersensibilidad y controles sanos utilizando este método; así como al evaluar IgM, IgG e IgA que cuando presentan valores elevados pueden distinguir entre neumonitis por  hipersensibilidad sintomática y diferenciarla de otras enfermedades intersticiales, contactos sanos y controles sin exposición al antígeno.

Actualmente se utiliza en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias y otros centros especializados, el método ELISA con reporte de densidad óptica de anticuerpo contra antígeno aviario como herramienta diagnóstica para la neumonitis por hipersensibilidad.

 

Perfil reumatológico

Debido a que se ha reconocido cada vez más en los últimos años la relación de las EPID con las enfermedades colágeno‑vasculares, dentro de los estudios a realizar en el protocolo diagnóstico al menos anticuerpos antinucleares y, si existe algún dato clínico que sugiera algún diagnóstico, pueden pedirse los específicos, de no ser así pueden solicitarse los de las enfermedades más frecuentes como artritis reumatoide (factor reumatoide y anticuerpos anti‑CCP), síndrome de Sjögren (anticuerpos anti‑Ro, anti‑La), esclerosis sistémica (anticuerpos topoisomerasa [anti‑Scl], RNP polimerasa III, U3‑RNP, B23, Th/To‑RNP, PM/Scl, U1‑RNP).

Estudios morfológicos

Lavado bronquioloalveolar (LBA)

Es una técnica sencilla y bien tolerada, con escasa morbilidad y fácilmente repetible, además es una buena traducción de la celularidad existente en el alveolo y en el intersticio; sin embargo, tiene valor diagnóstico en pocas neumopatías intersticiales, pero tiene un valor orientativo en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática y neumonitis por hipersensibilidad. En el primer caso tiene un predominio de macrófagos y en el segundo, de linfocitos.

El LBA se realiza al momento de una fibrobroncoscopia, se utiliza suero salino isotónico a temperatura ambiente, con jeringas de 20‑50 mL, con un volumen que puede variar entre 100 y 300 mL, aunque se recomienda de 150 a 200 mL, ya que en volúmenes menores de 100, el porcentaje de secreción bronquial puede ser excesivo y volúmenes superiores a 250 pueden aumentar el riesgo de complicaciones. Debe realizarse antes de otras técnicas como biopsia o cepillado para evitar contaminación con hemorragias.

El broncoscopio se enclava en bronquio segmentario o subsegmentario y a través de su canal interno se instila el suero en bolos de 20 a 50 mL hasta el volumen total deseado, seguido de la aspiración con la misma jeringa cuidando no colapsar las paredes bronquiales; debe recuperarse más de 40 % del líquido instilado. El líquido recuperado debe procesarse dentro de las primeras 4 horas, mientras tanto debe mantenerse a unos 4º C, el recuento total de células debe ser de al menos 200, para determinar el concentrado celular; en primer lugar, se separan las células mediante centrifugación 300-600 g durante 5-10 minutos, este botón celular se resuspende en una solución que no contenga iones de calcio ni magnesio. Los valores en general considerados normales son macrófagos 92 ± 4 %, linfocitos 6 ± 3 %, neutrófilos 1 ± 1 %, eosinófilos 1 ± 1 %.

Biopsia

En algunos casos es necesario realizar la biopsia pulmonar para poder definir el diagnóstico de EPID, en tal caso puede realizarse dependiendo de la patología sospechada por acceso transbronquial (lesiones centrales), videotoracoscopia, cielo abierto; en cualquiera de los casos se sugiere tomarla de dos o más sitios y no en zonas de panal de abeja, ya que en esta última habitualmente son lesiones terminales que no permiten determinar características que puedan acercar al diagnóstico definitivo.

Principalmente las neumonías idiopáticas son las que requieren el diagnóstico morfológico para su clasificación. (Diagrama 3)

Referencias

  1. González JF. Diagnóstico y tratamiento en neumología 2ª. Ed. Enfermedads Pulmonares Intersticiales, generalidades; ed. Manual Moderno 2016:307-
  2. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary: Consensus Classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
  3. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Intesrstitial Pnuemonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:733-
  4. González JF. Diagnóstico y tratamiento en neumología 2ª. Ed. Manifestaciones pulmonares de las enfermedades reumatológicas; ed. Manual Moderno 2016:321‑
  5. Castella J, Ancochea J, Llorente L, et. al. Lavado broncoalveolar, Arch. Bronconeumol. 1997;33:515-
  6. American Thoracic Society; European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment: international consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646–
  7. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et. al. An oficial American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of theintrnational multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733-48.
  8. Barreto JO, Mejía M, Buendía R The importance of applying diagnostic criteria from consensus 2011 to diagnose idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) in a referral site. Pulm Crit Care Med. 2016;1:11-14.
  9. McLoud TC, Carrington CB, Gaensler EA. Diffuse infiltrative lung disease: a new scheme for description. Radiology. 1983;149(2):353-63.
  10. Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, FitzGerald MX, Gupta RG. Natural history and treated course of usual and desquamative interstitial pneumonia. N Engl J Med. 1978;298(15):801-9.
  11. Gaensler EA, Carrington CB. Open biopsy for chronic diffuse infiltrative lung disease: clinical, roentgenographic, and physiological correlations in 502 patients. Ann Thorac Surg. 1980;30(5):411-26.
  12. McLoud TC, Carrington CB, Gaensler EA. Diffuse infiltrative lung disease: a new scheme for description. Radiology. 1983;149(2):353-63.
  1. Sverzellati N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respir Res. 2013;14(1):S3-5.
  2. Aguilar DE, Novelo RV, Martinez CE. Determinación de anticuerpos contra anticuerpos contra antígeno aviairo en neumonitis por hipersensibilidad mediante inmunodifusión doble y ELISA. Bioquimia [en línea] 2001; disponible en http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=57611577002
  3. Xaubet A, Agustí C, Roca J, Picado C, Rodriguez RR. BAL lymphocyte activation antigens and diffusing capacity are related in mild to moderate sarcoidosis. Eur Respir J1993;6:715-8.

Cómo referenciar este artículo

Cómo referenciar este artículo