Doble vía de salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar (DVSVD con EP)

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

Esta es una interesante entidad en la que los dos grandes vasos nacen predominantemente del ventrículo derecho, más de 50 % de ambos vasos. En la DVSVD clásica, existe doble infundíbulo, aórtico y pulmonar que separa las grandes arterias de las válvulas mitral y tricúspide y que condicionan el nacimiento de ambos grandes vasos del ventrículo derecho.

Sin embargo, es importante señalar que en ocasiones la regla del 50 % la cumplen los enfermos de Tetralogía de Fallot, cuando la dextro posición de la aorta es importante y cabalga más de 50 % sobre el septum interventricular.¹  La localización de la comunicación interventricular en estos enfermos es importante, puede ser subaórtica, subpulmonar, relacionada con ambas arterias y finalmente no relacionada. La variante más común de DVSVD es con estenosis pulmonar y es la que trataremos en este apartado, sin embargo, para profundizar en el tema puede consultarse la cita 2, link 1.

Etiología y epidemiología

La DVSVD con EP ocupa 1 % de las cardiopatías congénitas, su importancia radica en que puede simular otras cardiopatías. Su etiología es genética, aunque se desconocen los mecanismos específicos, sin embargo, la DVSVD se inscribe en el interesante grupo de las malformaciones tronco-conales, en la que en un extremo se encuentra la DVSVD y en el otro la transposición de los grandes vasos, ocupando la Tetralogía de Fallot una posición intermedia.³

Fisiopatología

En la fisiopatología de la DVSVD con EP los dos factores más importantes son, por un lado, la localización de la comunicación interventricular (CIV) y por el otro, la severidad de la estenosis pulmonar. Cuando la CIV se encuentra relacionada con la aorta (CIV subaórtica), la cianosis es menos importante, si se compara con la CIV distante o no relacionada con la aorta. Esto es porque la sangre oxígenada del ventrículo izquierdo es orientada hacia la aorta cuando la CIV es subaórtica.

La severidad de la cianosis se incrementa para todos los casos, en relación directa con la severidad de la estenosis pulmonar. De lo dicho el peor escenario es para los enfermos con CIV no relacionada con la aorta y con estenosis pulmonar importante. Estos casos semejan clínicamente la Tetralogía de Fallot con estenosis severa o atresia pulmonar o la transposición de los grandes vasos con estenosis pulmonar. En contraste, los enfermos con CIV subaórtica y con ligera estenosis pulmonar el comportamiento clínico semeja una CIV aislada ya que la desaturación puede ser tan ligera que no se percibe clínicamente.

Diagnóstico

Los enfermos con DVSVD con EP tienen una expresión clínica prácticamente igual a los enfermos con Tetralogía de Fallot, de hecho ambos diagnósticos pueden coincidir, como señalamos en la definición, si el enfermo con tetralogía de Fallot tiene más de 50 % de cabalgamiento aórtico.

Los enfermos se expresan con cianosis, que es mucho más intensa cuando la CIV es subpulmonar y ligera cuando es subaórtica. Desde luego la magnitud de la estenosis pulmonar también determina la severidad de la cianosis. La auscultación es como en los enfermos con Tetralogía de Fallot: precordio quieto con un soplo expulsivo pulmonar inversamente relacionado con la severidad de la obstrucción y el segundo ruido pulmonar único. Los enfermos con hipoxia severa pueden presentar crisis de hipoxia.

Estudios paraclínicos

El trazo electrocardiográfico es similar al de la Tetralogía de Fallot, con crecimiento ventricular derecho por sobrecarga sistólica. La Rx de tórax puede ser indistinguible de la Tetralogía de Fallot, poca cardiomegalia, pulmonar excavada y flujo pulmonar disminuido. El estudio de ECO define la anatomía. (Figura 1)

Son necesarias por lo menos dos aproximaciones en las que ambos vasos nazcan del ventrículo derecho para hacer el diagnóstico.⁴ Es muy importante ubicar la CIV y su relación con las grandes arterias y la severidad de la estenosis pulmonar con doppler continuo. El arco aórtico debe definirse en todos los casos y descartar lesiones que pueden estar asociadas a esta entidad, como la estenosis mitral congénita. El cateterismo cardiaco puede ser necesario para integrar, con las imágenes del ECO, la anatomía cardiaca.

Diagnóstico diferencial

Como ya hemos mencionado, si en la Tetralogía de Fallot el cabalgamiento sobre la cresta del septum interventricular es superior a 50 %, también se hace el diagnóstico de DVSVD, el ECO visualiza tanto el Fallot como la DVSVD. La transposición completa de las grandes arterias con estenosis pulmonar y CIV subpulmonar es una entidad importante que se expresa clínicamente muy similar a la DVSVD con EP, esto es cianosis importante sin manifestaciones de insuficiencia cardiaca. Ni la radiografía de tórax ni el electrocardiograma pueden con certeza distinguir ambas entidades, es necesario el ECO para hacer el diagnóstico diferencial.

Tratamiento

Los recién nacidos y lactantes severamente hipóxicos requieren una fístula sistémico-pulmonar. A partir de los seis meses y hasta el año, puede realizarse la corrección total. Si la CIV es subaórtica se coloca un parche en hamaca conectando la aorta con el ventrículo derecho y se libera la obstrucción pulmonar como en los casos de Tetralogía de Fallot.

Si la CIV no está relacionada con la aorta y el parche que conecta al ventrículo izquierdo con la aorta obstruye la vía de salida del ventrículo derecho, es necesario realizar una cirugía de Rastelli, es decir, conectar con un tubo valvulado el ventrículo derecho con la arteria pulmonar. La alternativa es la maniobra de Lecompte con una mortalidad operatoria del 4 % en una serie reciente.⁵

Complicaciones

La cirugía puede complicarse con obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, arritmias o insuficiencia pulmonar que requieren reoperación hasta en un 46 %.⁵

Pronóstico

Aunque la tasa de reoperaciones es alta, el pronóstico a largo plazo es bueno, con una sobrevida actuarial de 87.3 % a 25 años. link 2

1. Kirklin JW, Pacifico AD, Bargeron LM, et al. Cardiac repair in anatomically corrected malposition of the great arteries. Circulation. 1973;48:153.
2. Bharucha T, Hlavacek TM, Spicer DE, et al. How should we diagnose and differentiate hearts with double-outlet right ventricle? Cardiology in the Young. 2016 doi: 10.1017/S1047951116001190
3. Wilkinson J. Double outlet ventricle. En: Anderson RH, et al. Paediatric Cardiology (3^a ed.). Philadelphia; Churchill Livingstone. 2010:837-57.
4. Di Sessa TG, Hagan AD, Pope C, et al. Two-dimensional echocardiographic characteristics of double outlet right ventricle. Am J Cardiol. 1989;44:1146.
5. Lim HG, Kim WH, Lee JR, et al. Twenty-five years’ experience of modified Lecompte procedure for the anomalies of ventriculoarterial connection with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148:825-31.