Corazones univentriculares funcionales (CUF)

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

 

Definición

Es común escuchar la denominación de ventrículo único en cardiopatías congénitas, aunque en realidad este término no es exacto ya que la mayoría de los casos tienen dos ventrículos, si bien uno de ellos es hipoplásico. A partir de la propuesta del análisis segmentario de Anderson y colaboradores,1 lo que anatómicamente puede demostrarse en estos enfermos, son conexiones atrioventriculares univentriculares, en donde ambas aurículas solo tienen conexión con el ventrículo principal y no con el hipoplásico, de tal manera que en este grupo de enfermos el corazón funciona como si se tratara de un solo ventrículo.

A este conjunto de malformaciones congénitas cardiacas, se les denomina corazones funcionalmente univentriculares, porque de hecho es un solo ventrículo el que lleva la carga hemodinámica y comprende las siguientes variantes:1

  1. Ausencia de conexión atrioventricular derecha, mejor conocida como atresia tricuspídea
  2. Ausencia de conexión atrioventricular izquierda, conocida como atresia mitral
  3. Doble vía de entrada ventricular, que puede ser a un ventrículo de morfología izquierda, derecha o indeterminada

 

Cuando la doble vía de entrada es a un ventrículo izquierdo, el derecho es hipoplásico y viceversa, solo en los excepcionales casos de ventrículo indeterminado, este puede ser único.2 Debe tenerse presente que las variantes anotadas pueden presentarse tanto en situs solitus auricula, inversus o con isomerismo izquierdo o derecho. En los enfermos con isomerismo atrial derecho, en los que existen dos aurículas derechas, es común el corazón univentricular funcional derecho.3 Independientemente de las variantes anotadas es muy importante señalar que la mayoría de ellos tiene estenosis o atresia pulmonar y clínicamente se comportan como todos en este grupo, con cianosis y flujo pulmonar disminuido.

Etiología y epidemiología

Los corazones univentriculares funcionales (CUF) comprenden desde 1.5 % de las cardiopatías congénitas hasta cerca de 10 % de acuerdo con R. Kaulitz y coloaboradores.4 La base genética se desconoce, pero la incidencia de otra cardiopatía congénita en familiares de los afectados es de 2.8 %. Se ha observado una asociación de la lesión con el tabaquismo, alcoholismo y diabetes en las madres de estos niños.

Fisiopatología

En los CUF la cianosis es producto de la mezcla de la sangre oxigenada proveniente de los pulmonares con la sangre desaturada, que viene de las cavas, pero es muy importante el grado de obstrucción al flujo pulmonar, de modo que a mayor estenosis pulmonar mayor cianosis.

Desde luego en los casos de atresia pulmonar, los niños dependen para sobrevivir de la presencia de un conducto arterioso permeable (PCA). En el otro extremo, los pocos enfermos que tienen una estenosis pulmonar de ligera a moderada, se encuentran en un equilibrio entre el flujo pulmonar y el sistémico con lo que la cianosis es ligera y sin manifestaciones de insuficiencia cardiaca. Estos niños pueden alcanzar la vida adulta sin tratamiento quirúrgico.

Por otro lado, los casos sin restricción al flujo pulmonar, es decir, sin estenosis pulmonar, presentan a las pocas semanas del nacimiento datos de insuficiencia cardiaca debido a que la sangre del corazón se dirige predominantemente al circuito de menor resistencia, es decir, al pulmonar. Con esto, el retorno al corazón es mayor de lo normal y produce la sobrecarga de volumen que explica la insuficiencia cardiaca. Estos enfermos tienen poca cianosis por el hiperflujo pulmonar.

 

Diagnóstico

Primero nos referiremos a los enfermos con estenosis o atresia pulmonar que son los más frecuentes. La cianosis en la mayoría de los casos es intensa desde pocos días después del nacimiento, una vez que se inicia el cierre del PCA. Esto es debido al flujo pulmonar disminuido, pero también, como ya se describió, a la mezcla de sangre en la masa ventricular.

Los enfermos que tienen atresia pulmonar cuyo PCA se está cerrando, requieren atención inmediata con prostaglandinas E1 para mantener el PCA abierto, es lo que conceptualmente se denomina cardiopatía ducto‑dependiente, aplicable a toda cardiopatía congénita con atresia pulmonar que dependa de la permeabilidad del PCA para sobrevivir. Al examen físico el precordio es quieto y frecuentemente no tienen soplos, y cuando los hay, suelen ser expulsivos cortos o continuos suaves de PCA. El segundo ruido es único.

Los niños sin estenosis pulmonar pueden, los primeros días y semanas, no exhibir cianosis pero en la medida que las resistencias pulmonares ceden y el incremento al flujo pulmonar se hace importante, inician las manifestaciones de insuficiencia cardiaca con cianosis ligera. Finalmente, como mencionamos en fisiopatología, en los raros casos donde existe un equilibrio entre el flujo pulmonar y el sistémico, el paciente puede estar asintomático por algunos años.

Estudios paraclínicos

El EKG de los corazones univentriculares muestra solo dos vectores en el complejo QRS, la desviación del eje a la izquierda con qS en precordiales, sugiere corazón univentricular izquierdo.5 La radiografía de tórax es particularmente útil, cuando el hígado es central, la cámara gástrica se aprecia a la derecha y se observa simetría bronquial derecha, debe hacerse el diagnóstico de isomerismo derecho o síndrome de Asplenia como se denominaba anteriormente.

La dextrocardia también es común en isomerismo derecho. La doble vía de entrada a un ventrículo izquierdo casi siempre es en situs solitus y no habrá alteraciones en los bronquios, en la ubicación del hígado, ni la cámara gástrica. El ECO es particularmente importante: define el situs auricular, los modos de conexión atrioventricular, el tipo de conexión ventriculoarterial, las características anatómicas de los ventrículos, la magnitud de la estenosis pulmonar o, en el caso de atresia pulmonar, la permeabilidad del PCA y la presencia de otras lesiones asociadas.6 (Figura 1)

Tratamiento

El tratamiento médico en recién nacidos con hipoxemia severa es la infusión de prostaglandina E1, corrección de la acidosis, y puede realizarse una angioplastia con balón y stent en el conducto arterioso para mantenerlo abierto. El plan del tratamiento quirúrgico tiene como objetivo final la exclusión del retorno venoso sistémico al corazón y su derivación a la circulación pulmonar.

El tratamiento inicial en los enfermos menores de seis meses con hipoxia importante es la fístula sistémico-pulmonar. Cuando el enfermo llega a los dos años debe realizarse la operación de Glenn bidireccional, que deriva la sangre de la vena cava superior a los pulmones y a partir de los tres años se realiza la derivación cavopulmonar total (operación de Fontan), las variantes con tubo extracardiaco fenestrado, han tenido los mejores resultados.7 Este manejo secuencial, aplica para todas las formas de CUF con estenosis o atresia pulmonar. (Figura 2)

Complicaciones

Las complicaciones más frecuentes para el plan quirúrgico señalado son las arritmias postoperatorias de 10 a 40 % de los casos,8 la enteropatía perdedora de proteínas ha sido reportada hasta en 13 %,9,10 y eventos tromboembólicos de 3 a 20 %.11

La disfunción hepática crónica puede conducir a cirrosis.12 La bronquitis plástica es una complicación tardía rara, sin embargo, la falla cardiaca en el largo plazo, es la complicación más temida y que aún no ha podido resolverse, se presenta prácticamente en todos al final del seguimiento.

Pronóstico

La mortalidad operatoria del Fontan va de 0 a 5 %, sin embargo, las sobrevida a 10, 20, y 30 años en 1,052 pacientes operados en la Clínica Mayo, fue de 74, 61 y 43 % respectivamente, considerando el grupo total desde 1973; sin embargo cuando se analizan los resultados por épocas de realización, la sobrevida mejora, en el periodo 1991-2000 la sobrevida a 10 y 20 años fue de 89 y 74 % respectivamente; en el periodo 2001 y corriendo, la sobrevida a 10 años fue del 95 %.13

A pesar de los progresos técnicos para reducir la mortalidad temprana y a mediano plazo, es clara la caída después de 20 años de la operación y se debe a la falla ventricular.

Referencias

  1. Anderson RH, Wilcox BR. How we should we oiptimally describe complex congenitally malformed hearts? Annals Thorac Surgery. 1996;62:710.
  2. Alva C, Ledesma M, Argúero R. Expresión clínica y diagnóstico de las cardiopatías congénitas. En Cardiopatías Congénitas. México D.F. El Manual Moderno. 2002:31.
  3. Van Praagh R, Van Praagh S, Vlad P, et al. Diagnosis of anatomic types of dextrocardia. Am J Cardiol. 1965;15:234.
  4. R Kaulitz, M Hofbeck. Current treatment and prognosis in children with functionally univentricular hearts. Arch Dis Child. 2005;90:757‑762.
  5. Hagler DJ, Edwards WD. Univentricular atrioventricular connection. En Moss and Adams´ Heart disease in infants, children, and adolescents. Philadelphia. Williams & Wilkins. 2001:1134.
  6. Rigby ML, Anderson RH, Gibson D, et al. Two-dimensional echocardiographic categorization of the univentricular heart, morphology, type and mode of atrioventricular connection. Br Heart J. 1981;46:603.
  7. Petrossian E, Reddy VM, McElhinney DB, et al. Early results of the extracardiac conduit Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117:688.
  8. Shirai LK, Rosenthal DN, Reitz BA, et al. Arrhythmias and thromboembolic complications after the extracardiac Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115:499–505.
  9. Feldt RH, Driscoll DJ, Offord KP, et al. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996;112:672‑80.
  10. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U, et al. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115:1063–73.
  11. Balling G, Vogt M, Kaemmerer H, et al. Intracardiac thrombus formation after the Fontan operation. J Thoarc Cardiovasc Surg 2000;119:745–52.
  12. Narkewicz M, Sondheimer HM, Ziegler JW, et al. Hepatic dysfunction

following the Fontan procedure. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003;36:352–7.

  1. Pundi KN, Johnson JN, Dearani JA, et al. 40-Year Follow-Up After the Fontan Operation: Long-Term Outcomes of 1,052 Patients. J Am Coll Cardiol. 2015;66:1700-10.

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