Coartación de la aorta

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

 

Definición

La coartación de la aorta se define como el estrechamiento congénito significativo de su luz habitualmente a nivel del conducto arterioso, al que se asocia con frecuencia.

Etiología y epidemiología

La coartación de la aorta es frecuente, ocupa entre 4 y 6 % de todas las cardiopatías congénitas.1 Se ha propuesto la herencia multifactorial como su causa y es bien conocida su asociación al síndrome de Turner.

Como en el caso de la estenosis valvular aórtica, es conveniente separar dos grupos de edad en la coartación: en recién nacidos y lactantes, y en niños mayores.

Fisiopatología

La coartación de la aorta, como la estenosis valvular aórtica, implica un obstáculo al flujo hacia la parte inferior del cuerpo, el corazón aumenta su presión para incrementar el flujo a través de la coartación pero el aumento de presión se extiende en la parte superior del cuerpo lo que ocasiona la conocida diferencia de presión entre extremidades superiores e inferiores.

La hipertensión por sí misma puede complicarse con los años en eventos vasculares cerebrales. Existe un mecanismo compensatorio adicional, el desarrollo de colaterales arteriales que tienen el propósito de “saltar” la coartación y aportar flujo a la aorta descendente, además las arterias intercostales se dilatan y adoptan un trayecto tortuoso que puede erosionar el borde inferior de las costillas (signo de Roessler en la radiografía de tórax).

Una coartación severa, como una estenosis aórtica, en el recién nacido puede manifestarse con choque cardiogénico. En niños mayores puede ser bien tolerada e incluso asintomática y solo detectarse por el hallazgo de hipertensión en los brazos.

Diagnóstico en recién nacidos y lactantes

Expresión clínica

Al igual que en la estenosis valvular aórtica de los niños pequeños, los enfermos de esta edad con coartación se manifiestan con datos de insuficiencia cardiaca o choque cardiogénico. Estas dramáticas manifestaciones pueden retrasarse varios días o un par de semanas mientras el conducto arterioso permanece abierto, lo cual permite el flujo anterógrado hacia la circulación sistémica desde el ventrículo derecho hacia la aorta a través del conducto.

La exploración física revela un bebé hipoactivo con piel marmórea, cianosis periférica, precordio hiperdinámico, taquicardia, taquipnea y pulsos ausentes o muy disminuidos en miembros inferiores comparados con los braquiales. Las presiones en brazos son superiores a las cifras de las extremidades inferiores, estableciéndose un gradiente de por lo menos 20 mmHg.

Es importante señalar que cuando el estado de choque es profundo, los pulsos son muy débiles en las cuatro extremidades. En esta situación el enfermo suele acusar acidosis metabólica y se encuentra en una situación crítica que requiere atención urgente.

Estudios paraclínicos

En estos casos es más urgente hacer un ecocardiograma en la cama del enfermo para precisar el diagnóstico e iniciar las maniobras terapéuticas. El ECO revela la obstrucción aórtica desde el abordaje supraesternal y con el doppler se cuantifica el gradiente. Un gradiente mayor de 20 mmHg es diagnóstico (figuras 1 y 2).

El ECO revela el grado de hipertrofia ventricular izquierda y el estado de la función ventricular, así mismo, es muy importante identificar lesiones asociadas como el PCA o la CIV e incluso patología compleja como la transposición de los grandes vasos en los que la coartación sería la asociada.

El EKG documenta crecimiento ventricular derecho inespecífico y la radiografía de tórax, cardiomegalia discreta con datos de congestión venosa pulmonar.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del recién nacido con coartación de la aorta en estado crítico se hace con la estenosis valvular aórtica crítica y el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. Como son situaciones de atención urgente, es preferible realizar el ECO en la cabecera del enfermo antes que cualquier otro procedimiento para establecer el diagnóstico correcto.

Tratamiento

Con los niños en estado crítico se procede a la intubación, canalización, corrección de la acidosis y administración endovenosa de prostaglandina E1 a una dosis inicial de entre 0.05 a 0.1 µg/min/kg que puede aumentarse hasta 0.4, dependiendo de la respuesta; inotrópicos y diuréticos pueden ser necesarios. La angioplastia con balón en estos pequeños se realiza de manera urgente para mejorar sus condiciones clínicas, una vez que se logra su estabilización, se procede al tratamiento quirúrgico.2,3

Complicaciones

Las complicaciones son la isquemia medular para el procedimiento quirúrgico y la hemorragia o trombosis femoral para la angioplastia con balón. La recoartación y la formación de aneurismas aórticos son más frecuentes después de angioplastia con balón.4

Pronóstico

El riesgo de muerte es mayor en recién nacidos, tanto con angioplastia como con cirugía, la mortalidad a 4.8 años después de angioplastia es de 2 %.5

Diagnóstico en niños mayores

Expresión clínica

La mayoría son asintomáticos y suelen ser referidos por hallazgo de soplo o hipertensión sistémica. El diagnóstico se sospecha tanto con la disminución o ausencia de pulsos en los miembros inferiores y su aumento en los superiores, como con el registro de una diferencia de presión sistólica entre brazos y piernas, igual o mayor de 20 mmHg.

En niños mayores de cuatro años, es posible auscultar soplos continuos en el dorso, provocados por las colaterales. Cuando las colaterales son abundantes, los pulsos femorales pueden estar presentes, pero retrasados cuando se comparan con los braquiales, ambos hay que palparlos simultáneamente.

Estudios paraclínicos

El EKG puede ser normal, aunque lo común es el registro de crecimiento ventricular izquierdo por sobrecarga sistólica. En la radiografía de tórax puede apreciarse el “signo del 3” en el perfil izquierdo de la silueta cardiaca y el signo de Roessler o erosión irregular del borde inferior de las costillas, producido por las arterias intercostales dilatadas y tortuosas. Esto se espera en niños mayores de 4 años.

El ECO es la herramienta diagnóstica de elección, visualiza la coartación desde la toma supraesternal, documenta el gradiente, la repercusión en el grosor, la función del ventrículo izquierdo y descarta la presencia de lesiones asociadas. La tomografía computada y la resonancia magnética complementan los datos del ecocardiograma, pero son estudios más costosos.

Diagnóstico diferencial

La hipertensión arterial sistémica por otras causas son motivo de diagnóstico diferencial como las de origen renal, arteritis de Takayasu y en adultos jóvenes la hipertensión esencial. De cualquier manera, es muy importante asegurarse de que no se trata de una coartación de la aorta y que es una causa de hipertensión sistémica reversible.

Tratamiento

La angioplastia con balón es el tratamiento de elección en niños menores de 12 años; a partir de esta edad, la intervención recomendada es con balón y stent percutáneo.4,5 (Figura 3)

El stent impide de forma significativa la aparición de recoartación y de aneurismas aórticos, se recomienda a partir de los 13 años para que no provoque estenosis. La alternativa quirúrgica produce resultados similares a los obtenidos con la operación, pero con menos molestias, días de estancia y sin cicatriz.

Un problema con el tratamiento intervencionista o quirúrgico, es la presencia de recoartación. Como regla general, a menor edad del enfermo, mayor riesgo de recoartación, por lo tanto, el grupo más afectado es el de los niños pequeños, sin embargo, la angioplastia con balón puede repetirse con éxito. Cuando el enfermo es mayor y es tratado con stent, el riesgo disminuye significativamente. En los casos en que exista hipoplasia severa del istmo aórtico, es mejor el tratamiento quirúrgico. La mortalidad es de 2 %.6,7

Complicaciones

Las complicaciones de la coartación no operada a largo plazo son muerte prematura con una mortalidad de 75 % a los 46 años, por cardiopatía hipertensiva e insuficiencia cardiaca, disección aórtica, endocarditis y eventos cerebrovasculares.8 La persistencia de la hipertensión sistémica es un problema difícil de resolver cuando la intervención se realizó tardíamente, esto es en edad adulta.

Las complicaciones de la angioplastía con balón son la formación de aneurismas y trombosis o hemorragia en el sitio del acceso intervencionista; las del tratamiento quirúrgico son la isquemia medular con paraplejia (rara), las infecciones de herida quirúrgica y la hemorragia transoperatoria.

Pronóstico

El pronóstico de la coartación tratada oportuna y correctamente es bueno a corto, mediano y largo plazo. La recoartación puede tratarse con redilatación con stent, dando buenos resultados.

Referencias

  1. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, et al. Prevalence of congenital heart defects in metropolitan Atlanta, 1998–2005. The Journal of pediatrics. 2008;153:807–813.
  2. Suradi H, Hijazi ZM. Current management of coarctation of the aorta, Global Cardiology Science and Practice. 2015. doi: http://dx.doi.org/10.5339/gcsp.2015.44
  3. Oaert C, Benson LN, Dnykanen RM, et al. Transcatheter treatment of coarctation of the aorta : a review. Pediatric Cardiol. 1998; 89:121.
  4. Cowley CG, Orsmond GS, Feola P, Muillan L, Shaddy RE. Long-term, randomized comparison of balloon angioplasty and surgery for native coarctation of the aorta in childhood. Circulation. 2005;111:3453–3456.
  5. Burch PT, Cowley CG, Holubkov R, Null D, Lambert LM, Kouretas PC, et al., Coarctation repair in neonates and young infants: is small size or low weight still a risk factor? The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. 2009;138:547–552.
  6. Hernández-González M, Solorio S, Conde-Carmona I, et al. Intraluminal aortoplasty vs. Surgical aortic resection in congenital aortica coarctation. A clinical random study in pediatric patients. Arch Med Res. 2003;34:305
  7. Ledesma M, Alva C, Gómez FD, et al. Results of stenting for aortic coarctation. Am J Cardiol. 2001;88:460.
  8. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et al., ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Circulation. 2008;118(23):e714–e833.

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