Cirugía Endócrina

Guillermo Ponce de León Ballesteros

Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Servicio de Cirugía Endocrino y Laparoscopía avanzada.

Correspondencia: guillermoplb@hotmail.com

Miguel F. Herrera

Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Servicio de Cirugía Endocrino y Laparoscopía avanzada.

Correspondencia: miguelfherrera@gmail.com

Teléfono: 5573 9321 5487 0900 Ext. 2144

 

TIROIDES

Historia

Desde el año 2780 a.C la civilización egipcia describió datos compatibles con la enfermedad de Graves. En el siglo II Galeno describe a la tiroides como un puente entre el corazón y el cerebro, denominándola por vez primera thyreos, forma de escudo, por su apariencia. Los primeros reportes de tiroidectomías fueron realizados por Ali-ibn-Abbas y Albucasis aproximadamente entre los años 990 y 1050 d.C.; da Vinci entre 1452-1519 realizó ilustraciones de la glándula tiroides. Heister y Gooch en el siglo XVI realizaron las primeras descripciones de la técnica de la tiroidectomía. Coindet en 1820 describe el tratamiento del hipertiroidismo con Iodo y en 1835 Graves describe los síntomas y signos que presentaban algunos pacientes con hipertiroidismo.

En 1883 Kocher reporta sus primeras 100 tiroidectomías, de las cuales 30 fueran tiroidectomías totales, describiendo por vez primera la ligadura de los vasos sanguíneos de forma extracapsular y la incisión transversal que hoy en día lleva su nombre, además de las complicaciones posteriores a esta. Para 1895, reportó la realización de 900 casos con una mortalidad menor al 1 %, mismo trabajo que lo hizo acreedor al premio Nobel en 1909. Mayo en 1904 reportó la primera serie de casos con enfermedad de Graves tratados con tiroidectomía. La primera cirugía cervical endoscópica fue realizada por Gagner en 1996 y en 1999 Miccoli reportó la primera tiroidectomía endoscópica, posterior a esta se han descrito múltiples técnicas de tiroidectomía mínimamente invasivas.

Anatomía y Embriología

La glándula tiroides tiene posiblemente 2 orígenes embriológicos, de la cresta neural (células parafoliculares o células C) y del endodermo, siendo este último el más importante. Durante la tercera semana se forma el divertículo tiroideo en la faringe ventral, el cual migra de forma caudal hasta su posición final al nivel del cartílago cricoides, dando así además el origen embriológico del lóbulo piramidal y el conducto tirogloso. Las células C provienen del cuerpo ultimobranquial (cresta neural), teniendo su localización inicial en las cuarta y quinta bolsas branquiales. Entre las semanas 10 y 12 gestacionales la tiroides inicia la captación de yodo y en la semana 18 se inicia la producción de hormonas tiroideas.

La glándula tiroides es una estructura bilobulada, conectada por un istmo y que además presenta un lóbulo piramidal como ya se comentó. El lóbulo derecho suele ser de menor tamaño hasta en 7 % e incluso está ausente en 1.7 %. El istmo se encuentra ausente de 10 a 20 % de la población, mientras que el lóbulo piramidal hasta en 50 %. El peso aproximado es de 30g. Las dimensiones aproximadas de la tiroides son 5 cm de altura, 3 cm de ancho y entre 2 y 3 cm de grosor.

La irrigación arterial de la tiroides está dada principalmente por 2 arterias (las cuales son bilaterales); las arterias tiroideas superiores e inferiores y en ocasiones suele presentarse la arteria tiroidea ima. La arteria tiroidea superior se origina de la arteria carótida externa (primera rama), justo por arriba de la bifurcación, la cual transcurre de forma paralela al nervio laríngeo superior hacia el polo superior del lóbulo tiroideo, donde se originan 2 ramas terminales (anterior y posterior).

La rama anterior suele comunicarse de forma contralateral a través del istmo, mientras que la rama posterior se une con ramas dependientes de la arteria tiroidea inferior, siendo estas ramas las encargas de la irrigación de la paratiroides superior hasta en un 45 %.

La arteria tiroidea inferior se origina del tronco tirocervical, dando 2 ramas, la inferior que se encarga de la irrigación del polo inferior de la tiroides y de la glándula paratiroides inferior y una rama superior que da la irrigación a la cara posterior de la tiroides y se anastomosa con la rama descendente de la arteria tiroidea superior. La arteria tiroidea ima es inconstante y suele ser única, esta se pude originar del tronco braquiocefálico arterial, de la arteria carótida común y/o del arco aórtico.

El drenaje venoso está dado por 3 pares de venas; vena tiroidea superior, media e inferior. La vena tiroidea superior acompaña a las arterias tiroideas superiores y drena directamente sobre la vena yugular interna o la vena facial.

La vena tiroidea media se encuentra en la cara lateraoposterior de los lóbulos tiroideos, cruza la arteria carótida común y drena directamente a la vena yugular interna; por último, la vena tiroidea inferior derecha surge del polo inferior, cruza la arteria innominada y drena hacia el tronco braquiocefálico venoso derecho, mientras que la izquierda cruza la tráquea, para drenar al tronco braquiocefálico venoso izquierdo. En ocasiones la vena inferior derecha cruza hacia el lado izquierdo y se le conoce como vena tiroidea ima.

El drenaje linfático es complejo, ya que se divide en al menos 4 regiones que son: la porción superomedial, inferomedial, lateral y posterior. La porción superomedial se compone por 3 a 6 vasos linfáticos que emergen del istmo y los márgenes mediales de los lóbulos, tienen un trayecto anterior a la laringe y drenan hacia los ganglios digástricos, dentro de estos encontramos al ganglio Delfiano. El segmento inferomedial drena la porción caudal del istmo y los polos inferiores de los lóbulos, teniendo como su drenaje final a los ganglios pretraqueales y braquiocefálicos. Los segmentos laterales (de ambos lóbulos) drenan hacia la cadena yugular interna, aunque en ocasiones estos pueden drenar directamente hacia la vena subclavia derecha, venas yugulares internas o al conducto torácico. Por último, el drenaje linfático de la cara posterior drena hacia los vasos linfáticos que siguen el trayecto de los nervios laríngeos recurrentes, los cuales finalizan en los ganglios retrofaríngeos.

Pruebas de función tiroidea

La evaluación de los trastornos de la función tiroidea se realiza mediante la medición de las pruebas de función bioquímica tiroideas. La medición de hormona estimulante de tiroides TSH (por sus siglas en inglés) y tiroxina T4 es la combinación más costoefectiva para el diagnóstico y evaluación de los trastornos de la tiroides. (Figura 1) (Tabla 1)

Modificado de Sabatine M. Pocket Medicine. Endocrinology; Thyroid disorders. 4th ed. Philadelphia, PA. Lippincott Williams & Wilkins, 2011.

 

Tabla 1.

Pruebas de función tiroidea

Estudio Comentarios
Hormona estimulante de tiroides (TSH) Rangos normales: 0.3 – 5 mlU/L.

Es el estudio más sensible para detección de hipo e hipertiroidismo primario.

Niveles inapropiadamente normales en patologías de origen central, ↓dopamina, administración de esteroides, enfermedad crítica.

T4 total Rangos normales: 3-13 ug/dL

Niveles anormales corroboran (en conjunto con TSH) los trastornos de la función y determinan la gravedad.

Se puede alterar en condiciones que aumenten o disminuyan la concentración de la globulina transportadora de tiroxina (TBG):

↑niveles: Embarazo, enfermedad hepática aguda, estrógenos, opioides, condiciones hereditarias.

↓niveles: Andrógenos, glucocorticoides, hipoproteinemia, síndrome nefrótico/nefrítico, enfermedad hepática crónica, acromegalia.

T4 Libre (T4L) Rangos normales: 0.85 – 3.5

No dependiente de la concentración de TBG. Determina la actividad biológica verdadera – mayor especificidad que T4T.

Captación de T3 Rangos normales: 20 – 40%.

Método de evaluación indirecta del porcentaje de T4L. En pacientes con hipertiroidismo la concentración de T3 se aumenta, debido a que la mayoría de los sitios de unión de la TBG están ocupados por T4.

T3 Total Rangos normales: 8 – 20 ng/dL

No es una prueba fidedigna para el diagnóstico de hipotiroidismo.

Se emplea para pacientes con sospecha de hipertiroidismo, en quienes se tenga una supresión de TSH y niveles normales de T4L (T3 toxicosis hipertiroidismo subclínico).

En el paciente crítico niveles bajos de T3 traducen conversión disminuida de T4 a T3. Relación elevada T3:T4 (≥20 ng/ug) sugiere Enfermedad de Graves.

Tiroglobulina (Tg) ↑ Bocio, hipertiroidismo y tiroiditis.

↓ingestión facticia de hormonas tiroideas.

Marcador tumoral de seguimiento para cáncer diferenciado únicamente posterior a tiroidectomía total y/o radioablación con Iodo.

Anticuerpos tiroideos Anticuerpos anti-tiroperoxidasa (TPO) presentes en Hashimoto – 95% (títulos elevados), tiroiditis y enfermedad de Graves – 85% (títulos bajos). ↑ Sensibilidad para enfermedad autoinmune.

Anticuerpos anti-Ig estimulante de tiroides (TSI) e inmunoglobulina inhibitoria de receptor de TSH (TBII) presentes en enfermedad de Graves (90%). No se requieren para el diagnóstico.

Anticuerpos anti-tiroglobulina se emplean para el seguimiento de cáncer diferenciado en pacientes postoperados.

Modificado de Sabatine M. Pocket Medicine. Endocrinology; Thyroid disorders. 4th ed. Philadelphia, PA. Lippincott Williams & Wilkins, 2011.

 

Nódulo tiroideo

Nódulo tiroideo (NT) es toda lesión dentro del parénquima tiroideo radiológicamente distinta al resto del tejido circundante. Incidentaloma tiroideo, es aquella lesión detectada por un estudio de imagen de forma fortuita, sin ser previamente palpado. Están presentes en 50 a 60 % de la población.

El ultrasonido (US) es el método de imagen de elección para la evaluación del tamaño y morfología, incluso puede detectar lesiones de hasta 2 a 3 mm, asimismo es útil para guiar la biopsia de nódulos palpables y no palpables. La biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) es el método de elección y con un mejor balance costo/beneficio para la evaluación de los NT. En la figura 2 se presenta un algoritmo para el abordaje y manejo del NT. (Figura 2)

Modificado de Haugen, B.R., et al., 2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer: The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer. Thyroid, 2016. 26(1): p. 1-133  Y de Gharib, H., et al., 2016 American Association of Clinical Endocrinologists, American College of Endocrinology, and Associazione Medici Endocrinologi Medical Guidelines for Clinical Practice for the Diagnosis and Management of Thyroid Nodules, 2016. 22(Suppl 1).

 

Características clínicas con sospecha de malignidad: historia personal o familiar de cáncer de tiroides, edad ≤ 20 años ó ≥ 60 años, antecedente de radiación cervical, dolor cervical anterior, crecimiento acelerado de la lesión, disfonía, disfagia, disnea, presencia de ganglios linfáticos palpables. (Tabla 2 y 3)

 

Tabla 2.

Patrón ultrasonográfico, riesgo estimado de malignidad e indicación de BAAD

Patrón ultrasonográfico Características

ultrasonográficas

Riesgo estimado de malignidad en % Tamaño recomendado en mm para BAAD
Alta sospecha NT sólido hipoecoico, NT sólido hipoecoico con componente quístico, bordes irregulares, microcalcificaciones, más alto que ancho, calcificaciones gruesas con emergencia de tejido tiroideo, extensión extra-tiroidea. Adenopatías sospechosas. 50-90%

(1 o más de las características)

10 mm

≥5 mm: sospecha clínica importante (disfonía), ganglios sospechosos, extensión extra-tiroidea.

Sospecha intermedia NT sólido hipoecoico con bordes blandos, sin microcalcificaciones o extensión extra-tiroidea. Vascularidad central, elastografía con rigidez aumentada, calcificaciones gruesas. 10-20% ≥10 mm
Baja sospecha NT isoecoico o hiperecoico, parcialmente quístico. 5-15% ≥15 mm
Muy baja sospecha NT espongiforme o parcialmente quístico (≥50%). ≤3% ≥20 mm
Benigno NT quístico (sin componente sólido). NT hiperfuncionante ≤1% No recomendada

 

Modificado de Haugen, B.R., et al., 2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer: The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer. Thyroid, 2016. 26(1): p. 1-133

 

Tabla 3.

Sistema de Bethesda de reporte citopatológico de tiroides y revisión del riesgo de malignidad (2017)

Categoría Riesgo de malignidad estimado por sistema de Bethesda (Revisión 2017) Riesgo de malignidad en NT resecados quirúrgicamente
I. No diagnóstico 1-4% 20% (9-32)
II. Benigno 0-3% 2.5% (1-10)
III. Atipia de significado incierto o lesión folicular de significado incierto 10-30% 14% (6-48)
IV. Tumor folicular o Sospecha de neoplasia folicular 25-40% 25% (14-34)
V. Sospecha de malignidad 50-75% 70% (53-97)
VI. Maligno 97-99% 99% (94-100)

 

Modificado de Haugen, B.R., et al., 2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer: The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer. Thyroid, 2016. 26(1): p. 1-133  

La recomendación para un NT benigno (II) es vigilancia, sin embargo, en aquellos pacientes sintomáticos una lobectomía puede ser apropiada. Para los NT con BAAD sospechosa de malignidad (V) o con malignidad (VI) el tratamiento de elección es la tiroidectomía total o casi total. El manejo de los pacientes con un NT indeterminado (III o IV) es controversial. Si se considera el tratamiento quirúrgico este debe de ser una lobectomía de forma inicial con estudio transoperatorio.

Cirugía de tiroides en enfermedades benigna

El hipertiroidismo es el síndrome que resulta por los efectos metabólicos de las hormonas tiroideas circulantes en exceso (T4 y T3). La enfermedad de Graves (EG) constituye 60 a 80 % de los casos, la cual a su vez es 10 veces más frecuente en mujeres que en hombres, teniendo un pico de incidencia entre los 40 y 60 años. El bocio multinodular tóxico y el adenoma hiperfuncionante constituyen otras causas frecuentes y suelen estar asociados a deficiencia de Iodo.

El tratamiento quirúrgico se recomienda en pacientes con bocio grande, asociado a síntomas compresivos, en quienes coexiste un NT sospechoso para malignidad, en pacientes embarazadas, pacientes que reúsan tratamiento médico o con contraindicación para radioablación con Iodo o manejo médico (reacciones alérgicas, efectos secundarios graves) o en aquellos que no se consiga el control adecuado de los síntomas. El tratamiento quirúrgico tiene una tasa de efectividad de 92 %, siendo la tiroidectomía total o casi total los procedimientos de elección, ya que la tiroidectomía subtotal presenta altas tasas de recurrencia.

Cáncer de tiroides

Es el cáncer endocrino más frecuente, constituyendo 1‑2 % de todos los cánceres. La incidencia aproximada de cáncer de tiroides (CT) es de 0.5 a 14.4 casos por 100,000 habitantes al año, esta ha aumentado de forma importante en las últimas 4 décadas, teniendo un incremento en 211 % de 1975 a 2013 en Estados Unidos. La tasa de mortalidad es de 0.46 por 100,00 habitantes al año, la cual también ha aumentado en los últimos años. La relación mujer/hombre es de 2.7:1, no obstante la relación de mortalidad asociada a CT mujer/hombre es de 2:1, lo que traduce un comportamiento más agresivo en hombres.

Las neoplasias malignas de tiroides se dividen en bien diferenciadas (papilar y folicular) y mal diferenciadas (anaplásico, medular y linfoma), siendo los bien diferenciados los más frecuentes, ya que ocupan 90 % de los casos. El cáncer medular de tiroides (CMT) se origina de las células parafoliculares o células C (productoras de calcitonina), el cual en 75 % de los pacientes es esporádico y en 25 % se asocia a síndromes hereditarios o formas familiares (NEM 2A, NEM 2B y CMT familiar). (Tabla 4)

 

Tabla 4.

Neoplasias malignas de tiroides

Variedad histológica Incidencia (%)
Bien diferenciados 85-90
Papilar 80-90
Folicular (Micro- macroinvasor, Hürthle) 10-15
Medular (75% esporádico, 25% familiar o hereditario) 5-8
Anaplásico 2-4
Linfoma 4-5

Cáncer bien diferenciado de tiroides (CDT)

El cáncer papilar de tiroides (CPT) representa el 80 a 90 % de los casos, mientras que el 10 a 15 % corresponde a cáncer folicular (CFT). El CPT a su vez tiene diferentes variedades histológicas, dentro de las cuales se encuentran: clásica, folicular, células altas, columnar, esclerosante difuso y oncocítico, siendo las 2 primeras las más frecuentes y con un comportamiento menos agresivo.

El CPT suele presentarse como un NT asintomático, pero en algunos casos se presenta con disfonía, disfagia y adenopatías palpables. La incidencia de CPT en NT es de 5 a 15 %. El abordaje diagnóstico ya ha sido previamente discutido en el algoritmo diagnóstico de NT. (Figura 2)

La etapificación se puede realizar de forma preoperatoria mediante US cervical, en el cual se puede determinar el tamaño del NT y la presencia de adenopatías sospechosas, las cuales están presentes en 20 a 50 % de los pacientes al momento del diagnóstico, incluso se ha descrito que hasta 90 % de los pacientes tiene micrometástasis. En la tabla 5 se describen las características ultrasonográficas de los ganglios linfáticos que sugieren involucro maligno. (Tabla 5)

 

Tabla 5.

Características ultrasonográficas de los ganglios linfáticos que sugieren malignidad

Hallazgo Sensibilidad % Especificidad
Microcalcificaciones 5-69 93-100
Degeneración quística 10-34 91-100
Vascularidad periférica 40-86 57-93
Hiperecogenicidad 30-87 43-95
Forma redondeada 37 70
Tamaño mayor a 1 cm 68 75

 

Modificado de Haugen, B.R., et al., 2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer: The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer. Thyroid, 2016. 26(1): p. 1-133

 

La búsqueda intencionada de metástasis a distancia no se recomienda como el abordaje inicial para los CDT, sin embargo, cuando el paciente presenta disfonía, disfagia progresiva, una masa fija a planos profundos, síntomas respiratorios (hemoptisis, estridor, disnea), crecimiento acelerado y datos de invasión extratiroidea por US, se puede realizar una tomografía computarizada (TC), laringoscopia y/o endoscopía para descartar invasión local o enfermedad a distancia.

La etapificación de los CDT es peculiar, ya que es en el único cáncer en el que la edad tiene un papel importante. Una de las clasificaciones más empleadas para determinar la etapa de estos tumores es la clasificación de la AJCC (7ª edición) /TNM (tumor-ganglio-metástasis), la cual se realiza de forma preoperatoria y se revalora con el resultado posoperatorio. (Tabla 6)

 

Tabla 6.

Clasificación AJCC 7ª Edición / TNM para cáncer diferenciado de tiroides

Tumor primario  T CDT ≤45 años
X      No valorable E I Cualquier T, Cualquier N, M0
T0     Sin evidencia de tumor E II Cualquier T, Cualquier N, M1
T1a   Tumor ≤1 cm, sin extensión extra-tiroidea
T1b Tumor ≥1 cm ≤2 cm, sin extensión CDT 45 años
T2    Tumor ≥2 cm ≤4 cm, sin extensión E I T1a N0 M0
T1b N0 M0
T3 Tumor ≥4cm, confinado a tiroides o invasión mínima a músculos pretiroideos. E II T2 N0 M0
T4a Tumor de cualquier tamaño con extensión extra-capsular que invade tejidos subcutáneos, laringe, tráquea, esófago, nervio laríngeo recurrente (NLR). E III T3 N0 M0
T1-3, N1a, M0
T4b Tumor de cualquier tamaño que invade fascia prevertebral y/o estructuras vasculares. E IVa T1-3, N1b, M0
T4a, N0, M0
T4a, N1a, M0
T4a, N1b, M0
Ganglios linfáticos regionales N E IVb T4b, Cualquier N, M0
X No evaluados E IVc Cualquier T, Cualquier N, M1
N0 Sin evidencia de ganglios metastásicos
N1a Ganglios metastásicos N VI (pretraqueal, paratraqueal, prelaríngeo/Delfiano)
N1b Ganglios metastásicos cervicales unilaterales, bilateral o contralateral N I, II, III, IV, V o retroesternales VII.
Metástasis a distancia
X No evaluado M0 Sin metástasis a distancia M1 Metástasis a distancia

 

Modificado de: AJCC. Thyroid. In: Cancer Staging Manual. 7th ed. New York: Springer- Verlag, 2010; 111-122.

 

El tratamiento de elección del CDT es la resección del tumor primario y los ganglios afectados, teniendo como fin la resección completa del tumor, ya que una resección parcial es uno de los principales determinantes del pronóstico y de la evolución de la enfermedad. La tiroidectomía total (TT) o casi total son los estándares para el tratamiento óptimo, sin embargo, para pacientes de bajo riesgo (T1a – T1b o T2, N0, M0) se puede realizar lobectomía como tratamiento inicial. Incluso hay quienes proponen que los microcarcinomas papilares (T1a) sean sólo vigilados. Cuando existe evidencia de ganglios afectados en el compartimento central se debe realizar la disección del compartimento central (DCC) (Nivel VI y VII). Para tumores T3 o T4 se recomienda realizar DCC profiláctica ipsilateral o bilateral. La disección del compartimento lateral se debe realizar únicamente de forma terapéutica, es decir, en aquellos pacientes en quienes se tenga evidencia de metástasis.

La radioablación con Iodo (RAI) no se recomienda de rutina, no obstante, se debe emplear en pacientes con tumores de riesgo alto para disminuir la frecuencia de recurrencia local o regional y/o eliminar focos de enfermedad residual o metastásica.

Se sugiere mantener a los pacientes después de la operación con tratamiento hormonal a dosis que permita mantener los niveles de TSH por debajo de 0.1 mU/L en pacientes riesgo alto o con Tg posoperatoria ≥0.2 ng/mL y con TSH entre 0.5-2 mU/L en pacientes de bajo riesgo o con Tg posoperatoria ≤0.2 ng/mL. El seguimiento debe incluir determinación de Tg, rastreo gammagráfico y ultrasonido cada 6 meses por los primeros 3 años y posterior de forma anual. En caso de presentar elevación de Tg (≥1 ng/mL) con tratamiento supresivo o presentar una Tg estimulada ≥10 ng/mL, se recomienda realizar US cervical, TC o resonancia magnética. En los pacientes en quienes se documenta recurrencia local o regional, se recomienda la resección quirúrgica, seguida de RAI.

Para determinar la ausencia de enfermedad después del tratamiento con tiroidectomía total y RAI se requiere cumplir los siguientes criterios: 1) ausencia clínica de tumor, 2) ausencia imagenológica de tumor, 3) niveles indetectables de Tg estimulada en ausencia de anticuerpos anti-Tg.

La supervivencia a 10 años del CPT es de 98 % y a 40 años de 94 %, con una tasa de mortalidad de 0.46-0.5 % por año por cada 100,000 personas, mientras que para el CFT la supervivencia a 10 años es entre 66 y 92 % y a 40 años de 84 %. Algunos factores de mal pronóstico son el estadio avanzado al momento del diagnóstico, la edad del paciente, sexo masculino, algunas variantes histológicas como el de células altas, la presencia de metástasis ganglionares y/o a distancia y el tiempo transcurrido entre diagnóstico y tratamiento.

 

 

Cáncer medular de tiroides

El CMT puede presentarse de forma esporádica o asociada a síndromes familiares como la neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 2 y el CMT familiar. Cuando se sospecha de una asociación familiar, debe investigarse la mutación del protooncogen RET (Rearranged-during-Transfection) en el paciente y de confirmarse, en su familia. La mayoría de los CMT son esporádicos, sin embargo, aproximadamente 25 % están asociados a síndromes familiares.

La mutación más frecuente en el CMT esporádico es la mutación somática de RET (codón met918thr); en NEM 2A la más frecuente es en el codón 634 (85 % de los pacientes) siendo en 50 % de los casos sustitución de cisteína por arginina. En 6 a 8 % ocurre mutación en el codón 620 y con menor frecuencia en otros codones como 609, 611, 618, 630, 768, 790, 804 y 891. Aproximadamente 95 % de los pacientes con NEM 2B presentan la mutación en el codón 918 (exón 16), dicha mutación se presupone genera activación de la autofosforilación del receptor, alterando la vía de señalización, dando lugar a un fenotipo más agresivo. Otras mutaciones asociadas en menor porcentaje ocurren en los codones 883 y 922. La presencia de mutaciones ha permitido realizar tiroidectomía antes de que se desarrolle la enfermedad. Los CMT de origen familiar suelen ser multifocales y bilaterales, su precursor es la hiperplasia de células C y generalmente se presentan en menores de 20 años. El CMT esporádico se manifiesta cerca de los 40 años, suele ser unifocal, no se asocian a hiperplasia de células C.

El tratamiento quirúrgico inicial del CMT consiste en TT con DCC y en aquellos pacientes en quienes exista afección ganglionar en los compartimientos laterales deberá realizarse también disección ganglionar yugular ipsilateral o bilateral dependiendo del caso. El grado de extensión, la edad y la presencia de metástasis a distancia también tienen un papel importante en el pronóstico de estos pacientes. La mortalidad asociada al CMT a 5 años es de 30 %, mientras que a 10 años es de 40 %. Antes de intervenir a estos pacientes debe descartarse la presencia de feocromocitoma asociado y de encontrarse, la adrenalectomía deberá realizarse antes que la tiroidectomía.

La calcitonina es un marcador muy sensible tanto para la detección de CMT, como para el seguimiento. Niveles altos de calcitonina sérica se asocian a enfermedad metastásica y síntomas sistémicos (ej. diarrea). El antígeno carcinoembrionario (ACE) se emplea para identificar metástasis a distancia. Debido a la naturaleza del tumor, el octreoscan puede tener utilidad para la detección y localización de recurrencia. En los pacientes en quienes se documente recurrencia ganglionar o enfermedad metastásica sintomática, debe practicarse su resección quirúrgica.

Cáncer anaplásico de tiroides

El cáncer anaplásico (CAT) suele presentarse como una masa cervical de crecimiento rápido, asociado a disfagia y/u obstrucción de la vía aérea. Tiene mal pronóstico con una mortalidad mayor de 90 % a 5 años. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica temprana asociada a radioterapia y/o quimioterapia con Doxorubicina. Debido a la agresividad del tumor, el tratamiento quirúrgico en la mayoría de los pacientes suele ser paliativo y consiste en la descompresión de la vía aérea para evitar asfixia.

Técnica quirúrgica

La técnica quirúrgica se ejemplifica y describe con el siguiente video.

Complicaciones

  1. Lesión del NLR: la lesión unilateral del NLR produce parálisis de la cuerda vocal en abducción, ocasionando disfonía, mientras que la bilateral da como resultado parálisis en aducción con estridor y dificultad respiratoria, que a menudo requiere de la realización de traqueostomía.
  2. Hipoparatiroidismo: el hipoparatiroidismo transitorio es la complicación más frecuente, se presenta en 20 % a 50 % de las tiroidectomías totales y llega a ser permanente en 0.5 a 5 % de los pacientes. Para su prevención se recomienda preservar in situ el mayor número posible de glándulas paratiroides y autotrasplantar las que hayan sido resecadas o desvascularizadas accidentalmente.
  3. Sangrado: puede ser una complicación grave que compromete la vida por obstrucción de la vía aérea. Ocurre en 0.1 a 1 % de los pacientes y requiere drenaje inmediato. Más de 50 % de los sangrados se presentan en las primeras 6 horas y 90 % en las primeras 24 horas.
  4. Lesión del nervio laríngeo superior: su frecuencia es incierta, ya que ocasiona sólo cambios sutiles en el tono de voz e incapacidad para mantener tonos altos.
  5. Infección: es una complicación poco frecuente y el tratamiento es similar a cualquier infección de herida quirúrgica superficial. No se recomienda realizar tiroidectomía en pacientes con un proceso infeccioso activo (ej. Faringitis aguda, neumonía).
  6. Seroma: la mayoría de los seromas suelen ser menores y resuelven de forma espontánea, si esto no sucediera se recomienda realizar la aspiración del mismo.

 

Tips para especialistas

  1. El tratamiento de elección para el CDT es la tiroidectomía total o casi total.
  2. Se requiere la identificación del NLR durante la disección de todos los casos, este se encuentra por detrás del tubérculo de Zuckerkandl, 1 c m anterior y caudal a la glándula paratiroides superior y 1 cm posterior y cefálico a la glándula paratiroides inferior.
  3. La neuromonitorización intraoperatoria no suple los conocimientos anatómicos del cirujano, no obstante, puede ser útil para la identificación del NLR en reoperaciones, tumores con sospecha de invasión del mismo o con extensión extratiroidea importante.
  4. Se deben identificar las 4 glándulas paratiroides, así como preservarlas en su posición nativa con su pedículo vascular siempre que sea posible.

Lo importante (Tips para el Examen Nacional para Aspirantes a Residencia Médica)

  1. El US es el método de imagen de elección para la evaluación del tamaño y morfología del NT, mientras que la BAAD es el método de elección y más costo/efectivo para la evaluación de los NT con riesgo intermedio o alto de malignidad.
  2. El CPT es el cáncer tiroideo más frecuente y de mejor pronóstico. La principal vía de diseminación es linfática y el principal sitio de diseminación hematógena es el pulmón.
  3. El CFT tiene un comportamiento más agresivo, es el segundo más frecuente y su principal vía de diseminación es hematógena (no linfática).
  4. El principal tratamiento del CDT es la tiroidectomía total o casi total con resección de los niveles ganglionares afectados, seguido de tratamiento ablativo con Iodo-131 y supresión de TSH con levotiroxina en dosis altas. El seguimiento es mediante tiroglobulina sérica.
  5. El tratamiento de elección del CMT es la cirugía (tiroidectomía total o casi total y disección del compartimento central, además de disección yugular de los compartimentos afectados). La ablación con Iodo-131 no está indicada. El seguimiento se realiza con calcitonina y ACE.

PARATIROIDES

Historia

Las glándulas paratiroides fueron identificadas en 1852 en rinocerontes por Owen y no fue hasta 1875 que fueron descritas en humanos por Sandström, un estudiante de medicina quien inicialmente las interpretó como un remanente embriológico de la tiroides. No fue hasta 1896 que Vassale y Generali introdujeron por vez primera el término “paratiroides”. En 1891 Gley reportó la asociación entre tetania y la escisión de las glándulas paratiroides durante una tiroidectomía y en 1901 Loeb demostró que esto se debía a hipocalcemia.

El primer reporte que se tiene de una paratiroidectomía por adenoma fue en 1925 por Mandl y un año después Collip describió la hipercalcemia asociada a hiperparatiroidismo, el mismo Collip un año antes había sintetizado la parathormona. En 1926 Lehey fue el primero en realizar autotrasplante de paratiroides, sin embargo, no fue hasta 1975 que Wells demostró su utilidad. En 1932 Martell describió el primer caso con glándulas supranumerarias, reportando 7. En 1987 Gaz describió la posición ectópica de las paratiroides en pacientes llevados a tiroidectomía. En 2003 se demostró la utilidad de la paratiroidectomía selectiva, ya que hasta entonces la exploración bilateral era el abordaje de elección para pacientes con hiperparatiroidismo.

Anatomía y Embriología

En la gran mayoría de los pacientes hay 4 glándulas paratiroides que se localizan en la cara posterolateral de la tiroides. Algunos estudios muestran que entre 5 y 13 % de los pacientes pueden tener 5 glándulas, entre 3 y 5 % 3 glándulas y en 2 a 4 % 6 o más. El principal sitio de localización de las glándulas supernumerarias es el timo.

Las dimensiones habituales de las paratiroides son de 5 a 7 mm en su eje mayor y tienen un peso entre 15 a 35 mg, lo que da un peso acumulado de entre 90 y 130 mg. Suelen tener un color anaranjado pardo y estar rodeadas por tejido graso, por lo que su identificación es compleja en algunos casos. Cuando existe alguna afección estas pueden presentar aumento de tamaño y un color rojo-marrón, más opaco. La forma habitual es ovalada 83 %, 11 % son alargadas, 5 % bilobuladas y menos de 1 % multilobuladas. La irrigación de todas las glándulas paratiroides usualmente proviene de la arteria tiroidea inferior.

Las glándulas paratiroides se forman aproximadamente en la 5ª semana de gestación. Las glándulas paratiroides superiores se originan de la porción dorsal de la cuarta bolsa branquial, mientras que las glándulas inferiores se originan de la tercera bolsa branquial, teniendo un trayecto de migración mayor junto con el timo, por lo que su posición suele ser más variable. Las glándulas superiores se encuentran cercanas al polo superior de la tiroides (2/3 superiores del lóbulo tiroideo), 1 c m posterior y cefálico al sitio de entrada del nervio laríngeo recurrente (NLR) al cricoides.

En este sitio se encuentran 92 % de las glándulas superiores. Las glándulas inferiores se encuentran en el polo inferior tiroideo (17 %), el ligamento tirotímico (44 %), dentro del cuerno superior del timo (26 %) o en el mediastino (2 %). Por lo general se encuentran 1 cm anterior e inferior a la entrada del NLR; siendo simétricas en la gran mayoría de los casos. Debido a la migración de las glándulas en su etapa embriológica, su localización es más variable, siendo los sitios más frecuentes, el timo, el ligamento tiro-tímico, la vaina carotidea, por detrás del esófago o incluso intratiroideas.

 

Fisiología

La ingesta diaria de calcio oscila entre 500 y 1000 mg, de los cuales sólo se absorben aproximadamente 200 mg, sin embargo, la variación sérica diaria de este solo es de 5 % o menos. Los factores que influyen en la homeostasis del Ca son: la absorción gastrointestinal, resorción y absorción ósea y la excreción urinaria. La absorción del calcio está regulada por la vitamina D y ocurre principalmente en duodeno y yeyuno. En condiciones normales sólo se excreta menos de 1 % (100 – 200 mg/día) del calcio filtrado a nivel renal; 99 % se absorbe en el túbulo proximal y el asa de Henle regulado por el cotransportador de sodio-calcio y en el túbulo distal la hormona paratiroidea o parathormona (PTH) es quien lo regula. Las pérdidas diarias de calcio oscilan entre 100 y 800 mg. El principal reservorio de calcio (99 %) es el esqueleto y contiene aproximadamente 1 kg.

La circulación de Ca ocurre en diferentes formas. Aproximadamente 47 % del calcio sérico circula en su forma ionizada y 45 % unido a proteínas, mientras que 8 % se encuentra unido a aniones orgánicos. Para estimar las concentraciones de calcio se recomienda corregirlo para los niveles de proteínas plasmáticas con la siguiente fórmula:

Calcio (corregido) = Ca (total) + 0.8x (albumina – 4)

El calcio se regula por la interacción entre la PTH, la vitamina D3 (1,25- dihidroxicolecalciferol) y la calcitonina. La PTH se sintetiza en las glándulas paratiroides, una vez liberada tiene un metabolismo rápido por el hígado y riñón, con una vida media de 5 minutos. La molécula intacta de 84 aminoácidos y el fragmento 1-34 amino-terminal son los únicos metabólicamente activos, por lo que actualmente se realiza la medición de la PTH intacta (PTHi). En el siguiente diagrama se demuestran los mecanismos de regulación del calcio y fósforo por las tres hormonas mencionadas. (Figura 2.1)

Hiperparatiroidismo primario

El Hiperparatiroidismo primario (HPTP) es la principal causa de hipercalcemia, resulta de la sobreproducción autónoma de PTH por una o más de las glándulas paratiroides. La prevalencia estimada del HPTP es de 1 a 4.3 casos por cada 1000 personas. Es más frecuente en mayores de 45 años, teniendo un pico en la séptima década de la vida. La incidencia es más frecuente en mujeres de 2 a 3 veces, presentándose hasta en 74 % de los casos en mujeres, no obstante por debajo de los 45 años la relación hombre-mujer es similar.

La sobreproducción de PTH se puede atribuir a una de las siguientes 3 condiciones patológicas: la presencia de un adenoma, hiperplasia paratiroidea o carcinoma. La presencia de un adenoma único la causa más frecuente (80 – 85 %) y en el resto de los casos se presenta como enfermedad multiglandular (EMG) (10 15 %). El carcinoma ocupa menos de 1 %

La presentación clínica del HPTP es heterogénea, antiguamente se diagnosticaba en pacientes con nefrocalcinosis, osteítis fibrosa quística, úlcera péptica y miopatía proximal grave, sin embargo, hoy en día es raro encontrar a un paciente con esta presentación. Los signos y síntomas más comúnmente encontrados en la actualidad son urolitiasis (4-15 %), osteopenia u osteoporosis, fatiga, debilidad, dolor óseo, alteraciones neuropsiquíatricas (alteraciones en estado de ánimo, ansiedad, depresión, déficit de atención y alteraciones en la memoria).

Una excreción urinaria de calcio mayor a 400 mg/d aumenta el riesgo de urolitiasis. La presencia de una masa palpable, niveles de calcio (≥14 mg/dl) y PTHi (3-10 veces el límite superior normal), especialmente en hombres, son datos sugerentes de carcinoma de paratiroides.

El diagnóstico del HPTP es bioquímico, encontrándose una concentración sérica elevada de PTH intacta o inapropiadamente normal (10 %), asociada a hipercalcemia e hipercalciuria. Se deben de excluir otras causas de hipercalcemia como son el uso de diuréticos como tiazidas, litio o bifosfonatos; exceso de Vitamina D, enfermedad maligna (metástasis osteolíticas), producción ectópica de PTH, inmovilización prolongada, síndrome de calcioalcalinos.

El principal diagnóstico diferencial del HPTP se realiza con la hipercalcemia hipocalciurica familiar (HHF), una enfermedad genética, que se comporta que bioquímicamente como el HPTP, sin embargo, los niveles de calcio urinario suelen ser bajos (menores a 100 mg/24 horas), mientras que en el HPTP los niveles de calcio urinario suelen ser normales o altos. El índice de depuración calcio: creatinina (ICa:Cr) puede emplearse para diferenciar a estas dos entidades, siendo menor a 0.01 en la HHF y mayor a 0.02 en el HPTP. En los pacientes con un ICa: Cr entre 0.01 y 0.02 se deben excluir otras causas de hipercalcemia.

El HPTP normocalcémico (elevación de PTH en ausencia de hipercalcemia calcio sérico y calcio ionizado), se ha descrito en pacientes que tienen osteopenia u osteoporosis y cuando se descarta una causa de hiperparatiroidismo secundario (HPTS) (enfermedad renal, deficiencia de vitamina D). 19 % de estos pacientes desarrollaran hipercalcemia.

Como parte de la evaluación inicial se recomienda realizar una determinación de vitamina D, evaluar la función renal (creatinina), una densitometría mineral ósea (DMO), para descartar la presencia de osteopenia y/u osteoporosis y un estudio de imagen abdominal para detección de nefrolitiasis o nefrocalcinosis (ultrasonido renal, placa simple de abdomen o tomografía axial computarizada sin contraste).

Una vez realizado el diagnóstico de HPTP y si el paciente es candidato a tratamiento quirúrgico (se revisará posteriormente) se recomienda realizar un estudio de localización para identificar la(s) glándula(s) paratiroides afectada(s). Los estudios de localización no deben ser empleados para confirmar o descartar el diagnóstico. Los 2 métodos empleados con mayor frecuencia son el ultrasonido (US) de alta resolución (Figura 2.2)

y el rastreo con 99m tecnecio-pertecnetato (99m Tc) sestamibi. (Figura 2.3)

que en la actualidad se fusiona con una tomografía computarizada (SPECT CT) (Figuras 2.4 y 2.5)

La sensibilidad del US cuando se realiza por un experto es de 80 a 84 %. Se recomienda realizar un US cervical para evaluar la presencia de patología tiroidea concomitante. El gammagrama con 99mTC sestamibi tiene una sensibilidad entre el 91 y 99 %. Dentro de sus principales limitantes se encuentra la posibilidad de falsos positivos producidos por nódulos tiroideos o ganglios linfáticos. La estrategia que proporciona los mejores resultados en cuanto al costo/beneficio es obtener los 2 estudios (US cervical y SPECT CT-sestamibi), con lo que se aumenta la sensibilidad y exactitud. La sensibilidad de ambos estudios en presencia de enfermedad multiglandular es cercana a 85 %.

En aquellos casos en los que no se logra localizar de forma adecuada la glándula afectada, exista contraindicación para la radiación ionizante, antecedente de una intervención quirúrgica, se puede realizar una resonancia magnética (RM) o un muestreo venoso yugular de PTHi, para determinar la lateralidad de sobreproducción de PTH.

La realización de una biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) no se recomienda a menos que se trate de una glándula intratiroidea o cuando se sospeche un carcinoma de paratiroides.

La paratiroidectomía es el tratamiento de elección y el único tratamiento definitivo para el HPTP. Se recomienda en todos los pacientes con HPTP sintomático y en los pacientes con HPTP asintomático que tengan alguna de las condiciones que se enlistan en la Tabla 1.

 

Tabla 1

Indicaciones quirúrgicas de hiperparatiroidismo asintomático

Condición Indicación
Calcio sérico ≥ 1 mg/dL límite superior normal
Densitometría Osteoporosis.

Score-T ≤ 2.5 en columna lumbar, cadera, cuello femoral o tercio distal de radio.

Serie ósea Evidencia de al menos una fractura vertebral
Función renal Presencia de falla renal crónica (depuración de creatinina ≤60 mL/min o depuración de creatinina ≤30% para la edad)
Calcio urinario de 24 horas ≥400 mg/dL (riesgo alto de urolitiasis)
Estudio de imagen abdominal Evidencia de nefrolitiasis, nefrocalcinonsis
Edad ≤50 años
Deseo del paciente, imposibilidad de mantener seguimiento, síntomas neuropsiquiátricos.

 

Como ya se mencionó previamente alrededor de 85 % de los pacientes con HPTP presentan un adenoma y la paratiroidectomía selectiva cura la enfermedad. Esta técnica está indicada en pacientes en quienes se haya demostrado enfermedad uniglandular en estudios de imagen.

La medición de PTHi intraoperatoria ha demostrado gran utilidad para el éxito del procedimiento quirúrgico. Su utilidad es mayor cuando se realiza paratiroidectomía selectiva, ya que el diagnóstico de enfermedad uniglandular por estudios de imagen puede ser equívoco hasta en 15 % de los pacientes.

El protocolo de Miami es el método más empleado para la interpretación de los resultados y consiste en realizar una medición basal o preincisional, además de muestras a los 5 y 10 minutos posteriores a la resección de la glándula afectada. Se considera un procedimiento efectivo cuando el valor a los 10 minutos es menor a 50 % del valor más elevado. Cuando no se cumple con la disminución del valor, se recomienda realizar una nueva medición a los 20 minutos y si este no ha descendido a 50 %, se debe realizar exploración bilateral. Algunos autores proponen los criterios de Miami duales, que consisten en disminución de 50 % de la medición basal a los 10 minutos, además de un valor dentro de rangos normales, lo que da una tasa de éxito entre 97 y 99 %.

Cuando existe sospecha de enfermedad multiglandular, persistencia o recurrencia de HPTP, el paciente deberá ser llevado a exploración bilateral. El estudio histopatológico transoperatorio permite confirmar la naturaleza del tejido extirpado.

Puede realizarse la medición en sangre de las venas yugulares Una discrepancia mayor a 10 % de un lado, sugiere la presencia de una glándula hiperfuncionante.

Para los pacientes no candidatos a cirugía se recomienda vigilancia con determinaciones anuales de calcio sérico, calcio urinario, radiografía simple de abdomen en busca de calcificaciones renales, así como Densitometría cada 1 o 2 años.

Hiperparatiroidismo primario familiar

En los pacientes con predisposición genética para HPTP es más frecuente encontrar EMG e hipercalcemia recurrente, por lo que el tratamiento quirúrgico de estos pacientes es diferente. En los pacientes con NEM 1 y HPTP no asociado a síndromes, se recomienda realizar paratiroidectomía subtotal, mientras que en los pacientes con NEM 2 se recomienda resecar únicamente las glándulas macroscópicamente anormales.

Hiperparatiroidismo secundario

El hiperparatiroidismo secundario (HPTS) es el estado de hipersecreción de PTH relacionado a resistencia parcial como ocurre en los pacientes con insuficiencia renal crónica, deficiencia de vitamina D, síndrome de intestino corto, malabsorción intestinal, enfermedad hepatobiliar, insuficiencia pancreática crónica, uso de anticonvulsivantes y cirugía metabólica. Dentro de ellas, la causa más frecuente es la insuficiencia renal crónica.

La hipocalcemia y la disminución de los niveles de 1,25 OH2 D3 son los mecanismos a través de los cuales se estimula la producción de PTH y se desarrolla hiperplasia paratiroidea, dando como consecuencia HPTS. Inicialmente estos pacientes cursan con hipocalcemia e hiperfosfatemia por disminución del intercambio óseo, sin embargo, en estadios avanzados se presenta hipercalcemia e hiperfosfatemia, ya que la hipersecreción de PTH supera la resistencia ósea. Cuando las glándulas paratiroides adquieren autonomía se denomina hiperparatiroidismo terciario.

Algunas manifestaciones clínicas que presentan estos pacientes son: dolor óseo, osteoporosis, tumores pardos (lesiones líticas), calcificaciones cutáneas y prurito. La descalcificación vertebral (vértebras en jersey de rugby) es característica de la osteodistrofia renal. El tratamiento médico consiste en reducción de la ingesta de fosfatos, quelantes de fósforo (Hidróxido de aluminio), Calcitriol y análogos de vitamina D, calcimiméticos (Cinacalcet). La principal indicación para la intervención quirúrgica es la falla al tratamiento médico. En la tabla 2.2 se enlistan las indicaciones para tratamiento quirúrgico de HPTS. (Tabla 2)

 

Tabla 2.

Indicaciones para realizar paratiroidectomía en HPTS

A pesar de tratamiento médico durante 6 meses, persistencia de:
·Hipercalcemia o hiperfosfatemia

·PTHi 600 – 800 pg/mL

Calcifilaxis con niveles elevados de PTHi documentados
Osteoporosis (Score-T 2.5 SD)
Fracturas patológicas
Síntomas / signos:
·Prurito

·Dolor óseo

·Calcificaciones vasculares

Miopatía

 

Cáncer de paratiroides

El cáncer de paratiroides (CP) representa menos de 1 % de los casos de HPTP, suele presentarse en jóvenes, con un pico de incidencia a los 40 años y afecta por igual a hombres y mujeres. Existe una marcada relación con la mutación en el gen HRPT2, el cual está presente en 15 a 100 % de los casos, aunque también se han identificado mutaciones en el gen PRAD1, Rb, p53 y BRCA2.

La mayoría de los pacientes presentan hipercalcemia con niveles elevados (≥14 mg/dL), fosfatasa alcalina elevada, en 50 a 75 % se encuentra una masa palpable, datos de infiltración local como disfonía y la PTH con títulos elevados (3-10 veces el límite superior normal). En 30 a 84 % presentan falla renal y hasta 91 % osteoporosis al momento del diagnóstico, comparado con 10 % en patología benigna.

El tratamiento consiste en la resección en bloque del tumor primario junto con los tejidos blandos periféricos y el lóbulo tiroideo adyacente, en caso de encontrarse infiltrado, así como disección ganglionar del compartimento central ipsilateral. La gran mayoría de los pacientes presentan metástasis ganglionares al momento del diagnóstico, seguidas por metástasis pulmonares y hepáticas. La recurrencia del CP se presenta hasta en 50 % de los pacientes, durante los primeros 2 a 3 años. La supervivencia a 5 años va de 40 % a 86 %. La radioterapia y quimioterapia tienen poca efectividad.

Técnica quirúrgica

La técnica quirúrgica se ejemplifica y describe con el siguiente video.

Complicaciones

Las complicaciones de la paratiroidectomía son similares a las de la tiroidectomía, sin embargo, ocurren con menor frecuencia (≈2 %).

El síndrome de hueso hambriento (SHH) es la complicación grave más frecuente después de una paratiroidectomía. Consiste en la presencia de hipocalcemia e hipofosfatemia, por absorción excesiva de estos elementos por el hueso. Algunos de los factores de riesgo para desarrollar SHH son niveles de PTH mayor a 400 pg/mL, niveles de BUN elevados, niveles elevados de fosfatasa alcalina y la presencia de osteítis fibrosa quística.

 

Tips para especialistas

  1. La paratiroidectomía es el tratamiento de elección para pacientes con HPTP.
  2. La medición transoperatoria de PTH y la realización de los estudios de localización preoperatorios incrementan la tasa de efectividad del tratamiento quirúrgico.
  3. La aplicación de los criterios de Miami (disminución de más de 50 % de PTHi sérica) posterior a la paratiroidectomía tiene una tasa de efectividad ≥95 %.

 

Lo importante (Tips para el Examen Nacional para Aspirantes a Residencia Médica)

  1. La primera causa de hipercalcemia es el HPTP y su principal diagnóstico diferencial es la hipercalcemia hipocalciúrica familiar.
  2. El diagnóstico de HPTP es bioquímico: hipercalcemia y niveles elevados de PTHi.
  3. La presencia de una masa palpable y niveles de calcio (≥14 mg/dl) y PTHi (3-10 veces el límite superior normal), especialmente en hombres, sugiere la existencia de carcinoma de paratiroides.
  4. Las indicaciones de cirugía en HPTP incluyen: presencia de síntomas, edad menor a 50 años, calcio ≥1 mg/dL por arriba del límite superior, calciuria ≥400 mg/día, presencia de falla renal, osteoporosis.

Glándulas suprarrenales

Historia

Eustaquio fue el primero en describir las glándulas suprarrenales en 1563; sin embargo, no fue hasta 1732 que Winslow describió de forma detallada su anatomía. En 1921 Rogoff y Stewart describieron la primera serie de casos de pacientes operados exitosamente de adrenalectomía. En 1926 de forma paralela en Suiza (Roux) y en USA (Mayo) describieron la resección de un feocromocitoma en forma exitosa. En 1933 Broster realizó la primera adrenalectomía transtorácica y un año más tarde Walters realizó la primera adrenalectomía con un abordaje lateral lumbar. En 1955 Conn describió el hiperaldosteronismo primario por la presencia de un adenoma productor. En 1992 Gagner realizó y describió la primera adrenalectomía laparoscópica con abordaje lateral intraperitoneal, siendo la técnica más empleada en la actualidad. En 1995 Mercan describió el abordaje retroperitoneal posterior, popularizado más tarde por Waltz.

Anatomía y Embriología

Las glándulas suprarrenales provienen del neuroectodermo (médula) y del mesodermo (corteza). La corteza constituye 80 % del grosor de la glándula y está formada por 3 capas: glomerular, fascicular y reticular.

Las glándulas suprarrenales pesan entre 4 y 8 g y miden aproximadamente 4 x 3 x 1 cm. Se encuentran en el retroperitoneo cubiertas por tejido conectivo en la cara anteromedial del polo superior de los riñones. La glándula izquierda tiene una forma más aplanada (semilunar) y se encuentra en mayor contacto con el riñón, mientras que la derecha es triangular o piramidal.

Las relaciones anatómicas de la glándula derecha son: su cara anterosuperior y anterolateral está en contacto con el área desnuda del hígado, la cara anteromedial con la vena cava inferior; la cara inferior con el polo superior del riñón derecho y la primera porción del duodeno, y la cara posterior con el diafragma. En el caso de la glándula izquierda, la cara anterosuperior está en contacto con el bazo y la cara posterior del estómago, la cara inferior con el cuerpo del páncreas; la cara posteromedial con el pilar diafragmático izquierdo y la cara posterolateral con la porción medial del riñón izquierdo.

La irrigación de las glándulas suprarrenales se origina de 3 fuentes principales. La arteria superior se origina de la arteria frénica inferior, la media proviene directamente de la aorta y la inferior se origina de la arteria renal. El drenaje venoso suele ser por una sola vena, la cual emerge del hilio, en el lado derecho drena directamente a la cava inferior y en el izquierdo se une a la frénica inferior y drenan en la vena renal.

El drenaje linfático de las glándulas suprarrenales consiste en un plexo subcapsular que drena siguiendo el trayecto de las arterias y un plexo medular que drena junto con las venas hacia los ganglios paraaórticos y del hilio renal. La glándula derecha además drena hacia el hígado.

La inervación de la corteza suprarrenal consta únicamente de un componente vasomotor. La mayoría de las fibras dependen de los nervios esplácnicos, la cadena simpática lumbar y el plexo celiaco que inerva la médula.

Fisiología

La corteza suprarrenal produce 3 tipos de esteroides principalmente: 1) glucocorticoides (cortisol), 2) mineralocorticoides (aldosterona) y 3) andrógenos adrenales (dehidroepiandrosterona). La zona glomerular es responsable de la producción de mineralocorticoides, mientras que las zonas fascicular y reticular producen glucocorticoides y andrógenos respectivamente. La producción de estas sustancias hace que tenga un papel importante en la respuesta inmunológica, el metabolismo a través de los glucocorticoides, el mantenimiento de la presión sanguínea, el volumen vascular, la regulación hidroelectrolítica y las características sexuales secundarias en las mujeres.

El colesterol es el principal precursor de todos los esteroides suprarrenales. La captación de colesterol en la glándula está mediada por el receptor de lipoproteína de baja densidad (LDL), bajo la regulación de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Posteriormente el colesterol se convierte en 5-d-pregnenolona en la mitocondria y es transportado al retículo endoplásmico en donde participa en diversas vías para la síntesis de los diferentes esteroides como se ejemplifica en la siguiente figura:

Modificado de Schwartz’s Principles of Surgery, Ninth Edition. 2010. McGraw-Hill.

 

Los esteroides suprarrenales tienen 19 o 21 átomos de carbono. Aquellos esteroides con 19 átomos de carbono que tienen un grupo cetona en la posición 17 se les denomina cetoesteroides y tienen una función principalmente androgénica. Mientras que los esteroides con 21 átomos de carbono que tienen un grupo hidroxil en la posición 17 se les denomina 17-hidroxiesteroides y pueden tener una función glucocorticoide o mineralocorticoide.

Los principales mineralocorticoides suprarrenales son la aldosterona, 11‑deoxicorticosterona y el cortisol. Este último tiene un efecto pobre sobre el riñón debido a su metabolismo. La secreción de aldosterona está regulada por el eje reninaangiotensina, en el cual la reducción del flujo sanguíneo renal, la disminución en la concentración sérica del sodio y un tono simpático aumentado son los principales estímulos para la secreción de renina en las células yuxtaglomerulares. La renina, a su vez, promueva la conversión de angiotensinógeno a angiotensina tipo I, la cual se convierta en angiotensina tipo II en los pulmones por la enzima convertidora de angiotensina (ECA), que es un potente vasoconstrictor y favorece la producción y secreción de aldosterona en las glándulas suprarrenales.

La ACTH es una hormona proteica de 39 aminoácidos, que tiene como precursor a la proopiomelanocortina. La ACTH no sólo estimula la secreción de glucocorticoides y andrógenos, sino también tiene un efecto trófico sobre las glándulas suprarrenales. La producción y secreción de la ACTH puede estimularse por diversos factores como el estrés, dolor, hipoxia, hipotermia, hipoglucemia y como parte de la respuesta al trauma.

La secreción de ACTH es fluctuante, teniendo su principal pico por la mañana (8 AM) y el nadir entre las 0 y 4 horas del día, por lo que el cortisol tiene los mismos picos de liberación, teniendo su mayor concentración por la mañana. El eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal está controlado por los niveles de cortisol, ya que este inhibe la secreción de CRH y ACTH, asimismo la ACTH también se encarga de inhibir la secreción de CRH.

El principal sitio de inactivación del cortisol es el hígado por medio de la 11-hidroxiesteroide deshidrogenasa hasta en 95 %, conjugándose con ácido glucurónico, lo cual facilita su excreción renal. Asimismo, se metaboliza en el hígado y riñón, convirtiéndose en di‑tetrahidrocortisol y cortisona, los cuales son metabolitos activos.

El principal andrógeno secretado por la suprarrenal es la dehidroepiandrosterona (DHEA), teniendo una producción diaria entre 15 y 30 mg. Además de secretar en menor cantidad otros andrógenos como la androstenodiona, 11-hidroxiandrostenodiona y testosterona y en menor cantidad estrógenos. Durante la etapa fetal los andrógenos suprarrenales tienen un rol importante en la formación de los genitales masculinos, en la pubertad participan en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, mientras que en la etapa adulta tienen un rol menor.

La médula suprarrenal se encarga de la producción de catecolaminas (epinefrina/adrenalina, norepinefrina/noradrenalina y dopamina), mismas que se producen además en el sistema nervioso central y simpático. La feniletanolamina-N-metiltransferasa, enzima responsable de convertir la norepinefrina a epinefrina, únicamente está presente en las glándulas suprarrenales y en el órgano de Zuckerkandl. La secreción de catecolaminas esta mediada por diversos factores. Las catecolaminas se metabolizan principalmente en el hígado y el riñón, dando origen a diversos metabolitos, como son las metanefrinas, normetanefrinas y el ácido vanilmandélico (AVM), mismos que son excretados en la orina.

 

Las vías de síntesis de catecolaminas se ejemplifican en la siguiente figura:

Incidentaloma

Un incidentaloma se define como aquella lesión dependiente de una glándula suprarrenal mayor a 1 cm, detectada de forma inesperada en un estudio radiológico, en quienes además se ha descartado la presencia o exista el antecedente de alguna neoplasia maligna. La incidencia reportada en algunas series de autopsias es de 6 a 8.7 %, mientras que por estudios de imagen varía entre 0.8 a 4 %. La prevalencia aumenta con la edad, teniendo una incidencia de 1 a 4 % en los adultos jóvenes (menores a 30 años) y hasta de 7 a 10 % en mayores de 70 años. La detección de incidentalomas está aumentado debido al incremento de estudios de imagen realizados, asimismo, con mayor frecuencia se sospecha de funcionalidad de los mismos debido a la evaluación de síndromes subclínicos.

Durante el abordaje un incidentaloma se debe de evaluar si este es funcional u hormonalmente activo (hipercortisolismo, hiperaldosteronismo y/o feocromocitoma), así como si es benigno o maligno. Los principales cánceres que dan metástasis suprarrenales son los de pulmón, mama, riñón, melanoma, gastrointestinales y linfoma. Por lo general son bilaterales, mayores a 3 cm y con bordes irregulares.

Entre 80 y 85 % de los incidentalomas corresponden a adenomas no funcionales, ≈10 % adenomas funcionales, de 4 a 8 % productores de cortisol, de 0.5 a 1 % de aldosterona, ≤2-3 % corresponden a carcinomas, de 0.7 a 2.5 % son metástasis, de 2 a 5 % son feocromocitomas y entre 6 y 7 % corresponden a lesiones quísticas indeterminadas, mielolipomas, ganglioneuromas, hiperplasia y/o procesos infecciosos como tuberculosis.

En todos los pacientes en quienes se encuentre un incidentaloma se debe realizar abordaje bioquímico. En los pacientes que refieran cefalea súbita, pérdida de peso, ataques de ansiedad, diaforesis, palpitaciones y/o arritmias cardiacas se debe sospechar un feocromocitoma. En estos pacientes se debe solicitar la medición de metanefrinas en plasma, normetanefrinas, catecolaminas fraccionadas y/o metanefrinas totales en orina de 24 horas.

El estudio de imagen de elección para evaluar las glándulas suprarrenales es la tomografía contrastada multifásica y multicorte. La gran mayoría de los quistes simples y mielolipomas pueden ser diagnosticados por sus características imagenológicas. Aquellas lesiones de densidad baja (≤10 UH) suelen ser benignas, mientras que las que tienen una densidad mayor a 30 UH y el lavado de material de contraste es inferior a 40 % en 5 minutos tienen mayor riesgo de malignidad. Otros datos sugerentes de malignidad son el tamaño (≤4cm: 2 %, 4-6 cm: 7 % y ≥6 cm: 25 %), heterogeneidad, márgenes irregulares, zonas de necrosis, hemorragia o calcificaciones y datos de invasión local.

Todos los tumores productores, las lesiones mayores a 4 cm y/o con datos de sospecha de malignidad deben de ser resecados, mientras que los tumores menores de 4 cm, sin ningún otro dato de malignidad, pueden ser vigilados con estudios bioquímicos y de imagen de repetición.

Cuando los incidentalomas no cumplen criterios quirúrgicos, se deben reevaluar radiológicamente a los 3 o 6 meses y posteriormente de forma anual por 2 años. Se debe practicar además una evaluación bioquímica anual por 5 años. Hasta 22.8 % de las lesiones presentan crecimiento y  9.5 % presentan datos de funcionalidad posteriormente.

Síndrome de Cushing

El Síndrome de Cushing es una enfermedad caracterizada por la circulación excesiva de cortisol, ya sea endógeno o exógeno, siendo este último la causa más frecuente. Dentro de las causas endógenas, 85 % se atribuye a un tumor hipofisario (Enfermedad de Cushing). El porcentaje restante corresponde en 10 % a un adenoma suprarrenal productor de cortisol, 8 % a carcinoma de corteza adrenal y 2 % a hiperplasia macronodular suprarrenal y otras causas menos frecuentes.

Para el diagnóstico se recomienda medir cortisol libre en orina de 24 horas o sérico; y en aquellos pacientes con alta sospecha se puede realizar una prueba de supresión con 1 mg de dexametasona. El diagnóstico de Síndrome de Cushing subclínico se realiza cuando los niveles de cortisol séricos son mayores a 5 ug/dL posterior a la administración de 1 mg de dexametasona, en ausencia de datos clínicos (aumento de peso, obesidad central, hipertensión, diabetes, virilización, debilidad muscular, fatiga).

La medición de niveles de ACTH es de mucha utilidad, ya que cuando la sobreproducción es de origen suprarrenal se encontrará suprimida. En pacientes con Cushing de origen hipofisiario la ACTH se encuentra elevada y no se consigue suprimirla administrando dosis altas de Dexametasona (8mg). En todos los pacientes en quienes se realiza el diagnóstico de Síndrome de Cushing y se planea una intervención quirúrgica, se recomienda realizar densitometría ósea, para descartar osteoporosis, una prueba de tolerancia a la glucosa y un perfil de lípidos.

Hiperaldosteronismo primario (Síndrome de Conn)

El hiperaldosteronismo primario es la causa más común de hipertensión secundaria y de esta la presencia de un adenoma suprarrenal es la causa más frecuente. La forma clásica de presentación consiste en la presencia de hipertensión arterial de difícil control en pacientes jóvenes, asociada a hipokalemia.

El abordaje inicial consiste en la medición de la concentración plasmática de aldosterona (PAC), la actividad de renina plasmática (PRA), para calcular su relación. Una relación de PAC/PARA mayor a 20 a 30, en conjunto con niveles elevados de aldosterona plasmática (15ng/dL) es sugerente de un adenoma productor de aldosterona. Algunos autores recomiendan la medición de aldosterona en orina de 24 horas para confirmar el diagnóstico (≥12 ug/24 horas).

Feocromocitoma

El feocromocitoma se debe sospechar en pacientes que presenten crisis hipertensivas, hipertensión de difícil control, asociada a taquicardia, cefalea, ansiedad y diaforesis. Su triada clínica clásica consiste en hipertensión, cefalea y palpitaciones. La evaluación bioquímica consiste en la medición de metanefrinas séricas o en orina.

La mayoría de los feocromocitomas son esporádicos, solitarios y benignos, no obstante también forman parte de los síndromes de Neoplasia múltiple, en cuyo caso son bilaterales, sincrónicos o metacrónicos y se asocian a paraganglionas.

Niveles de metanefrinas séricas en orina 4 veces por arriba del límite superior son altamente sugerentes de feocromocitoma. Una vez confirmado el diagnóstico la única forma de tratamiento curativo es adrenalectomía. Antes de la intervención se debe iniciar bloqueo alfa por lo menos 10 a 14 días antes de la intervención. En México el medicamento más frecuentemente utilizado es Prazosina.

La dosis inicial suele ser de 1 mg, la cual se aumenta progresivamente hasta que se obtenga un adecuado control de la tensión arterial y de la taquicardia, con ciertos datos de hipotensión ortostática. Una vez logrado el bloqueo alfa y ya cerca de la intervención, se recomienda agregar bloqueo beta para reducir el riesgo de arritmias transoperatorias. Nunca debe iniciarse con bloqueo beta por el riesgo de favorecer insuficiencia cardiaca. Durante la cirugía, es importante administrar cantidades abundantes de líquidos para evitar datos de bajo gasto una vez extirpado el tumor.

Carcinoma de corteza adrenal

El carcinoma de corteza adrenal es una entidad poco frecuente, con una incidencia de 1.5 a 2 por un millón de personas. La mayoría de estos tumores al momento del diagnóstico miden más de 6 a 8 cm y se encuentran ya en estadios avanzados (III o IV).

La sintomatología más frecuente es dolor abdominal y lumbar. Un gran porcentaje de los pacientes con un carcinoma suprarrenal presentan datos de sobreproducción hormonal, ya sea síndrome de Cushing o síndrome virilizante.

La escisión completa del tumor mediante adrenalectomía radical es el único tratamiento curativo. Considerando el componente radical, el papel de la adrenalectomía laparoscópica es aun controversial.

Técnica quirúrgica

La intervención cuando se realiza por vía laparoscópica puede llevarse a cabo utilizando un abordaje lateral transperitoneal o posterior retroperitoneal. Ambas técnicas quirúrgicas se ejemplifican en el siguiente video.

Complicaciones

Con el advenimiento de la adrenalectomía laparoscópica la morbimortalidad asociada ha disminuido de forma considerable, ya que la aparición de complicaciones ocurre en menos de 10 %, cifra que contrasta con 25 % asociado a la cirugía abierta. Adicionalmente la vía laparoscópica se asocia a menos dolor, estancia hospitalaria más corta y recuperación más rápida.  La tasa de conversión va entre 3 y 13 %.

La complicación más frecuente de una adrenalectomía laparoscópica es el sangrando y se presenta en aproximadamente 5 % de los pacientes, asimismo es la causa más frecuente de conversión. Otras complicaciones potenciales son la lesión de la cola del páncreas que puede dar lugar a una fístula pancreática en la adrenalectomía izquierda, lesión diafragmática, neumotórax y otras complicaciones respiratorias (principalmente en adrenalectomía abierta). El riesgo de infección de herida quirúrgica es bajo. La presencia de trombosis venosa profunda se llega a documentar en 1 % de los pacientes y tromboembolia pulmonar en 0.5 %. El desarrollo de hernias en el sitio de colocación de puertos laparoscópicos mayores a 10 mm es poco frecuente, sin embargo, se ha descrito una mayor frecuencia en los pacientes con síndrome de Cushing.

Lo importante (Tips para el Examen Nacional para Aspirantes a Residencia Médica)

  1. Ante la sospecha de hipercortisolismo (obesidad troncular, estrías, hipertensión) la primera prueba a realizar es la medición de cortisol urinario en 24 horas. El diagnóstico definitivo de un tumor suprarrenal productor de cortisol se establece al demostrar la falta de supresión de cortisol con la administración de dexametasona.
  2. La triada clásica del feocromocitoma consiste en hipertensión, cefalea y palpitaciones. El diagnóstico se realiza con la medición de metanefrinas séricas o en orina.
  3. Previo a la adrenalectomía por un feocromocitoma se requiere administrar bloqueo alfa, y posteriormente beta. Nunca debe invertirse la secuencia del bloqueo
  4. En un incidentaloma mayor a 6 cm o una densidad elevada por CT se debe considerar tratamiento quirúrgico por el alto riesgo de malignidad.

TUMORES NEUROENDOCRINOS DEL PANCREAS

Los tumores neuroendocrinos del páncreas son un grupo de neoplasias, que pese a tener diferentes comportamientos comparten su origen embriológico y algunas características. Originalmente se clasificaban como tumores de la cresta neural, sin embargo, se ha observado que dependen del endodermo. Tienen una incidencia de 10 casos por millón de habitantes. La gran mayoría se presentan de forma esporádica, no obstante entre 5 a 25 % de los casos se asocian a algún síndrome genético, como las neoplasias endócrinas múltiples, el von Hippel-Lindau, el von Recklinghausen y la esclerosis tuberosa, entre otras. Estos tumores pueden ser funcionales (70-80 %) o no funcionales (15-30 %). La mayoría son benignos. El diagnóstico de malignidad se establece por la presencia de metástasis a distancia, ganglionar o invasión local.

El tumor más frecuente es el insulinoma, con una prevalencia de 4 a 5 por millón de habitantes. El gastrinoma y PPoma tienen un comportamiento maligno con mayor frecuencia. La incidencia del gastrinoma es de 0.1 a 3 casos por millón de personas.

Debido a que la anatomía, fisiología y técnicas quirúrgicas se han descrito en el capítulo correspondiente a cirugía de páncreas, se describe en este capítulo los tumores NE de páncreas más frecuentes en la tabla 1.

Tabla 1

Tumores NE de páncreas: Características clínicas y diagnóstico

 
Tumor Síndrome Hormona principal Estudio diagnóstico Criterios diagnósticos Síntomas Signos Tratamiento
Insulinoma Insulinoma Insulina Prueba de ayuno supervisada Glucosa ≤45 mg/dL

Insulina ≥5uU/mL

Péptido C ≥1.2 ng/mL

Proinsulina ≥25%

Neuro-glucopenia Somnolencia

Crisis convulsivas

Diaforesis

Temblor

Sintomático

Quirúrgico

Octreótide

 

Gastrinoma Zollinger-Ellison Gastrina Gastrina sérica

Medición basal de producción de ácido (MBA)        Estimulación con secretina

Gastrina ≥100 pg/mL

MBA ≥15mEq/h (≥5mEq/h con antecedente de gastrectomía parcial)

≥200pg/mL gastrina con estimulación de secretina

Pirosis

Epigastralgia

Disfagia

Diarrea

Úlcera péptica

Esofagitis

Estenosis péptica

Pérdida de peso

Sintomático:

Anti-H2, IBP.

Quirúrgico

Octreótide

Glucagonoma Glucagonoma Glucagon Glucagon en ayuno Glucagon ≥500 pg/mL Exantema cutáneo

Diarrea

Dolor abdominal

DM tipo II

Pérdida de peso

Trombosis venosa

Y/o pulmonar

 

Sintomático:

Octreótide

Zinc o aminoácidos IV para el exantema.

Quirúrgico (Baja tasa de curación ≤30%)

VIPoma Vemer-Morrison

Cólera pancreático /endocrino

WDHA (diarrea acuosa, hipokalemia, deshidratación)

Péptido intestinal vasoactivo

VIP

Potasio sérico

VIP en ayuno

VIP ≥500 pg/mL

K ≤2.5 mmol/L

Diarrea secretora

Dolor abdominal

Flushing

Hipokalemia

Deshidratación

Pérdida de peso

Sintomático:

Prednisona mejora diarrea.

Octreótide inhibe secreción.

Quirúrgico.

Somatostati-noma Somatostatinoma Somatos-tatina Somatostatina en ayuno Somatostatina elevada Diarrea

Dolor abdominal

DM tipo II

Colelitiasis

Esteatorrea

Pérdida de peso

Diarrea malabsortiva

Hipoclorhidria

Quirúrgico.

Colecistectomía.

GRFoma GRFoma Factor liberador de hormona de crecimiento GFR sérico GRF elevado Acromegalia
ACTHoma Cushing ACTH Cortisol libre urinario, sérico, ACTH

Prueba de supresión

Cortisol urinario y/o sérico elevado

ACTH elevada

Falla de supresión con dexametasona

Atrofia de piel Obesidad

Hipertensión

Estrías

Intolerancia a carbohidratos

No funcional No específico

Cromogra-nina A

Cromogranina A

TAC páncreas multifásica

USTE

Imagen radiológica Inespecífico Obstrucción intestinal

STDA

Ictericia

Carcinoide Carcinoide 5-HT

5-HTP

5-HIAA urinario

5-HT urinaria

5-HT plaquetario.

Elevación de 5-HIAA y 5-HT urinario.

Aumento de 5-HT plaquetario.

Diarrea

Eritema

Dolor abdominal

Eritema

Hiperpigmentación

Anemia

Edema

Obstrucción intestinal

Falla cardiaca

Pelagra

Metástasis hepáticas

 

 

En la tabla 2 se describen las características de los dos tipos de Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM). Las diferentes patologías que abarcan ya han sido discutidas previamente en las secciones correspondientes a las mismas.

 

Tabla 2.

NEM: Afección orgánica y penetrancia estimada en adultos

Órgano afectado Penetrancia estimada
NEM 1 (Síndrome de Wermer)
Paratiroides 90%
Enteropancreático 30 – 75%
·Productores
1.Gastrinoma 40 – 50%
2.Insulinoma 10 – 29%
3.Glucagonoma 2 – 8%
4.Polipéptido pancreático 17 – 20%
5.Péptido intestinal vasoactivo 2%
6.Somatostatinoma 2%
Carcinoide no funcional 16%
1.Tímico 2 – 8%
2.Bronquial 2 – 8%
3.Gástrico 23%
Hipófisis 18 – 47%
1.Prolactina 20 – 60%
2.HC y Prolactina 5%
3.HC 5%
4.ACTH 2%
5.TSH 1%
6.Gonadotrofinas ≤1%
7.No funcional 5 – 10%
Tiroides 12%
Corteza adrenal 16 – 40%
Tumores no endocrinos
·Lipoma 30%
·Angiofibroma 88%
·Colagenoma 72%
·Leiomioma 10%
NEM 2
    NEM 2 A  NEM 2 B
Tiroides (Carcinoma medular tiroides) 100% 100%
Feocromocitoma 19 – 50% 25 – 50%
Paratiroides 15 – 30% Raro
Amiloidosis cutánea liquenoide Raro
Enfermedad de Hirschprung Raro
Fenotipo marfanoide 80%
Neuroma mucoso múltiple 95 – 100%
Carcinoma medular familiar 7%

Modificado de Norton J. Surgery, Basic Science and Clinical Evidence. 2nd ed. Springer, 2008

 

 

Referencias

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