Clasificación clínica de las cardiopatías congénitas

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

 

Introducción al escenario clínico de las cardiopatías congénitas

Antes de describir la clasificación clínica, es conveniente revisar las recomendaciones generales en el abordaje clínico de un niño con sospecha de cardiopatía y la frecuencia de las cardiopatías congénitas. Al final se hace una descripción de los motivos más comunes de consulta en cardiología pediátrica en el consultorio.

  1. A pesar de los avances tecnológicos en imagen, una buena clínica permanece como el eje rector para la construcción de una aproximación diagnóstica correcta.
  2. La historia clínica, en especial en niños pequeños, debe explorar antecedentes de cardiopatías congénitas en los padres y hermanos. La evolución del embarazo es un punto importante.  ¿La madre cursó con diabetes gestacional, es ella misma diabética o padece de lupus eritematoso? En los dos primeros casos el riesgo de cardiopatía congénita es mayor, en el caso de lupus, la asociación con bloqueo auriculoventricular congénito es frecuente. ¿Durante el embarazo la madre estuvo expuesta a radiaciones, ingesta de alcohol, medicamentos o infecciones?  Todos estos factores incrementan el riesgo de cardiopatía congénita.
  3. Una regla general útil en el abordaje de un niño con cardiopatía congénita es la siguiente: a menor edad, mayor probabilidad de que la cardiopatía sea grave. Esto significa que los recién nacidos tienen mayor riesgo de padecer una cardiopatía que requiere atención urgente. Desde luego, pueden verse niños mayores con cardiopatías graves o recién nacidos con lesiones leves.
  4. Aun en cardiopatías graves, en las primeras 24 horas de vida, los bebés suelen encontrarse asintomáticos y parecen normales.
  5. La exploración física debe incluir cuatro aspectos ineludibles: inspección, signos vitales, palpación y auscultación. La inspección se inicia desde la entrada del enfermo al consultorio y se alimenta durante el interrogatorio para consolidarse segundos antes de la exploración. Cianosis, palidez, estado nutricional y patrón de respiración pueden recogerse desde la inspección.
  6. Si el bebé está dormido, es prudente aprovechar la oportunidad e iniciar la auscultación, antes que la palpación o signos vitales.
  7. Debe explorarse al enfermo sin ropa, con una temperatura adecuada y en presencia y ayuda de la madre. Las cicatrices quirúrgicas en el tórax pueden ser evidentes desde el primer momento, una toracotomía lateral izquierda sugiere cierre del conducto arterioso, reparación de coartación o realización de una fístula de Blalock-Taussig izquierda. La esternotomía media sugiere cirugía a corazón abierto con circulación extracorpórea.
  8. En cada consulta es conveniente obtener y registrar la frecuencia cardiaca, respiratoria y la tensión arterial. Para esta última, debe emplearse el manguito adecuado a la edad y confrontar las cifras obtenidas con las tablas de presiones de acuerdo a la edad. Estas deben estar presentes en el consultorio.

Frecuencia de las cardiopatías congénitas

Aunque existen algunas variaciones en la frecuencia de los diagnósticos, las cardiopatías congénitas se presentan en un rango de 6 a 8 mil nacidos vivos en todo el mundo1,2. Esto permite hacer un cálculo aproximado del número de enfermos nuevos por año.

En nuestro país, con una población de 100 millones de habitantes y una tasa anual de crecimiento de 2 %, hay 12 mil casos nuevos con cardiopatía congénita por año. Se sabe que por lo menos un tercio de estos enfermos, es decir 4 mil, requieren atención y tratamiento médico-quirúrgico urgente. Es importante señalar que, en las regiones ubicadas a grandes alturas sobre el nivel del mar como la Ciudad de México, la persistencia del conducto arterioso es la lesión más frecuente.2

Existe una comparación entre los 10 primeros diagnósticos en Bohemia, Rep. Checa y el hospital de cardiología centro médico nacional Siglo XX, en México.1 (Tabla 1)3

Tabla 1

Frecuencia de cardiopatías congénitas

Bohemia % HC CMN %
1980-1990 1997-1999
n = 5030 n = 2257
1. CIVe 41.6 PCA 20
2. CIAd 8.7 CIA 16.8
3. Eaoh 7.8 CIV 11
4. EPi 5.8 T de F 6.5
5. TGVm 5.4 EP 3.6
6. CoAoc 5.2 CoAo 3.6
7. PCAj 5 CVPATf 3
8. Canal AVb 4 AP con CIVa 2.8
9. SVI hipok 3.4 DSVDg 2.7
10. T de Fl 3.3 Eao 2.7
a Atresia pulmonar con comunicación interventricular

b Canal auriculo-ventricular (cualquier forma)

c Coartación de la aorta

d Comunicación interauricular, aorta

e Comunicación interventricular

f Conexión venosa pulmonar anómala total

g Doble vía de salida  del ventrículo derecho

h Estenosis aórtica

Estenosis pulmonar

j Persistencia del conducto arterioso

k Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico

l Tetralogía de Fallo

m Transposición completa de los grandes vasos

Clasificación clínica de las cardiopatías congénitas (CC)

La clasificación clínica es la herramienta inicial del estudio de un enfermo con sospecha de cardiopatía congénita. Esta herramienta se aplica en la primera consulta, a partir de los datos que se recogen con los sentidos.3 (Figura 1)

Los elementos esenciales a obtener son:

  1. Edad del enfermo

La edad determina y reduce las posibilidades diagnósticas, por ejemplo, no debemos pensar en síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico en un enfermo no operado de 15 años, ya que la sobrevida de esta entidad es prácticamente nula a esa edad.

2.Presencia o ausencia de cianosis

La presencia de cianosis divide en dos grandes grupos clínicos a los enfermos: enfermos con CC con cianosis y enfermos con CC acianogenas y esto es muy importante desde varios puntos de vista, en especial el de manejo.

La cianosis es un dato visual, por ello, es importante observar toda la piel, mucosas y conjuntivas con buena iluminación. En los enfermos con anemia, (menos de 10 gr), la cianosis es inobservable y puede ser difícil en aquellos con piel oscura. Idealmente debe utilizarse un saturómetro digital que permita cuantificar la saturación periférica. En general, los enfermos con cianosis están más graves por tener una cardiopatía más compleja.

En los recién nacidos y lactantes, existen causas de cianosis no cardiaca. En los primeros, una sedación profunda de la madre durante el parto puede ser la causa de la cianosis del niño. En ambos, una atelectasia pulmonar puede ser la explicación. Administrar oxígeno en caso de duda, resulta una prueba útil. Si después de cinco minutos la cianosis desaparece, es más probable el origen pulmonar, de lo contrario se refuerza la causa cardiaca.

Una vez ubicado el enfermo en uno de estos dos grupos, el siguiente paso consiste en recabar datos de insuficiencia cardiaca (IC). Esta variable que se integra a partir de varios datos clínicos, reduce significativamente las posibilidades diagnósticas.

Datos de insuficiencia cardiaca

Un interrogatorio dirigido, recoge que el lactante tarda más de 20 minutos en tomar el biberón y una sudoración profusa, luego, una observación cuidadosa detecta aumento del trabajo respiratorio, taquipnea, disnea, precordio hiperdinámico; finalmente, la exploración recoge taquicardia, pulsos débiles, ritmo de galope, estertores en caso de edema pulmonar y hepatomegalia. El edema periférico e ingurgitación yugular son raros en los niños pequeños. En escolares y niños mayores, los datos de IC son similares a los adultos: disnea de esfuerzo, ortopnea, taquicardia, ritmo de galope, ingurgitación yugular y edema ascendente.

Una vez establecido que el enfermo tiene IC, podemos entonces integrar nuestro caso de acuerdo a las variables edad, cianosis e insuficiencia cardiaca. Por ejemplo, si el enfermo es un recién nacido de dos días, con cianosis e insuficiencia cardiaca, las posibilidades diagnósticas se reducen significativamente, en primer lugar, pensar en transposición completa de los grandes vasos, ya que es la causa más común de cianosis e IC en recién nacidos; luego, en síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico.

Otro ejemplo sería un lactante de tres meses sin cianosis y con insuficiencia cardiaca. La primera posibilidad es un corto circuito de izquierda a derecha grande, siempre que en tres meses ya hayan caído las resistencias pulmonares y el flujo hacia los pulmones se haya hecho más importante. Si estamos a nivel del mar, la comunicación interventricular es con mucho margen el primer lugar; ahora bien si nos encontramos en la Ciudad de México a 2,240 m sobre el nivel del mar, la primera causa es un conducto arterioso permeable. Desde luego las características de los pulsos y el soplo apoyarán el diagnóstico.

Ahora bien, es frecuente que nos encontremos ante enfermos que no tienen cianosis y tampoco tienen IC e incluso pueden estar asintomáticos. En estos casos la causa de la referencia es la presencia de un soplo cardiaco. En este grupo, se encuentran las obstrucciones congénitas de corazón derecho o izquierdo. Aquí es muy importante caracterizar el soplo, con un soplo expulsivo en la base, intenso, telesistólico e irradiado a vasos del cuello, con el componente aórtico del segundo ruido apagado, debemos pensar por supuesto en una estenosis aórtica. Si el soplo se ausculta en el dorso, detectamos hipertensión arterial en los brazos y pulsos disminuidos en miembros inferiores, el diagnóstico de coartación de la aorta es casi seguro. Por otro lado, un soplo expulsivo intenso en el foco pulmonar con cierre pulmonar apagado debe sugerir estenosis valvular pulmonar.

Motivo de consulta

Soplo cardiaco

Es sin duda el motivo más frecuente de consulta en los enfermos externos. El grupo de preescolares y escolares es el comúnmente referido, pero puede ser un recién nacido o un individuo mayor de 15 años. El soplo como motivo de consulta en adultos es poco frecuente.

Soplo funcional versus soplo orgánico

El soplo funcional se caracteriza por ser de alta tonalidad, sistólico nunca diastólico, plurifocal, sin irradiaciones y poco intenso en un niño sin antecedentes de importancia y que hace vida normal. En estos casos el niño puede darse de alta, explicando que el soplo funcional no tiene trascendencia alguna. Si el médico tiene duda en las características del soplo, debe solicitar un ecocardiograma (ECO) con lo que se define la situación.

Cuando el soplo es orgánico, es más intenso, con irradiaciones, sistólico o diastólico y puede estar asociado a thrill. Las lesiones más comunes, en pacientes asintomáticos son la comunicación interauricular, la interventricular poco significativa, estenosis pulmonar y estenosis aórtica.

Cardiomegalia en la telerradiografía de tórax

Esta razón de referencia no es tan común como el soplo, pero no es rara en la consulta externa con un enfermo por demás asintomático. Como en los casos de soplo, un interrogatorio dirigido y una exploración cuidadosa puede arrojar pistas. Si son negativas, el tema es el análisis de la placa de tórax, debe medirse la silueta, analizar bordes, determinar el situs, el flujo en los campos pulmonares y el arco. Con frecuencia la supuesta cardiomegalia fue mal interpretada en una radiografía espirada, en estos casos el paciente puede darse de alta. En caso de duda, se requiere no otra placa, sino un ECO.

Otras causas de cardiomegalia pueden ser una anemia importante y raras fístulas arteriovenosas periféricas. Dentro de las CC y adquiridas, que dan cardiomegalia en enfermos asintomáticos están la anomalía de Ebstein poco severa y la cardiomiopatía dilatada.

Lipotimia y síncope

La causa más frecuente de lipotimia o síncope en la práctica clínica ha sido el síndrome neurocardiogénico, frecuentemente precedido de diaforesis, náuseas, exposición al calor de piel después de un baño caliente, toma de muestras sanguíneas, micción o defecación. En estos casos la recuperación de la conciencia es rápida y no hay cardiopatía.

Cuando está asociado a movimientos tónico-clónicos sugiere origen neurológico. Sin embargo, deben considerarse siempre las causas cardiovasculares, en primer término las arritmias: taquicardias supraventriculares o ventriculares, síndrome del QT largo y el bloqueo AV completo congénito. En estos casos el interrogatorio y la exploración tienen como objetivo detectar cardiopatía estructural asociada. De cualquier manera, si la semiología del sincope es grave: caída brusca con traumatismo y pérdida de la conciencia, el enfermo debe internarse. Un electrocardiograma (EKG) normal obliga al monitoreo de Holter de 24 horas.

Las lesiones congénitas asociadas a síncope más frecuentes son la estenosis aórtica grave, anomalía de Ebstein, cardiomiopatía hipertrófica y estenosis pulmonar crítica. Por otro lado, los casos de hipertensión pulmonar severa primaria o secundaria también pueden manifestarse con síncope.

Dolor precordial

Es una razón común de referencia. Los escolares y adolescentes con frecuencia se quejan de dolor torácico y son llevados por sus padres preocupados al médico, la mayoría de las veces no es de origen cardíaco. Solo de 1 a 3 % tienen CC.

La semiología del dolor es importante, si aumenta con el esfuerzo y si hay antecedentes de cirugía cardíaca, son datos de alerta. Debe tenerse en mente, que la pericarditis viral puede ser la explicación del dolor precordial. La verdadera angina de pecho en los niños puede corresponder a una estenosis aórtica grave, aneurisma roto del seno de valsalva o a una taquiarritmia;  también puede deberse a cardiomiopatía hipertrófica obstructiva, en estos casos existen además otros datos que orientan al diagnóstico. El EKG y el ECO suelen ser suficientes para clarificar la situación.

Palpitaciones

La percepción de palpitaciones por el enfermo sugiere fuertemente taquicardia o por lo menos extrasístoles. Algunos enfermos perciben claramente cada una de sus extrasístoles, mientras que otros no se dan cuenta de ellas a pesar de ser cientos en 24 horas. Puede ocurrir que durante el examen y en el EKG de reposo no se registre ninguna extrasístole. De cualquier modo, el estudio de las palpitaciones obliga a un monitoreo de Holter y un ECO.

Manifestaciones de insuficiencia cardiaca sin cianosis

La disnea de esfuerzo, manifestada en los niños pequeños por un consumo lento del biberón, más de 20 minutos, sudoración profusa, infecciones respiratorias frecuentes, es causa común de consulta. La disnea de esfuerzo en  niños mayores es similar a los adultos.

La exploración física corrobora taquicardia, taquipnea, aumento del trabajo respiratorio, precordio hiperdinámico; las características del soplo orientan a las causas más frecuentes como persistencia del conducto arterioso, comunicación interventricular, canal auriculoventricular. El EKG y la tele de tórax hablan de la repercusión y el ECO precisa el diagnóstico.

Cianosis sin IC

Estos niños habitualmente ya son conocidos y diagnosticados. Las ausencias de datos de IC orientan a lesiones con flujo pulmonar disminuido: la tetralogía de Fallot es la más frecuente, luego la doble vía de salida con estenosis pulmonar, la atresia pulmonar con septum íntegro y con CIV. El ECO debe realizarse en la consulta. En los casos con cianosis intensa o crisis de hipoxia, el enfermo debe internarse para manejo, estudio y eventualmente cirugía correctiva.

Cianosis con IC

Este grupo de enfermos es menos frecuente y en ellos la cianosis es menos intensa, generalmente son lactantes donde además de los datos de IC, la cianosis en labios y conjuntivas es evidente. Las lesiones congénitas más frecuentes son la conexión venosa pulmonar anómala total, los corazones univentriculares sin estenosis pulmonar y el tronco común. El ECO es urgente y el enfermo debe internarse.

Finalmente debemos enfatizar un concepto general importante, a diferencia de lo que sucede con los adultos, en los niños, la insuficiencia cardiaca y el choque cardiogénico no significan etapa terminal, no obedecen a severo daño miocárdico, sino más bien a patología estructural corregible. Estos niños tratados oportuna y correctamente pueden revertir por completo su situación clínica y hemodinámica.

Referencias

1.   Semanek M. Congenital heart disease. Pediatr Cardiol 1999;20:411.

2.   Alva C. Beirana L. Lo Esencial de la cardiología pediátrica. México, D.F. McGraw Hill. 2006:74.

3.   Alva C. Clasificación clínica de las cardiopatías congénitas, en Navarro Robles J. Medicina Cardiovascular. México, D.F. Elsevier. 2012:1021.

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