Cardiopatías congénitas sin cianosis y con flujo pulmonar normal: las obstrucciones izquierdas y derechas

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

 

Este es un grupo importante y frecuente de cardiopatías congénitas que tienen en común la ausencia de cianosis con el flujo pulmonar normal, se dividen en obstrucciones izquierdas y derechas. Dentro de las primeras las más frecuentes y significativas son la estenosis valvular aórtica y la coartación de la aorta; en tanto que de las derechas las más importantes y frecuentes son la estenosis valvular pulmonar y la doble cámara de salida del ventrículo derecho, que son las que se tratarán en este tema. En su conjunto, estas cuatro entidades comprenden entre 15 y 20 % de todas las cardiopatías congénitas.

Estenosis valvular aórtica (EVA)

Definición

La EVA consiste en una disminución del área normal de la válvula aórtica que impide el libre flujo de sangre del ventrículo izquierdo hacia la aorta.

Etiología y epidemiología

La estenosis valvular aortica es el resultado de una fusión anormal de sus cúspides, sin embargo, los mecanismos genéticos específicos que participan se desconocen. No obstante, la aorta bivalva que se asocia con frecuencia a su producción tiene una tendencia familiar bien documentada.

Es la obstrucción izquierda congénita más común, comprende de 2 a 5 % de todas las cardiopatías congénitas y es hasta cuatro veces más frecuente en hombres.1 Se asocia con frecuencia a válvula bivalva, el papel de la aorta bivalva es importante. A finales de la segunda década de la vida, la aorta bivalva, con o sin estenosis, tiende a calcificarse. Es importante enfatizar que un subgrupo de estos enfermos llegará a la vida adulta y se presentará como estenosis valvular aórtica calcificada y en los que es difícil precisar si el proceso de calcificación partió sobre una base de válvula congénitamente enferma o si el proceso degenerativo y de calcificación se inició sobre una válvula normal.2

Fisiopatología

La reducción del área de la válvula aórtica induce un incremento en la fuerza de contracción del ventrículo izquierdo, aumentando su presión, con el objetivo de incrementar la velocidad del flujo sanguíneo a través de la válvula estenótica y mantener el gasto cardiaco. La consecuencia anatómica es la hipertrofia de la masa ventricular izquierda. Cuando el área se reduce críticamente, el incremento en la velocidad del flujo es insuficiente y el gasto cardiaco se reduce con el consecuente colapso circulatorio. Además, la severa hipertrofia izquierda condiciona el aumento en la presión diastólica final del ventrículo izquierdo que deriva en congestión pulmonar.

Diagnóstico en recién nacidos y lactantes

Expresión clínica

Es necesario distinguir dos grupos de edad debido a sus diferencias en manifestaciones clínicas y pronóstico, el de recién nacidos y lactantes, y el de niños mayores. En el primer grupo, las manifestaciones son graves con datos de bajo gasto cardíaco y choque cardiogénico. Se trata de un niño que en los primeros días de vida presenta palidez, hipoactividad, disnea en la alimentación, oliguria y una coloración terrosa por baja perfusión. Los pulsos son débiles en las cuatro extremidades y se ausculta un soplo expulsivo en la base irradiada al hueco supra esternal. Pueden encontrarse estertores crepitantes y hepatomegalia cuando la insuficiencia cardiaca es grave. Estos niños mueren de no atenderse de manera urgente.3

Estudios paraclínicos

El EKG muestra datos de crecimiento ventricular derecho, rara vez izquierdo. La radiografía de tórax documenta cardiomegalia global e hipertensión venocapilar pulmonar. Mediante ECO se hace el diagnóstico y su repercusión.

Antes debe acreditarse que el corazón en cuanto a su organización básica sea normal. Lo primero que llama la atención es la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y la dilatación del ventrículo derecho. En los recién nacidos con estenosis severas, el PCA está presente y es a través de él que se complementa la perfusión sistémica ya que por la válvula aórtica el paso de sangre se encuentra restringido por la estenosis. Desde luego el PCA tiene flujo reverso, es decir, de la arteria pulmonar a la aorta. Estos niños necesariamente tienen hipertensión pulmonar que supera la presión sistémica y es lo que permite el paso de sangre de la arteria pulmonar a la aorta.

El ECO permite entonces precisar características de la válvula aórtica enferma que suele ser unicúspide y engrosada, abriendo en domo. Mediante el doppler color, se observa el mosaico de color ascendente a partir del piso valvular aórtico hacia la raíz aórtica. (Figura 1)

Con la utilización del doppler continuo a lo largo del tracto de salida del ventrículo izquierdo se estima el gradiente transvalvular aórtico. Es muy importante descartar otras obstrucciones asociadas como la coartación de la aorta o la estenosis mitral e incluso otras lesiones cardiacas más complejas a las que puede acompañar la estenosis valvular aórtica como la doble vía de salida del ventrículo derecho.

Diagnóstico diferencial

El cuadro clínico de choque cardiogénico en recién nacidos puede estar dado por el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico, que es la forma extrema de obstrucción izquierda con un ventrículo izquierdo diminuto. El ECO demuestra con facilidad éste síndrome al observarse la hipoplasia del ventrículo izquierdo y de la raíz aórtica; también la coartación severa de la aorta del recién nacido cursa con un cuadro similar, aquí los pulsos son clave: ausentes o muy disminuidos en miembros inferiores, y amplios en los superiores. El ECO establece el diagnóstico.

Tratamiento

La atención debe ser inmediata. El empleo de prostaglandina E 1, inotrópicos y diuréticos debe iniciarse al momento del diagnóstico, es importante evitar el uso de oxígeno ya que favorece el cierre del PCA, del cual está dependiendo la vida del niño.

El enfermo debe prepararse para valvuloplastía con balón o cirugía, ambos procedimientos son paliativos. Los resultados obtenidos con cualquiera de los dos tratamientos han sido a la fecha similares en el corto y mediano plazo.4,5 El médico tratante debe considerar la experiencia y los resultados del medio en que se encuentra. En nuestro hospital iniciamos con la valvuloplastía percutánea y, en caso de falla en el procedimiento, se solicita la valvulotomía quirúrgica.

La mortalidad a 30 días todavía se encuentra entre 20 y 30 %6. Sin embargo, conforme se avanza en experiencia y con el desarrollo de catéteres con balones de bajo perfil, los resultados mejoran. La mayoría de los niños tratados, requerirán otra intervención antes de los 5 años.

Complicaciones

La estenosis valvular aórtica en el recién nacido o lactante es una lesión grave, tanto la valvuloplastía con balón o quirúrgica pueden complicarse con arritmias graves, insuficiencia aórtica grave e incluso la muerte.

Pronóstico

A menor edad del niño menos bueno es el pronóstico. Después de VAP 52 % de los menores de tres meses de vida, requerirán reintervención, comparado con 25 % de los mayores de esa edad.7 Las complicaciones como la insuficiencia aórtica y la trombosis de arteria femoral (por donde se introduce el catéter para VAP) también son más frecuentes a menor edad.

Diagnóstico en niños mayores

Este es el grupo más frecuente; 90 % de los enfermos con estenosis valvular aórtica pertenecen a niños mayores de dos años.

Expresión clínica

Por lo menos la mitad de los enfermos son asintomáticos aún con gradientes importantes. Estos niños son referidos por el hallazgo de soplo cardiaco en un examen de rutina. Cuando existen síntomas estos son los mismos que en pacientes adultos: disnea de esfuerzo, angina, lipotimia, síncope y muerte súbita. Estas manifestaciones en general reflejan progresivamente la magnitud de la severidad de la obstrucción. La muerte súbita como primera manifestación es rara y se presenta en enfermos con gradientes superiores a 80 mmHg.

En el examen físico lo relevante es un soplo expulsivo aórtico irradiado al hueco supraesternal y carótidas. La intensidad y la duración del soplo están en relación directa con la severidad de la lesión.

El EKG documenta crecimiento ventricular izquierdo por sobrecarga sistólica y la radiografía de tórax muestra dilatación de la raíz de aorta por dilatación postestenótica. Como la hipertrofia es concéntrica no suele apreciarse cardiomegalia.

El ECO permite visualizar la hipertrofia, la función ventricular y el estado de la válvula aórtica.  El doppler continuo mide el gradiente medio y el máximo instantáneo.

Diagnóstico diferencial en niños mayores

Otras obstrucciones izquierdas se comportan de manera similar a la estenosis valvular aórtica en recién nacidos o lactantes, todas ellas pueden precisarse con el ECO como el diafragma subvalvular aórtico. (Figura 2)

La estenosis supravalvular aórtica (con frecuencia asociada al síndrome de Williams) y la coartación pueden dar síntomas similares, pero en esta tanto las diferencias entre los pulsos braquiales y femorales, como las diferencias de presión entre brazos y piernas dan la pista. Adicionalmente en la coartación de la aorta pueden auscultarse soplos continuos en el dorso que corresponde a colaterales.

Tratamiento

La valvuloplastía percutánea con balón (VAP) es el tratamiento de elección. En los últimos años, hemos puesto en práctica la técnica de estimulación durante la VAP, lo que ha permitido reducir la presencia de insuficiencia aórtica post procedimiento.8 Aunque la VAP es un procedimiento paliativo, tiene las siguientes ventajas respecto a la valvulotomía quirúrgica: evita la circulación extracorpórea y la toracotomía, menores molestias, días de estancia, costos y, la más importante, reduce los riesgos del implante aórtico en la vida adulta cuando este sea necesario. La indicación de VAP  se hace a partir de 60 mmHg de gradiente sistólico por doppler, independientemente de los síntomas.9 El análisis actuarial en nuestros casos reveló que 72 % de los enfermos se encuentra libre de eventos a los 15 años (Figura 3)9

Complicaciones

La mortalidad de la VAP ocurre entre 5 y 9 % de los casos.10 La complicación más temida durante la VAP es la aparición de insuficiencia aórtica severa que precipitaría la necesidad de una prótesis aórtica, sin embargo, se reduce significativamente con el empleo de la estimulación cardiaca.8 Por otro lado, el riesgo de endocarditis bacteriana en los enfermos con estenosis aórtica operada o no operada es bien conocidos. Estos enfermos requieren profilaxis antibiótica para evitar ese riesgo.

Pronóstico

El pronóstico a largo plazo de los niños mayores con estenosis valvular aórtica, tratados con VAP, es mejor que en los niños pequeños, los porcentajes de sobrevida a 5, 10 y 20 años son 95 %, 89-93 % y 81-88 % respectivamente.11

Referencias

  1. Olasińska-Wiśniewska A, Trojnarska O, Marek Grygier, et al. Percutaneous balloon aortic valvuloplasty in different age groups.  Kardiol Interwencyjnej. 2013;9:61–67.
  2. Lester SJ, Heilbron B, Gin K, et al. The natural history and rate of progression of aortic stenosis. Chest. 1998;113:1109.
  3. Rhodes LA, Colan SD, Perry SB, et al. Predictors of survival in neonates with critical aortic stenosis. Circulation. 1991;84:2325-35.
  4. McCrindle BW, Blackstone EH, Williams WG, et al. Are outcomes of surgical versus transcatheter balloon valvotomy equivalent in neonatal ciritical aortic stenosis? Circulation. 2001;104(1):152,158.
  5. Lofland GK, McCrindle BW, Williams WG, et al. Critical aortic stenosis in the neonate: a multi-institutional study manegament, outcomes, and risk factors. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;121:10.
  6. Cowley CG, Dietrich M, Mosca RS, et al. Balloon valvuloplasty versus transventricular dilation for neonatal critical aortic stenosis. Am J Cardiol. 2000;87:1125.
  7. Balmer C, Beghetti M, Fasnacht M, et al. Balloon aortic valvoplasty in paediatric patients: progressive aortic regurgitation is common. Heart. 2004;90:77-81.
  8. David F, Sánchez A, Yánez L, et al. Cardiac pacing in balloon aortic valvuloplasty. Int J Cardiol. 2007; 116:327-330.
  9. Alva C, Sánchez A, David F, et al. Percutaneous aortic valvoplasty in congenital Aortic valvar stenosis. Cardiol Young. 2002;12:328-332.
  10.  Ewert P, Bertram H, Breuer J, et al. Balloon valvuloplasty in the treatment of congenital aortic valve stenosis: a retrospective multicenter survey of more than 1000 patients. Int J Cardiol. 2011;149:182-185.
  11.  Brown DW, Dipilato AE, Chong EC, et al. Aortic valve reintervention after balloon aortic valvuloplasty for congenital aortic stenosis intermediate and late follow-up. J Am Coll Cardiol. 2010;56:1740-1749.

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