Cardiopatías congénitas cianógenas con flujo pulmonar aumentado

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

 

En este grupo están las cardiopatías que se presentan con cianosis y datos de insuficiencia cardiaca, la más frecuente es la transposición completa de los grandes vasos, seguida de la conexión venosa pulmonar anómala total y el tronco común.

Transposición completa de las grandes arterias

Definición

La transposición completa de las grandes arterias (TGV) es una fascinante cardiopatía congénita cianógena con flujo pulmonar aumentado. En esencia consiste en que la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo, es decir, existe discordancia ventrículo-arterial. Con esto, las circulaciones pulmonar y sistémica en lugar de estar conectadas en serie, se encuentran en paralelo. Esto es incompatible con la vida, por lo que es necesario al menos un corto circuito bidireccional, que puede ser el conducto arterioso permeable, el formen oval permeable, una comunicación interauricular/interventricular o una combinación de las anteriores. Es una patología del recién nacido o del lactante. Sin tratamiento, la mayoría muere antes del año de vida, particularmente dentro de los primeros tres meses.1,2

Etiología y epidemiología

Antes de la era quirúrgica, la TGV era la responsable de una quinta parte de las muertes cardiacas en la infancia.3 Los niños son más afectados que las niñas (dos por cada tres).4 No se conoce un factor etiológico específico, sin embargo, es más frecuente en hijos de madres diabéticas, en madres con alto consumo de alcohol o en madres desnutridas; en contraste, la ingesta de ácido fólico por las madres se asocia a una modesta reducción del riesgo de TGV5. La TGV constituye una de las causas más frecuentes de cianosis en los recién nacidos, ocurren 331 casos por cada millón de nacidos vivos.6 La TGV cubre de 3.7 a 4 % de todas las cardiopatías congénitas.7

Fisiopatología

La anormalidad fisiológica central y más importante radica en la circulación de la sangre, el retorno venoso de las cavas que llega a la aurícula y ventrículo derechos es reenviado, sin oxigenarse, a la circulación sistémica vía aorta que nace del ventrículo derecho; en tanto que el retorno venoso pulmonar que llega por las venas pulmonares a la aurícula y ventrículo izquierdos es reenviado a oxigenarse nuevamente a los pulmones, vía arteria pulmonar, que nace del ventrículo derecho. De lo anterior se deduce fácilmente que en lugar de encontrarse la circulación sistémica y pulmonar conectadas en serie lo están en paralelo, de este modo, en la circulación sistémica se encuentra recirculando el flujo sistémico desaturado, mientras que en la circulación pulmonar se encuentra recirculando el flujo pulmonar hiperoxigenándose.

Desde luego esto es incompatible con la vida, a menos que exista paso de sangre de una circulación a otra, de manera bidireccional. La combinación más frecuente es la siguiente: a través de un conducto arterioso permeable (PCA), una fracción de sangre pasa de la aorta a los pulmones para oxigenarse, mientras que por un foramen oval permeable, una fracción de sangre oxigenada pasa de la aurícula izquierda a la derecha para mejorar un poco la saturación en la aorta. Esta es la presentación más frecuente con PCA y foramen oval permeable y tabique interventricular intacto en 74 % de los casos y se conoce como TGV simple. El corto-circuito bidireccional puede darse por un defecto ventricular (21 % de los casos) con o sin conducto arterioso permeable y solo en 5 % de los casos, se presenta la asociación de comunicación interventricular con estenosis pulmonar.8

Diagnóstico

En la vida fetal la TGV es bien tolerada. Hacer el diagnóstico prenatal de TGV, por ecocardiografía ofrece buenas ventajas al equipo médico-quirúrgico para atender al recién nacido.5 Cuando no se cuenta con diagnóstico prenatal, como la mayoría de los casos vistos en nuestro país, el cuadro clínico es dominado por la cianosis acompañada o no de colapso circulatorio. En todo recién nacido con cianosis que no responde a oxígeno, debe sospecharse el diagnóstico de TGV.

La exploración física revela a un niño eutrófico con cianosis central importante, con aumento del trabajo respiratorio y precordio hiperdinámico. Puede auscultarse un soplo continuo de PCA o un sistólico en barra en presencia de comunicación interventricular, pero no es infrecuente una auscultación sin soplos. La radiografía de tórax orienta más que el electrocardiograma (EKG), revela una cardiomegalia ovoide con pedículo angosto y aumento del flujo pulmonar. El EKG puede sugerir crecimiento ventricular derecho, pero frecuentemente es normal.

En los niños con foramen oval restrictivo, el cuadro se presenta a las pocas horas después del nacimiento con severa cianosis y colapso circulatorio. Esta es una verdadera urgencia médica, debe realizarse inmediatamente un ecocardiograma transtorácico para confirmar el diagnóstico y proceder a la infusión de prostaglandinas. Cuando la comunicación interauricular o interventricular es amplia, la cianosis no es tan importante pero el niño tiene manifestaciones de congestión pulmonar por el hiperflujo pulmonar, en estos casos se cuenta con más tiempo para actuar.

Ni la telerradiografía de tórax ni el electrocardiograma deben considerarse definitivos. Ambos pueden ser normales. El estándar de oro es el ecocardiograma en manos experimentadas. (Figura 1)

El método que se aplica durante el estudio es el análisis segmentario. Debe demostrarse el situs auricular, la concordancia atrioventricular y por supuesto la discordancia ventricular arterial. El origen y curso inicial de las arterias coronarias debe ser precisado y, finalmente, deben determinarse las lesiones asociadas y su magnitud, en especial los corto-circuitos. El cateterismo cardiaco no es necesario en la etapa de recién nacido, se utiliza en los enfermos de mayor edad en los que se sospecha enfermedad vascular pulmonar y es necesario medir las resistencias pulmonares.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se enfoca en las otras cardiopatías congénitas del grupo de las cianógenas con flujo pulmonar aumentado.

La doble vía de salida del ventrículo derecho sin estenosis pulmonar es clínicamente indistinguible de la TGV. Otras patologías que se manifiestan de forma similar a la TGV son la conexión venosa pulmonar anómala total, en esta la radiografía de tórax puede revelar la imagen en “ocho” o “muñeco de nieve” y orientar a la conexión anómala. También el tronco común puede simular la TGV, sin embargo, en todas estas malformaciones es el ecocardiograma el que distingue cada una de ellas por lo que debe utilizarse rutinariamente a la cabecera del enfermo.

Tratamiento

La conducta clave es sospechar el diagnóstico de TGV en un recién nacido cianótico y hacer un ecocardiograma transtorácico. Cuando ya se ha confirmado el diagnóstico, si el enfermo cursa con profunda hipoxemia y acidosis debe canalizarse una vena permeable e iniciar de inmediato la infusión de prostaglandina E 1 para mantener permeable el conducto arterioso; si a pesar de esto la cianosis es profunda, se procede a realizar la septostomía auricular con balón urgente, si la comunicación interauricular es restrictiva ya sea guiada por ecocardiograma o por fluroscopia.9,10 (Figura 2) (Enlace 1)

Retrasar la septostomía puede costar la vida del niño. La infusión de prostaglandinas puede suspenderse si la respuesta a la septostomía es adecuada.11,12 Tanto la septostomía auricular como la infusión de prostaglandinas tienen riesgos; cuando el niño se encuentra estable puede procederse directamente al switch arterial al tercer día vida.

Tratamiento quirúrgico

El avance en el tratamiento quirúrgico de la TGV es quizá el de mayor impacto en cirugía cardiovascular. De una mortalidad superior a 90 % en un año sin cirugía, ahora más de 90 % de los enfermos sobreviven sin problemas con la cirugía de Jatene o switch arterial,13,14 esta intervención aplica para la TGV simple, que es la más frecuente, y debe realizarse lo más pronto posible en el periodo neonatal, de manera electiva en los niños estables, pero urgentemente en los que no mejoran después de la septostomía y el uso de prostaglandinas.

Complicaciones

La mortalidad quirúrgica de switch arterial se encuentra alrededor de 3 a 5 % la mortalidad temprana es mayor en los casos con comunicación interventricular, los reportes van del 0 a 40 % con mediana de 10 %15,16 Algunos de estos enfermos desarrollan estenosis pulmonar, insuficiencia aórtica o isquemia miocárdica.

Pronóstico

El pronóstico de un niño que nace con TGV ha mejorado notablemente, los estudios a largo plazo del switch arterial o Jatene han demostrado que entre 88 y 95 % de los enfermos se encuentran asintomáticos. La estenosis pulmonar, insuficiencia aórtica o isquemia miocárdica son complicaciones que pueden presentarse varios años después de la operación y deben ser conocidas por los cardiólogos de adultos.17,18,19

En conclusión, la TGV es una entidad muy grave del recién nacido con cianosis, es mortal si no se atiende oportunamente. El ecocardiograma confirma el diagnóstico y las medidas terapéuticas iniciales son la infusión de prostaglandinas y la septostomía auricular con balón, para enseguida proceder a la corrección quirúrgica. La mortalidad operatoria es baja y el pronóstico a largo plazo es bueno.

Referencias

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