Cardiopatías adquiridas en pediatría

Carlos Alfonso Alva Espinosa

Academia Nacional de Medicina

 

Enfermedad de Kawasaki

Definición

Es una vasculitis sistémica autolimitada que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Hasta 25 % de los  niños no tratados desarrollan aneurismas o dilataciones coronarias.

Etiología y epidemiología

Japón tiene la más alta prevalencia de la enfermedad con 110 casos por cada 100 mil habitantes.1 En Estados Unidos de Norteamérica, la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en descendientes de Asia con 32.5/100 mil niños de 5 años o menores, es intermedia en afroamericanos 16.9/100 mil, baja en población Hispana 11.1/100 mil y mucho menos frecuente entre blancos 9.1/100 mil2.

En México se desconoce la prevalencia exacta, pero se han publicado reportes de casos y una revisión que suma en nuestro país 250 casos durante el 2012 con una mortalidad de 1.2%.3,4 La etiología se desconoce pero se sospecha una causa infecciosa sobre una predisposición genética con participación de mecanismos inmunológicos.

Diagnóstico

En ausencia de una prueba diagnóstica, este se basa en datos clínicos inespecíficos como fiebre de al menos cinco días, y cuatro de los siguientes datos clínicos: conjuntivitis bilateral inyectiva, cambios en los labios y en la cavidad oral (lengua de fresa), rash polimorfo, cambios en la extremidad (eritema palmar y plantar y edema de pies o manos) y lifadenopatía cervical. Cuando hay afección coronaria solo se requiere la fiebre y menos de 4 datos clínicos.5 Es importante saber que no todos los datos se presentan simultáneamente, por eso es necesaria una observación cuidadosa diaria de los enfermos.

Algunos niños presentan afección cardiaca en la fase aguda, con taquicardia, ritmo de galope, precordio hiperdinámico, soplo sistólico de insuficiencia mitral, dilataciones coronarias y datos de insipiencia cardiaca; ocasionalmente se presentan como miocarditis grave, estado de choque y muerte.

Los estudios de laboratorio muestran leucocitosis con neutrofilia, anemia y trombocitos. Aumento de la sedimentación globular y de la proteína C reactiva.5

Diagnóstico ecocardiográfico de las lesiones coronarias

La American Heart Association clasifica a los aneurismas como pequeños cuando es menor de 5 mm, medianos de 5 a 8 mm y gigante mayor de 8 mm. El ministerio de salud japonés, clasifica las arterias coronarias como anormales si el diámetro interno es mayor de 3 mm en niños menores de cinco años y mayor de 4 mm en niños de cinco años.6 Recientemente se ha empleado el Z score para definir anormalidades coronarias, un Z score igual o mayor a 2.5 del valor Z diagnostica la presencia de ectasia o aneurisma. El valor Z es más preciso ya que sale de la superficie corporal del enfermo.7

Hay dos criterios más por ecocardiografía: la presencia de irregularidades en el trayecto coronario y la dilatación de 1.5 veces o más respecto a un segmento adyacente, independientemente de los otros criterios.8 (Figura 1)

En presencia de aneurismas grandes, es necesaria la coronariografía selectiva. (Figura 2)

 Fisiopatología

Al inicio domina la inflamación coronaria, la capa media de estas arterias presenta edema y desarreglo de las células musculares lisas. Se ha demostrado infiltración de neutrófilos en el inicio de la enfermedad con rápida transición a grandes células mononucleares con linfocitos con destrucción de la lámina elástica interna de las arterias. Con el paso de algunas semanas, la inflamación es reemplazada por fibrosis progresiva que conduce a la principal afección: las lesiones en las arterias coronarias, con la formación de aneurismas y estenosis,9 sin embargo, se trata de una vasculitis sistémica y los aneurismas pueden ocurrir en cualquier arteria de mediano o gran calibre presente.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de Kawasaki debe distinguirse de diversas enfermedades febriles en la infancia que se enlistan en la tabla 1.

Tabla 1.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki

Infecciones virales: virus del sarampión, adenovirus, enterovirus, virus de Epstein-Barr
Fiebre escarlatina
Síndrome de piel escaldada por estafilococo
Choque tóxico
Linfaadenitis cervical
Reacciones de hipersensibilidad a drogas
Síndrome de Stevens-Johnson
Artritis reumatoide juvenil
Leptospirosis
Reacción de hipersensibilidad al mercurio (acrodinia)

 

Tratamiento

El objetivo fundamental del tratamiento es mitigar la inflamación de las paredes coronarias y evitar la trombosis y la formación de aneurismas. Entre 15 y 25 % de los enfermos no tratados desarrollan dilataciones o aneurismas coronarios,10 el tratamiento intravenoso con gamma globulina y la aspirina reducen los aneurismas de 3 a 4 %.11 la meta a largo plazo en los enfermos que desarrollaron aneurismas es evitar la isquemia o necrosis miocárdica.

La dosis antinflamatoria de la aspirina de 80‑100 mg/kg por día en cuatro dosis, se administra de 48 a 72 horas o hasta que ceda la fiebre; luego se da una antitrombótica de 3 a 4 mg/día12 hasta que se demuestre la ausencia de anormalidades coronarias, si están presentes, debe prescribirse indefinidamente.

La administración de inmunoglobulina debe iniciarse idealmente al cuarto día del inicio de la fiebre o preferentemente dentro de los primeros 10 días en infusión única a 2 gr/kg.13

Los usos de esteroides han sido motivo de controversia, sin embargo, recientemente una revisión sistemática de la fundación Cochrane ha establecido que existe evidencia moderada de que los esteroides en la fase aguda, están asociados a una mejoría en las anormalidades coronarias, estancia hospitalaria reducida y menor duración de los síntomas.14

Complicaciones

La mortalidad por Kawasaki es de 0.08 % en Japón15 mientras que en Estados Unidos es de 0.17 %16 y se desconocen datos para México.

El pico de muertes ocurre entre el día 15 y 45 de la enfermedad y prácticamente todas se deben a la afección coronaria. Se ha señalado que la muerte súbita y los infartos miocárdicos pueden ocurrir años después en casos donde la enfermedad de Kawasaki pasó desapercibida

Pronóstico

Los enfermos tratados correcta y oportunamente reducen el riesgo de desarrollar aneurisma a menos de 5 % y la mayoría de ellos hacen vida normal a largo plazo, sin embargo, quienes desarrollan aneurismas grandes y estenosis coronarias, tienen el mayor riesgo de infarto miocárdico a largo plazo.6 Estos enfermos requieren intervención por cateterismo intervencionista o revascularización quirúrgica. Ocasionalmente se ha realizado trasplante cardiaco en pacientes con severo daño miocárdico no candidatos a revascularización.

Referencias

1.   Yanagawa H, Nakamura Y, Yashiro M, Oki I, Hirata S, Zhang T, Incidence survey of Kawasaki disease in 1997 and 1998 in Japan. Pediatrics. 2001;107:e33.

2.   Holman RC, Curns AT, Belay ED, Steiner CA, Schonberger LB. Kawasaki syndrome hospitalizations in the United States, 1997 and 2000. Pediatrics. 2003;112:495–501.

3.   Alva C, Díaz A, Mojarro J. Enfermedad de Kawasaki. Diagnóstico ecocardiográfico de los aneurismas coronarios: informe de dos casos. Arch Inst Cardiol Méx. 1995;65:75-7.

4.   Sotelo-Cruz N.  Revisión de la enfermedad de Kawasaki en México, desde la perspectiva de las publicaciones médicas (enero de 1977 a mayo de 2012) Arch Cardiol Mex. 2013;83(3):214-22.

5.   Newburger J,  Takahashi M, Gerber M. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Circulation. 2004;110:2747-71

6.   Dajani AS, Taubert KA, Takahashi M, Wilson W, et al. Guidelines for long-term management of patients with Kawasaki disease. Report from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation. 1994;89:916–22.

7.   Dominguez SR, Anderson MS, Eladawy M, et al. Preventing coronary artery abnormalities: a need for earlier diagnosis and treatment of Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J. 2012;31:1217–20.

8.   Newburger JW, Taubert KA, Shulman ST, et al. Summary and abstracts of the Seventh International Kawasaki Disease Symposium: December 4–7, 2001,Hakone, Japan. Pediatr Res. 2003;53:153–7.

9.   Naoe S, Takahashi K, Masuda H, Tanaka N. Kawasaki disease. With particular emphasis on arterial lesions. Acta Pathol Jpn. 1991;41:785–97

10. Kato H, Sugimura T, Akagi T, et al. Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10-to21-year follow-up study of 594 patients. Circulation. 1996;94:1379–85

11. Terai M, Shulman ST. Prevalence of coronary artery abnormalities inKawasaki disease is highly dependent on gamma globulin dose but independent of salicylate dose. J Pediatr. 1997;131:888–93.

12. Durongpisitkul K, Gururaj VJ, Park JM, Martin CF. The prevention of coronary artery aneurysm in Kawasaki disease: A meta-analysis on the efficacy of aspirin and immunoglobulin treatment. Pediatrics. 1995;96:1057–61.

13. Muta H, Ishii M, Egami K, Furui J. Early intravenous gamma-globulin treatment for Kawasaki disease: the nationwide surveys in Japan. J Pediatr. 2004;144:496–9.

14. Wardle AJ, Connolly GM, Seager MJ, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 27;1:CD011188. doi: 10.1002/14651858.CD011188.pub2

15. Yanagawa H, Nakamura Y, Yashiro M, et al. Results of the nationwide epidemiologic survey of Kawasaki disease in 1995 and 1996 in Japan. Pediatrics. 1998;102:e65.

16. Chang RK. Hospitalizations for Kawasaki disease among children in the United States, 1988–1997. Pediatrics 2002;109:e87.

17. Checchia PA, Pahl E, Shaddy RE, Shulman ST. Cardiac transplantation for Kawasaki disease. Pediatrics. 1997;100:695–9.

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