Síndrome de intestino corto

Andrea Natalia Pedraza Peña

Secretaría de Salud, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Gastroenterología y Nutrición pediátrica. Ciudad de México, México.

 

Generalidades

El síndrome del intestino corto se entiende como la condición multisistémica ocasionada por la absorción subóptima de nutrientes debido a la insuficiencia en la longitud del intestino delgado. La incidencia de este padecimiento se estima en 22.1 por cada 1000 ingresos de unidad de cuidados intensivos neonatales y 24.5 por cada 100,000 nacidos vivos. La mayoría de las condiciones subyacentes que conducen a una pérdida importante de intestino en recién nacidos y lactantes tienen su origen en la vida intrauterina. Se calcula un porcentaje de supervivencia entre 52 y 73 % a 5 años.1

La falla intestinal se define como reducción de la masa intestinal funcional menor a la cantidad mínima necesaria en la digestión y la absorción adecuadas para satisfacer los requerimientos de nutrientes y líquidos en el mantenimiento de adultos o el crecimiento en niños.2 De forma secundaria lleva a la imposibilidad de alcanzar un balance hídroelectrolítico, proteico–energético y de micronutrientes idóneo y es precisamente el síndrome de intestino corto, la primera causa de falla intestinal en pediatría.3

La longitud real del intestino delgado requerida para una absorción óptima no está bien establecida, sin embargo, se estima que <100 cm es anormal. Menos de 40 cm tradicionalmente requiere intervenciones terapéuticas. Además, la resección intestinal masiva continúa asociándose con tasas significativas de morbilidad y mortalidad. En niños, las condiciones que con mayor frecuencia conducen a resecciones extensas del intestino delgado son la enterocolitis necrosante, la atresia intestinal, la gastrosquisis y la aganglionosis extensa en la enfermedad de Hirschsprung.1

Corresponde a una entidad que comienza predominantemente (80 %) en el período neonatal, respondiendo a etiologías congénitas o adquiridas; y dependiendo de la resección y anatomía remanente, podría clasificarse en 3 subtipos:

  1. Resección del intestino delgado con anastomosis del intestino delgado y colon intacto (mayor oportunidad de adaptación).
  2. Resección del intestino delgado con resección parcial del colon y anastomosis enterocolónica resultante (subtipo más común).
  3. Resección del intestino delgado con yeyunostomía de alto rendimiento (implica mayor desafío terapéutico) 4

Las resecciones yeyunales masivas son mejor toleradas que las resecciones ileales extensas, debido a la incapacidad de reabsorber tanto el líquido secretado por el yeyuno (para mantener la isoosmolalidad de la luz enteral). Las uniones celulares del epitelio yeyunal son más permeables, esto permite el libre tránsito de líquidos y sal.4

Cambios fisiopatológicos

El síntoma principal es la diarrea osmótica, inducida por la disminución del tiempo de tránsito intestinal, la disminución de la superficie de absorción, la disregulación de los mecanismos neuroendocrinos y enzimáticos, y la alteración de las proteínas transportadoras. Se presenta hipersecreción gástrica durante los primeros meses posteriores a la resección (que debe manejarse con inhibidores de la secreción ácida, ya sean antagonistas de los receptores de histamina tipo 2 o de la bomba de protones).

Aparecen deficiencias nutricionales específicas según el segmento resecado, deshidratación, pérdida/falta de absorción o quelación de electrolitos, vitaminas y ácidos grasos. Puede ocurrir hiperaldosteronismo que agrava a nivel renal la pérdida de electrolitos, también puede presentarse acidosis D-láctica producto de la fermentación de hidratos de carbono no absorbidos por acción de la microbiota e hiperoxaluria por incremento de la reabsorción colónica.

Con frecuencia se presenta colelitiasis como complicación al uso de NPT disminuyendo la absorción de sales biliares.5

Sobrecrecimiento bacteriano (SIBO: Small Intestinal Bacterial Overgrowth)

Corresponde a una complicación frecuente que entorpece el proceso de adaptación intestinal y se define como la proliferación de microbiota propia del colon en intestino delgado produciendo alteración de la digestión y absorción. Dentro de los factores predisponentes para su aparición, resaltan la resección de la válvula ileocecal, la presencia de asas ciegas, estenosis, dilataciones, disminución de la motilidad y uso de medicamentos como inhibidores del ácido y antidiarreicos.

Además del trastorno en la digestión y absorción, los cambios inflamatorios generados por la microbiota no habitual del intestino delgado pueden incrementar la permeabilidad y el riesgo latente de translocación bacteriana, la aparición de alergias o atrofia vellositaria.11 Esta situación empeora la malabsorción de nutrientes y facilita la desconjugación de las sales biliares, produciendo solubilización micelar y esteatorrea, que implica pobre absorción de las vitaminas liposolubles. El tratamiento se basa en el uso de antibioticoterapia empírica; consiste en el uso de antibióticos empíricos, cubriendo bacterias aerobias y anaerobias, y es posible que se requiera dar ciclos repetidos e incluso alternar distintos fármacos para disminuir el desarrollo de resistencia bacteriana.11

 

Adaptación intestinal

Corresponde a un proceso de recuperación de la absorción normal de macronutrientes, agua y micronutrientes, que inicia en las 24 horas posteriores a la resección y puede extenderse por años; depende de dos componentes, el estructural con incremento del área de absorción del intestino residual mediante profundización de las criptas, hiperplasia celular y elongación de las vellosidades; y el funcional dado por la disminución en el tránsito gastrointestinal.

 

El proceso de adaptación comprende 3 fases:

  • Fase 1: tiene lugar durante los primeros tres meses después de la operación, presentando diarrea, desequilibrio hidroelectrolítico y ácido‑base, disminución ponderal. El manejo implicará nutrición parenteral casi exclusiva y, en cuanto las condiciones lo permitan, inicio de fórmulas extensamente hidrolizadas o fórmulas de aminoácidos.
  • Fase 2: sucede en los primeros dos años de evolución, corresponde al proceso de adaptación propiamente dicho. Tiempo de oportunidad para generar el incremento de masa enterocitaria facilitado por la nutrición enteral.
  • Fase 3: etapa posterior de mantenimiento sin uso de NPT.1

El uso de la vía enteral, la longitud y la condición del intestino delgado remanente; la presencia de válvula ileocecal, la ausencia de sobrecrecimiento bacteriano, la presencia de colon, la continuidad intestinal constituyen factores pronósticos para lograr éxito en el proceso6, mientras el pronóstico empeora cuando la resección ha sido masiva y cuanto menor de forma inversamente proporcional a las semanas de gestación.1

Ha surgido la necesidad de hallar biomarcadores no invasivos que reflejen la longitud o funcionalidad del intestino restante en pacientes con intestino corto. La citrulina es un aminoácido no esencial que se sintetiza de forma exclusiva en el enterocito, se libera a la circulación sistémica y es metabolizada a arginina a nivel renal; se ha evidenciado que entre más concentraciones plasmáticas mayor masa de enterocitos (indirectamente mayor longitud de intestino) y mayor capacidad de absorción (pronóstico de retiro de NPT).7

Rehabilitación intestinal y enfoque de manejo

Nutrición enteral

Es determinante en el manejo del intestino corto y la insuficiencia intestinal, ya que   genera la hiperplasia de la mucosa y optimiza la absorción por contacto directo con los nutrientes a través de la liberación de factores humorales.

La alimentación enteral debe iniciarse en cuanto sea posible, con prioridad a la lactancia materna, pero de no ser posible, hay que elegir fórmulas comerciales con baja osmolaridad y sustratos fácilmente absorbibles, evitando la formación de residuo que pueda provocar diarrea osmótica.2

Nutrición Parenteral

Independientemente de la causa, el compromiso de la longitud intestinal llevará a los pacientes a requerir un soporte nutricional prolongado, habitualmente de Nutrición Parenteral (NPT) en rangos de tiempo por lo general amplios. El objetivo final perseguido con la rehabilitación intestinal es la recuperación de la anatomía y funcionalidad enteral, para esto es necesario un equipo multidisciplinario dentro de un programa establecido en los centros de atención y experiencia para estas patologías.4

La NPT tiene como finalidad compensar las pérdidas intestinales de fluidos y proporcionar un aporte nutricional que asegure un crecimiento óptimo. Históricamente y comparada con otras oportunidades terapéuticas de décadas anteriores, la NPT ha mejorado la sobrevida de los niños;8 sin embargo, su uso confiere complicaciones importantes a largo plazo como las infecciones asociadas al catéter venoso central y hepatopatía.9

La prescripción de la NPT debe realizarse de manera individual, intentando que permanezca durante el mínimo tiempo necesario y evitándola como única vía de alimentación.9

Se han establecido algunas propuestas de tratamiento para lograr la adaptación intestinal con mayor prontitud y evitar el daño inducido por las complicaciones. De las que se destacan las siguientes:

  • Uso de nuevas emulsiones lipídicas con menor aporte de ácidos grasos de acción proinflamatoria, de fitoesteroles, reduciendo hepatotoxicidad; dichas emulsiones incluyen las provenientes del pescado, ricas en ácidos grasos con omega 3, con acción antiinflamatoria (Omegaven®) y mezclas de aceite de soya, triglicéridos de cadena media, oliva y pescado (SMOF®).1
  • Terapia de sello con etanol como profilaxis de las infecciones asociadas a los dispositivos de acceso vascular central, debido a sus propiedades bactericidas y fungicidas, reduciendo tanto la mortalidad como los costos de atención médica.1
  • Uso de teduglutide, análago de glucagon-like peptide 2 (GLP-2), una hormona secretada por las células L del íleon terminal y colon. Es una terapia de largo plazo aprobada para administración en adultos que facilita el crecimiento de la vellosidad y la profundización de la cripta del epitelio intestinal.10
  • Uso de probióticos, si bien se ha estimado la utilidad de esta intervención, la decisión de su administración debe ser racionalizada, ya que se agrega microbiota exógena a una microbiota de intestino delgado en proliferación y sin desconocer algunos casos reportados de septicemia por lactobacillus y de fungemia por boulardii en pacientes con catéter venoso central. Estudios en modelos murinos sugieren mejoría significativa de la adaptación funcional de los segmentos intestinales restantes posterior a resecciones de hasta 50 %, implicando regeneración incluso de las enzimas de borde en cepillo, y mejorando el índice apoptótico en el yeyuno e íleon. Sin embargo, en niños no hay suficiente evidencia suficiente para sustentar su uso generalizado o clasificar beneficios específicos por especies.11,12

Este tipo de cirugías está destinada a la liberación de estenosis, obstrucciones, asas ciegas; al cierre de ostomías, manejo apropiado de fístulas éntero-cutáneas, optimización de la dismotilidad en asas dilatadas con plicaturas o inversión del segmento y disminución del tiempo de tránsito utilizando asas reversas o válvulas semiobstructivas. Estas intervenciones pretenden llevar al máximo la función del intestino residual. Las dos cirugías que se usan con mayor reconocimiento son la Técnica de alargamiento longitudinal de Bianchi y el STEP (serial transverse enteroplasty) y se conocen como técnicas de reconstrucción autóloga.13

 

 

Trasplante intestinal

La experiencia en centros con pericia y entrenamiento muestra sobrevida de 85 a 90 % y de 60 a 70 % entre 1 y 5 respectivamente. Queda reservado para pacientes en quienes no se logra la adaptación/rehabilitación, con indicaciones derivadas del uso dependiente de nutrición parenteral, complicaciones e imposibilidad para acceder a vías venosas centrales; trombosis, infecciones graves y recurrentes, repetidas consultas por deshidratación o alteración electrolítica, insuficiencia hepática secundaria a la nutrición parenteral. El órgano trasplantado puede ser aisladamente intestino delgado (o algún segmento de colon), en conjunto hígado‑intestino que incluye el complejo duodeno pancreato biliar y el trasplante multivisceral que implica también injertar parte del estómago, este último está indicado en pacientes con trombosis mesentéricas extensas. Las complicaciones inherentes al transplante pueden ser de tipo técnico‑quirúrgico, inmunológicas por la inmunosupresión subsecuente, e infecciosas.1

Referencias

1. Coletta R, Khalil BA, Morabito A. Short bowel syndrome in children: Surgical and medical perspectives. Semin Pediatr Surg. 2014;23(5): 291–7.

2.       Oh SH, Kim KM. Pediatric intestinal failure. J Korean Med Assoc. 2014;57(6): 508–13.

3.       Mziray-Andrew CH, Sentongo TA. Nutritional Deficiencies in Intestinal Failure. Pediatr Clin North Am. 2009;56(5):1185–200.

4.       Wales PW, Christison-Lagay ER. Short bowel syndrome: epidemiology and etiology. Semin Pediatr Surg. 2010;19(1): 3–9.

5.       Goulet O. 3.9 Malabsorptive disorders and short bowel syndrome. World Rev Nutr Diet. 2015;113(Icv): 182–9.

6.       Warner BW. Adaptation: Paradigm for the gut and an academic career. J Pediatr Surg. 2013;48(1): 20–6.

7.       Stultz JS, Tillman EM, Helms RA. Plasma Citrulline Concentration as a Biomarker for Bowel Loss and Adaptation in Hospitalized Pediatric Patients Requiring Parenteral Nutrition. J Invest Dermatol. 2015;135: S32–42.

8.       Cohran VC, Prozialeck JD, Cole CR. Redefining short bowel syndrome in the 21st century. Pediatr Res. 2017;81(4): 540–9.

9.       Duro D, Mitchell PD, Kalish LA, Martin C, McCarthy M, Jaksic T, et al. Risk Factors for Parenteral Nutrition–associated Liver Disease Following Surgical Therapy for Necrotizing Enterocolitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011;52(5): 595–600.

10.     Kim ES, Keam SJ. Teduglutide: A Review in Short Bowel Syndrome. Drugs. 2017;77(3): 345–52.

11.     Goulet O, Joly F. Intestinal microbiota in short bowel syndrome. Gastroenterol Clin Biol. 2010;34(SUPPL. 1): S37–43.

12.     Reddy VS, Patole SK, Rao S. Role of probiotics in short bowel syndrome in infants and children-A systematic review. Nutrients. 2013;5(3): 679–99

13.      Höllwarth ME. Surgical strategies in short bowel syndrome. Pediatr Surg Int.                     2016;22(SUPPL. 2): 103–12.

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