Labio y Paladar Hendido

Antonio Fuente del Campo

Secretaría de Salud, Hospital General Dr. Manuel Gea González, División de Cirugía Plástica y Reconstructiva. Ciudad de México, México.

Correspondencia: [email protected]

Rigoberto Arámburu García

México es reconocido internacionalmente por su productividad y pensamiento evolutivo en esta área de la cirugía plástica. La primera clínica multidisciplinaria para la atención de estos pacientes, fue organizada en el Hospital General de México en 1966, por el doctor Fernando Ortiz Monasterio, estableciendo parámetros para la atención de estos pacientes que han sido adoptados por otras instituciones, nacionales y extranjeras.

El número de pacientes no atendidos en nuestro país ha alentado a cirujanos extranjeros a venir a operar a estos pacientes, por ello en 1971 Fernando Ortiz Monasterio creó las Campañas Extramuros de LPH, llevando el tratamiento quirúrgico a las diferentes regiones del país. En 1975, se constituyó la Asociación Mexicana de Labio y Paladar Hendido y Deformidades Craneofaciales, A.C, integrando la participación de especialistas de diversas disciplinas relacionados con el tratamiento de estos pacientes, genética, ortodoncia, estomatología, psicología, terapia del lenguaje, entre otras.¹

En consonancia con este enfoque multidisciplinario, se han establecido centros especializados para la atención de estos pacientes en diversas ciudades del país, trabajando conjuntamente para unificar criterios de atención, contando actualmente con un protocolo nacional para normar su documentación y atención.

Epidemiología

El labio y paladar hendido tiene distribución racial variable, es más común en asiáticos con 2.1 por cada 1000 nacidos vivos, caucásicos con 1 por 1000 y poco común en afro-caribeños 0.3 por 1000.²

De acuerdo con el análisis de Tanaka (2012), que incluye aproximadamente 30 países, ubica a Japón y a México en el primer y segundo, con prevalencia de 19 y 13.7 por cada 10,000 nacidos vivos, respectivamente. En México, se identifican 9.6 casos nuevos por día, es decir 3,521 casos nuevos por año. En el 2003, el Programa Nacional Extramuros de la Secretaría de Salud registró 139,000 niños con LPH.

El padecimiento es más común en hombres con una relación 2:1. Sin embargo, en casos de labio hendido aislado, la relación es de 1.5:1. La forma más común con que se presenta esta malformación es la del labio hendido asociado con el paladar. Según Fraser y Calnan, 46 % de los pacientes presentan labio y paladar hendido asociados, 33 % paladar hendido aislado y 21 % corresponde a labio hendido aislado. Las fisuras unilaterales son 6 veces más comunes que las bilaterales. Respecto a su a configuración, tienen una relación 6 izquierdos por 3 derechos y 1 bilateral.

Mendoza (2013), publicó un estudio de nuestra población, con muestra de 358 pacientes con labio y paladar hendido unilateral, reportando que el lado derecho predomina sobre el izquierdo en 80 % de los casos.³

Hasta 14 % de los casos son sindromicos, presentándose con más de 250 síndromes deferentes, como síndrome oro-palato-digital, síndrome de Van der Woude, síndrome velo-cardio-facial, síndrome de Stickler, síndrome de Treacher Collins, entre otros.^4,5

Embriología

La formación del labio y el paladar resulta de una serie de eventos que inicia con el desarrollo del labio entre las 4 y 7 semanas de gestación y del paladar entre las 6 y 10 semanas.

Embriológicamente, la cara se desarrolla a partir de cinco prominencias que rodean el estomodeo o boca primitiva: la frontonasal, formada por mesénquima ventral, que se subdivide en dos prominencias nasales: medial y lateral. Esta da origen a frente, nariz y boca. La prominencia maxilar derecha y la izquierda, formadas por células de la cresta neural que migran del primer arco faríngeo y dan origen a ambos lados de la boca. Y las prominencias mandibulares, derecha e izquierda.

El labio inferior y la mandíbula se forman en la cuarta semana de gestación por fusión de los procesos mandibulares, en la línea media. El labio superior se genera por el desplazamiento y fusión de las prominencias maxilares con las prominencias nasales mediales, en la semanas 5 y 6. La fusión de las prominencias mediales forman la premaxila, mientras que la fusión de las prominencias maxilares forman los elementos laterales del labio superior.⁶

El paladar secundario (posterior al foramen incisivo), empieza a formarse en la sexta semana de gestación, fusionándose en la línea media del foramen incisivo hasta la úvula y dando origen al hueso palatino. A la octava semana de gestación el paladar duro se fusiona con el vómer del septum nasal y continúa posteriormente hasta completar su formación en la décimo segunda semana. Esta fusión ocurre de adelante hacia atrás, lo que ayuda a entender las variantes de las hendiduras del paladar secundario, que incluye tanto el paladar duro como el blando.⁷

Etiología

Existen dos viejas teorías que tratan de explicar cómo las alteraciones tisulares generan las hendiduras faciales. La teoría de Durscy y His (1892) en la que establecen que la falla en la fusión del proceso nasal medial con uno o ambos procesos maxilares resulta en una fisura uni o bilateral, respectivamente. La teoría de la penetración mesodérmica, según Pohlman, Veau y Stark (1952) menciona que aunque los procesos se desplacen y contacten, finalmente se separan por falla en la penetración del tejido mesodérmico o de soporte, entre ambos procesos.

La mayoría de las hendeduras orofaciales, son causadas por la interacción entre factores genéticos y ambientales. Se han descrito genes candidatos relacionados a este padecimiento. El gen Sonic Hedgehog regula el crecimiento y fusión de las prominencias faciales, que se ha relacionado con variantes del factor transformante de crecimiento alfa (TGF alfa) y el factor transformador de crecimiento B3, los cuales regulan la degradación epitelial de la línea media para la fusión completa de prominencias faciales. El IRF-6 esta relacionado con el síndrome de Van der Woude. Finalmente el polimorfismo C667T del gen MTHFR esta presente entre 50 y 58.5 % de los mestizos mexicanos y su alteración no permite la absorción del ácido fólico.⁸

Uno de los factores ambientales relacionados al labio y paladar hendido es el consumo de medicamentos durante el embarazo, los más descritos en la literatura son los anticonvulsivantes como fenitoina, diazepam, valproato de sodio, topiramato, metrotexate y corticosteroides. Otros factores ambientales relacionados son el tabaquismo, alcoholismo, deficiencia de folatos, obesidad materna, contracciones uterinas, oficio de los padres, humo de leña, entre otros.^9,10,11

Una forma de aterrizar estos datos es que la genética no sólo es útil en la búsqueda de las causas, sino también en cuanto a proporcionar el consejo a familias afectadas, ya que el riesgo de recurrencia depende del número de familiares afectados. Si dos padres sanos tienen un hijo con LPH, el riesgo de tener un segundo hijo afectado es de 4 % y de 9 % en un tercero. En cambio, un padre con LPH tiene un riesgo de 4 % de que su hijo presente LPH, y 17 % para un segundo hijo.

Anatomía patológica

En el labio fisurado existen todos los elementos anatómicos, solo que están hipoplásicos, desplazados o ectópicos. (Figura 1)

En el labio hendido unilateral observamos el músculo orbicular con discontinuidad e inserción anómala a la dermis y a la ventana nasal, su porción lateral se inserta al ala nasal, mientras que el lado medial es más hipoplásico. El bermellón es menos ancho en el lado medial, el filtrum es corto y oblicuo, la premaxila se encuentra proyectada con rotación externa, el maxilar colapsado y frecuentemente retropuesto.

Entre 10 y 30 % de los casos se observa un puente de piel residual en la porción superior del labio hendido descrita por Simonart, que limita la sobreproyección anormal de la premaxila. En la nariz, los cartílagos alares tienen una porción medial corta y una lateral larga, desplazada caudalmente. Los cartílagos laterales se desvían en sentido opuesto, las narinas son asimétricas, anchas, aplanadas y desplazadas hacia atrás. El septum es convexo y junto a la base de la columnela y la premaxila se desvían hacia el lado sano, la espina nasal es lateral y adelantada.

En el labio hendido bilateral se observa un músculo orbicular insertado a ambos lados de las alas nasales. Prolabio con poca altura, sin arco de cupido, sin filtrum ni músculo orbicular. La premaxila esta sobreproyectada, mientras que el maxilar no posee piso, techo nasal ni palatino. Hay asimetría de ambos segmentos, con colapso y rotación; la columnela es corta o inexistente. La nariz tiene narinas anchas con punta nasal aplanada y deprimida, debido a que sus cartílagos alares están aplanados, sus domos están desplazados hacia atrás, sus cruras mediales son cortas y las laterales largas.¹²

Clasificación

Labio hendido

Se han propuesto diversas clasificaciones. Berkowitz, con base en las estructuras afectadas, describe cuatro variantes de fisuras labiopalatinas: fisuras de labio y alveolo, fisuras de labio y paladar (tanto primario como secundario), fisuras de paladar secundario y fisuras de paladar hendido submucoso (insuficiencia velofaríngea congénita). (Figura 2)

La clasificación clínica es sencilla y práctica, describe el lado afectado y la extensión de la fisura. Así, la hendidura labial puede ser izquierda o derecha, unilateral o bilateral, completa o incompleta y asociarse o no a paladar hendido, tomando como referencia el agujero incisivo. Kernahan, en 1958, esquematizó lo anterior, proponiendo su Y con rayas, con la que enfatiza tres porciones: úvula y paladar blando, paladar duro y blando, y paladar primario y los labios.¹³

En 1973, Elsahy ilustró las condiciones preoperatorias (anatómicas y funcionales), de estos pacientes agregando dos triángulos para representar los sitios nasales y dos círculos que cuantifican la protrusión de la premaxila y la condición velofaríngea. En 1976, Millard agregó triángulos que ilustran la nariz y el umbral nasal. (Figura 3)

En 1998 Larson propuso un nuevo modelo de Y, agregando entre otros elementos dos cajas en cada brazo para los umbrales nasales. Sustituir cifras por letras, minúscula o mayúscula para fisuras incompletas o completas, respectivamente. Si la caja está vacía, indica ausencia de fisura en dicha zona.

El labio hendido incompleto también se clasifica según su proporción en relación con las estructuras vecinas, menor: escotatura de más de 3 mm en la unión mucocutánea y arco de cupido. Microforma: escotatura menor de 3 mm con arco de cupido normal y mini-microforma: disrupción de la unión mucocutánea.¹⁴ (Figura 4)

Labio hendido unilateral incompleto medio.

Paladar hendido

Se han propuesto diversas clasificaciones del paladar hendido. Una de las más populares es la clasificación de Veau, considera como clase I a la fisura incompleta que afecta únicamente el paladar blando; clase II afecta paladar blando y duro, limitándose al paladar secundario; clase III al labio y paladar hendidos unilateral, que afecta paladar primario y secundario; clase IV al labio y paladar hendidos bilateral. (Figura 5)

El Dr. Mario Mendoza desarrolló en 1994 una clasificación que divide las hendiduras palatinas en tres grados, de acuerdo con la amplitud de la fisura, en la unión del paladar duro con el blando:

Grado I: hendidura de amplitud menor al más angosto de los segmentos palatinos
Grado II: hendidura de igual amplitud que el segmento palatino menor
Grado III: hendidura de amplitud mayor al segmento palatino mayor

En el paladar hendido submucoso, descrito por Roux (1825), la mucosa tiene continuidad, pero el músculo elevador del velo del paladar se encuentra hendido en la línea media y sus fibras estan orientadas longitudinalmente. La tríada clásica de Calnan es diagnóstica: úvula bífida, escotadura o muesca palpable en el paladar duro posterior y diastasis de la musculatura del velo que se evidencia como una zona clara, traslúcida en la línea media conocida como zona pelúcida.¹⁵ Con la contracción de la musculatura del velo del paladar se puede observar la diastasis de los músculos. Sin embargo, no todos los pacientes presentan esta tríada, la División de Cirugía Plástica de Hospital General Dr. Manuel Gea González (2001), reportó una serie de 243 pacientes, presentándose únicamente en 70 % de ellos.

Diagnóstico

El diagnóstico prenatal de labio hendido se puede realizar por ultrasonido transabdominal en el segundo trimestre del embarazo, a las 12 semanas por transductor vaginal y a las 15 semanas con transductor abdominal.¹⁶ Para la visualización del paladar hendido se recomienda, resonancia magnética. El diagnóstico de las fisuras labio-palatinas es clínico y debe referirse a un grupo multidisciplinario especializado.

Tratamiento

El protocolo del servicio de la División de Cirugía Plástica, Estética y Reconstructiva del Hospital General Dr. Manuel Gea González recomienda la queiloplastía entre los 3 y 6 meses de edad siempre y cuando exista un adecuado estado nutricional; y la palatoplastía entre los 6 y 18 meses de edad, idóneamente antes de los 12 meses para prevenir la aparición de articulaciones compensatorias e insuficiencia velofaríngea (62 %). El doctor Manuel Velzquez Vazquez y otros investigadores, basados en su expriencia proponen cerrar el paladar en dos tiempos. Cerrar el paladar blando a los 6 meses y el paladar duro uno o dos años después, con lo que han obtenido mejor lenguaje y menores alteraciones esqueleticas.

Ortopedia preoperatoria

Se indica dentro de las dos primeras semanas del nacimiento. Se basa en el uso de aparatología removible, simple o sofisticada con los siguientes objetivos: aproximación de los segmentos maxilares, retracción de la premaxila sobreproyectada, moldeado simétrico de los cartílagos alares y alargamiento de la columnela corta¹⁷.

El Moldeado pasivo nasoalveolar (MPN) mediante placa dental se realiza mediante una placa intraoral que moldea pasivamente los segmentos maxilares. En algunas ocasiones está indicado agregar un conformador nasal. Con la placa dental se orienta el crecimiento maxilar para alinear los segmentos y que la brecha no sea mayor a 5 mm. Se puede aplicar a las mejillas algún tipo de cinta adhesiva para generar tracción hacia la línea media y aproximar los bordes labiales. Santiago reportó que 60 % de los pacientes a los que se realizó MPN y gingivo-periosteoplastía no requirieron injerto óseo alveolar posterior.¹⁸

El moldeado activo con aparato de Latham consiste en el uso de una placa intraoral al que la activación de su tornillo permite desplazar los segmentos maxilares de 3 a 5 semanas. En los casos unilaterales, se activa su tornillo para aproximar el borde medial al lateral (Fig.6).

En los casos bilaterales se coloca un clavo de sujeción intermaxilar que sirve de apoyo para traccionar hacia atrás la premaxila prominente y aproximar esta al borde de los segmentos laterales. Adicionalmente permite expansión transversal del maxilar.^19,20

Queiloplastia unilateral

Los objetivos de la reparación del labio implican realizar su reconstrucción anatómica, con mínima resección de tejido, lograr simetría nasal, dejando mínima cicatriz que no invada las unidades anatómicas y permitiendo crecimiento armonioso.²¹

Tradicionalmente, el procedimiento es planeado en relación con la regla de los 10: 10 semanas de vida, 10 libras (4.5-5 kg) y 10 gr/dL de hemoglobina. Peso por debajo de los 4.5 kg se ha identificado como un factor de riesgo de complicaciones anestésicas.²²

Se han descrito procedimientos con diferente trazo de las incisiones y de la forma de los colgajos: en línea recta²³ por Rose-Thompson y Chait, cuadrangulares²⁴ por LeMesurier, triangulares por Tennison-Randall²⁵, Skoog y Najima; rotación y avance por Millard^26,27 y Cutting; Hibridos Fisher.²⁸

Queiloplastia unilateral por rotación y avance (Millard)

Es una técnica donde se corta a medida que se avanza y requiere mayor experiencia y sentido artístico.²⁹ La ventaja de esta técnica es que disimula la interrupción que se realiza en la columna del filtrum, cerca de la nariz. La desventaja es que fácilmente puede ocasionar retracción vertical de la cicatriz, con una muesca resultante en el bermellón del labio y una tendencia notoria a descender la base del ala nasal.³⁰

En el segmento medial, las incisiones trazan un colgajo que debe rotar hacia abajo alargando esta porción retraída del labio. Se identifica el arco de cupido y a partir de este, se traza una incisión curva, que delimitará al nuevo filtrum en el lado fisurado. Esta incisión se curvea en la porción superior, hasta llegar a la base de la columnela. Este punto se modifica de acuerdo con la rotación requerida, que a su vez depende de la dimensión vertical total del labio. El colgajo se completa extendiendo la incisión por el borde mucocutáneo hasta la base nasal. (Figuras 7 y 8)

Para el segmento lateral, o colgajo de avance, las incisiones delimitan la cantidad de tejido a avanzar. Es importante disecar y liberar el fondo del saco. La sutura debe hacerse en las tres capas, mucosa, músculo y piel.³¹

En los últimos 50 años la técnica ha sido modificada por diversos autores. Mohler (1987) alteró el marcaje intentando obtener una cicatriz más simétrica. Noordhoff (1997), haciendo hincapié en el balance que debe lograrse entre labio blanco y rojo, agregó un pequeño colgajo triangular con base en el segmento lateral del labio, marcado sobre el rollo cutáneo y formado por encima del punto de mayor proyección del arco de cupido (punto de Noorhoff). Byrd, Cutting, Mulliken y Stal, entre otros, también han propuesto algunas modificaciones a la técnica original de Millard.^32,33

En México, Mendoza eliminó la incisión en la base del alar del lado fisurado para evitar esta innecesaria cicatriz visible. Para cerrar el piso nasal y disminuir la incidencia de fistulas nasovestibulares, propuso realizar el cierre del piso nasal empleando dos colgajos de mucosa nasal, uno medial y otro lateral a la fisura, suturados de posterior a anterior en dos planos anatómicos.

Queiloplastia unilateral con técnica de colgajos triangulares (Tennison-Randall)

Esta técnica de Z-plastia inferior preserva el arco de cupido. Su finalidad es descender la línea cutáneo-mucosa interna del labio fisurado y colocar el arco de cupido en posición normal mediante un colgajo triangular inferior tomado del lado externo de la fisura. Está indicada en fisuras unilaterales, en particular para fisuras amplias con gran deficiencia de tejidos. Es buena opción para cirujanos con poca experiencia. (Figuras 9 y 10)

Queiloplastia unilateral con técnica de Fisher

Fisher (2000 y 2005) publicó un procedimiento basado en la reparación de las subunidades anatómicas, para generar una cicatriz a lo largo de lo que él llama la línea ideal de reparación.

Su marcaje basado en las técnicas de Millard (rotación y avance) y de Noordhoff, utiliza referencias anatómicas para trazar en el labio medial el filtrum y sus crestas, marcando por encima del borde mucocutáneo el punto de mayor proyección del arco de cupido, que será el sitio receptor de un colgajo triangular procedente del labio lateral.^28,34

En el labio lateral traza una incisión que tendrá la misma longitud que la cresta del filtrum del lado fisurado y traza un colgajo triangular, calculando la diferencia de longitud entre ambos lados del labio. (Figura 11)

Las principales ventajas de esta técnica son una menor cicatriz en la base nasal seguirán las líneas naturales, excepto por el triángulo que se ubica por encima del borde mucocutáneo y cuya dimensión dependerá de la longitud del segmento labial corto.

Queiloplastia bilateral

Queiloplastia bilateral con técnica de Mulliken

Mulliken (1983) plantea que el reto de esta cirugía es la reconstrucción del complejo naso-labial en tres dimensiones y anticipar una cuarta dimensión, prediciendo su posible distorsión y el crecimiento facial, que se dé con el tiempo.³⁵ (Figura 12)

Enfatiza el uso de la ortopedia prequirúrgica. Busca el cierre simétrico y para ello realiza disección supraperióstica del lado corto del labio y de su músculo orbicular, cuidando su continuidad para proporcionar adecuada forma y tamaño del prolabio. Los pilares a recrear tendrán una distancia no mayor a 5 mm y la base del colgajo del filtrum inicia a 2 mm de la unión de la columnilla con el labio. Procura la formación del tubérculo de cupido y del borde mucocutáneo empleando el labio corto. Sutura los colgajos cutáneos de las bases alares hacia la columnela para angostar las narinas y obtener una menos ancha, más larga y con punta más proyectada; labios de dimensión vertical normal, con labio blanco corto y bermellón alto.^36,37,38 (Figura 13)

Queiloplastia bilateral con técnica de Manchester

Manchester sugirió el uso total del prolabio, con colgajos tomados de la mucosa del bermellón para preservar el borde mucocutáneo,^39,40 sin embargo, estos colgajos pueden presentar sufrimiento, perdiendo parcialmente sus bordes o cambiando de color. Utiliza el prolabio en su totalidad y diseca ampliamente la mucosa del labio (lado corto). Con el bermellón del prolabio proporciona volumen al centro del bermellón y le da continuidad con ambos segmentos laterales. Este procedimiento permite lograr filtrum natural, vestíbulo profundo y narinas más simétricas. (Figura 14)

Queiloplastia bilateral con téc

Mendoza agregó al procedimiento de Manchester, extender la incisión superior del prolabio hacia el piso nasal y disecar un colgajo mucoperióstico del septum. Una incisión lateral en la base del ala que continúa con la banda que divide la mucosa vestibular del ala nasal y levanta un segundo colgajo mucoperióstico del lado fisurado. Estos dos colgajos son entrecruzados para cerrar el piso nasal. Libera el cartílago alar hasta llegar a la fosa piriforme y rota el ala nasal para dar simetría al piso y a las alas nasales.

Hace una Z‑plastia entre la mucosa de la premaxila y la del prolabio para evitar su retracción y lograr un fondo del saco más profundo y vestíbulo más anatómico. El músculo orbicular lo inserta a cada lado del prolabio para evitar que su contracción genere volumen lateral indeseable. Desepiteliza parte de la piel del prolabio y la introduce lateralmente hacia ambos lados, dando volumen a ambos segmentos. Es una técnica que requiere percepción artística y experiencia.⁴¹ (Figura 15)

Queiloplastia y tratamiento nasal

La literatura plantea la necesidad de corregir la nariz desde etapas tempranas para evitar la depresión del ala nasal, mejorar la proyección de su punta, dar simetría de las fosas nasales y elongar la columnela.^42,43 Todos los métodos de tratamiento requieren ortopedia prequirúrgica y se determina de acuerdo con el tipo de fisura.

En una fisura leve donde la deformidad nasal es mínima, se recomienda el uso de conformadores y cirugía nasal secundaria definitiva.⁴⁴ En una fisura moderada el cartílago alar se encuentra desplazado horizontal y verticalmente por lo que al realizar la queiloplastia se debe aprovechar para colocar una sutura interdomal, que corrija el desplazamiento anómalo del cartílago alar. Se recomienda para el posoperatorio, uso de conformador de 4 a 6 meses.^45,46

En una fisura severa el cartílago alar está desplazado horizontal, verticalmente y también en sentido posterior. En estos casos esta indicada la reparación nasal primaria durante el tiempo de la queiloplastia. Se realiza disección del cartílago alar hacia la fosa piriforme del lado fisurado, liberando la inserción del músculo transverso de la nariz y se hace suspensión interdomal hacia el dorso nasal. Para modificar la desviación posterior se coloca una sutura transcutánea, de ambas cruras mediales al dorso nasal. (Figura 16)

Complicaciones de la queiloplastia

Las posibles complicaciones tempranas son sangrado, hematoma, infección y dehiscencia. Las tardías o secuelas son cicatriz corta, de mala calidad, reborde mucocutáneo desalineado, asimetría nasal, deformidad en silbido, fondo de saco insuficiente y columnela corta, entre otras.

Palatoplastia

Las metas de la palatoplastia son lograr el cierre completo del paladar, restaurar la función del esfínter velofaríngeo y optimizar el crecimiento maxilar. Para lograrlo es necesario cerrar la fisura mediante un procedimiento en tres capas: nasal, muscular y oral; sin generar tensión para evitar la formación de fístulas.⁴⁷

En general todas las técnicas utilizan un colgajo mucoperióstico para cerrar el paladar duro; mientras que la reparación del paladar blando se centra en la corrección de la posición anormal del músculo elevador del velo del paladar.⁴⁸

Técnicas para reparación paladar duro

Von Langenbeck

Bernhard von Langenbeck (1861) introdujo el uso de colgajos mucoperiósticos para el cierre de hendeduras del paladar secundario. Su descripción inicial involucraba la simple aproximación de los márgenes de la hendidura mediante colgajos mucoperiósticos bipediculados bilaterales liberados a base de incisiones laterales de relajación. Hoy en día se utiliza esta técnica con algunas variantes que han generado diversos autores, tales como la liberación del pedículo palatino mayor con veloplastia intravelar o la reparación del músculo elevador del velo del paladar para restaurar la anatomía muscular.

Una vez hechas las incisiones, los colgajos mucoperiósticos se elevan cuidando su pedículo neurovascular (arteria palatina mayor y pedículo incisivo), se desplazan hasta ponerlos en contacto en la línea media y suturarlos entre sí, por los planos: cierre de la mucosa nasal, veloplastia intravelar para alinear el plano muscular, cierre de la mucosa oral.

Esta es la técnica de elección para el paladar hendido incompleto y el paladar secundario hendido, sin hendedura de labio o alvéolo. Sus ventajas incluyen el cierre libre de tensión, gracias a las incisiones liberadoras laterales y el patrón axial de los colgajos que preserva adecuada circulación.

V-Y pushback (Veau-Wardill-Kilner)

Como antecedente, George Dorrance (1877-1949) defendía la trasposición del músculo fracturando el hamulus para cambiar el vector de la contracción muscular y en combinación con la técnica descrita por Langenbeck alargar el paladar. Victor Veau, William Wardill (1893-1960) y Thomas Kilner (1896-1964) describieron en conjunto esta técnica, manifestándose a favor de realizarla entre los 12 y 18 meses de edad.⁴⁹

Las incisiones se realizan en forma similar al procedimiento de Langenbeck, sin embargo, se secciona el pedículo anterior de los colgajos mucoperiósticos preservando únicamente su pedículo posterior (basado en la arteria palatina mayor). Esta maniobra y la incisión anterior, central en V del paladar duro permite deslizar los colgajos hacia atrás y suturarlos entre sí en la línea media aumentando la longitud del paladar. (Figura 17)

La descripción inicial incluía osteotomía del margen medial del foramen palatino para liberar el pedículo vascular y lograr mayor desplazamiento de los colgajos. Igualmente describían la liberación de la mucosa nasal, aclarando que no era necesario suturarla. Posteriormente, la mayoría de los autores han agregado dar cobertura al piso nasal mediante colgajos vomerianos o de mucosa bucal. El paladar blando se repara en dos planos, sutura del músculo elevador del velo del paladar para reconstruirlo y cierre directo de la mucosa palatina en los márgenes de la fisura.^50,51

Esta técnica tiene la ventaja de incrementar la longitud del paladar y llevar el músculo elevador a una posición más transversal, consiguiendo mejorar la fonación y el lenguaje. Sin embargo, deja grandes áreas cruentas en el paladar anterior y en la superficie nasal que van a cerrar por segunda intención, implicando retracción y subsecuentemente retroceso de la longitud palatina obtenida originalmente, restricción del crecimiento anteroposterior con colapso transversal del maxilar y mayor tasa de fístulas.^52,53

Palatoplastia de 2 colgajos (Bardach)

Descrita inicialmente por el cirujano polaco Janusz Bardach (1967), con aportaciones de Salyer, implica la disección de colgajos mucoperiósticos únicamente de los márgenes de la fisura para su cierre central, sin incisiones liberadoras laterales.⁵⁴ Está indicada solo para hendiduras de poca amplitud. También es modificación de la técnica de Langenbeck, extiende la incisiones del borde de la fisura a lo largo de los márgenes alveolares. La vascularidad de estos colgajos depende de los vasos palatinos, pero son más versátiles. Así en una fisura unilateral, el colgajo del segmento mayor se puede desplazar hasta el borde alveolar, reduciendo la posibilidad de una fístula anterior. Dado que los colgajos no tienen pedículo anterior es posible visualizar la mucosa nasal y del velo, permitiendo su cierre óptimo e incluyendo la musculatura del velo.

Con esta técnica se ha reportado mínima afectación del crecimiento maxilar, pero no permite alargar el paladar reparado, por lo que se relaciona en algunos casos con Insuficiencia Velofaringea, sin embargo se requiere de más estudios para valorar el desenlace del lenguaje en estos pacientes.

Colgajo vomeriano

Pichler (1926) describe el uso de colgajo vomeriano para cierre palatino que, en pacientes con labio y paladar hendido bilateral completo amplio, es buen recurso. Igualmente está indicado para cerrar la porción anterior del paladar duro o la región alveolar.^55,56 Inicialmente fue descrito con pedículo inferior, una incisión en la mucosa septal permite que el colgajo baje para proveer el cierre en una sola capa, sin embargo, estudios de estos pacientes a largo plazo demostraron retrusion maxilar y mayor número de fístulas.⁵⁷

En la actualidad el colgajo se realiza con base superior. Incisión en el margen libre del vómer que se observa a través de la hendidura, disección mínima de su mucosa para poder cerrar la mucosa nasal contralateral, suturándola al colgajo de mucosa septal. En casos de paladar hendido bilateral se requiere de dos colgajos de mucosa septal trazados en direcciones opuestas para lograr el cierre de la mucosa nasal, que combinados con la palatoplastia de dos colgajos, resulta un cierre de cuatro colgajos, con una baja tasa de fístulas y menor restricción del crecimiento maxilar.⁵⁸

Técnicas para reparación paladar blando

Veloplastia intravelar

Kriens (1969) describió un procedimiento para reorientar la dirección muscular de su posición anormal sagital hacia una transversal más funcional, denominándolo veloplastia intravelar.⁵⁹ Braithwaite (1968 fue el primero en realizar la disección amplia del músculo elevador del velo del paladar, desde el borde posterior del paladar duro para lograr aproximación en la línea media, sin tensión.⁶⁰ Cutting describió una variante de veloplastia que implica la división del tendón del músculo tensor del velo del paladar y reposicionamiento del músculo alrededor del hamulus.⁶¹

Este método, conocido como transposición radical del elevador, requiere amplia disección del músculo para liberarlo de las mucosas nasal y oral. La adherencia de la mucosa nasal hace que sea una disección difícil, que puede resultar en perforaciones la misma. Sommerlad propuso el uso del microscopio para disecar el músculo, visualizando las fibras musculares y reduciendo las lesiones a la mucosa nasal. Libera el tendón del tensor del velo del paladar medialmente al hamulus y medializa el músculo sin tensión. Valoró esta técnica en 442 paladares hendidos reparados, seguidos a 10 años, observando que la incidencia de insuficiencia velofaríngea disminuyó de 10.2 % a 4.6 %, atribuyéndolo a la disección radical y el reposicionamiento de la musculatura velar.⁶²

Hassan y Askar (2007) demostraron, en un estudio longitudinal prospectivo de pacientes con paladar hendido no sindrómico, una mejoría de la función velofaríngea; y de la trompa de Eustaquio en aquellos a los que se les realizó veloplastia intravelar (técnica de Kriens), en comparación con los tratados con la técnica de Wardill-Kilner (sin veloplastia intravelar), lo que sugiere que con la veloplastia el paladar blando resulta más funcional.⁶³

Z-plastia de doble oposición (Furlow)

En 1978, Furlow introdujo una técnica a base de Z-plastías para cerrar el paladar. Emplea dos Z-plastias (nasal y oral), incluyendo en el colgajo de base posterior al músculo elevador y en el colgajo con base anterior, la mucosa.⁶⁴ El eje central de ambas Z-plastias es la fisura palatina y a partir de ella se entrecruzan los colgajos. Furlow indicó incisiones de relajación solo cuando es indispensable.

Está técnica permite cerrar íntegramente las mucosas nasal y oral del paladar blando y restablecer la posición transversal del músculo elevador y su función, aumentando su longitud y mejorando notablemente el resultado del esfínter velofaríngeo. Este procedimiento tiene la desventaja de que no permite restablecer la anatomía de la úvula, pero ofrece buenos resultados del lenguaje.⁶⁵

El prefiere la combinación de Z-plastia de doble oposición para el paladar blando y técnica de dos colgajos para el paladar duro. En fisuras muy anchas resulta difícil avanzar los colgajos de la Z‑plastia y cerrarlas sin generar fístulas secundarias. Con este procedimiento se sacrifica anchura por expansión longitudinal del paladar.⁶⁶

Helling (2006) reportó una tasa de fístula de 3.2 % con este procedimiento.⁶⁷ Horswell y Randall valoraron el lenguaje de sus pacientes con cinco años de edad, operados con la doble Z-plastia de Furlow, reportando 80 % sin escape nasal o hipernasalidad, consideraron que con esta técnica obtuvieron sus mejores resultados en lenguaje.⁶⁸ Actualmente esta es la técnica de elección para el paladar hendido submucoso o las hendiduras pequeñas (< 10 mm).

Cierre del paladar en 2 etapas

La restricción del crecimiento maxilar consecutivo a la palatoplastia dio pie a las propuestas de palatoplastia en dos etapas: reparación temprana del paladar blando y posteriormente reparación del paladar duro. El protocolo, descrito inicialmente por Schweckendiek y Doz (1944), incluía la reparación del paladar blando junto al labio hendido entre los 4 y 6 meses, y reparación del paladar duro a los 4 o 5 años. En 1996 Rod Rohrich actualizó este concepto, proponiendo realizar la segunda etapa entre los 15 y 18 meses de edad.⁶⁹El doctor Manuel Velzquez Vazquez y otros investigadores, cierran el paladar en dos tiempos. El paladar blando a los 6 meses y el paladar duro uno o dos años después, con lo que han obtenido mejor lenguaje y menores alteraciones esqueleticas.

El razonamiento de este concepto es que con el paso del tiempo la hendidura del paladar duro se angosta y requiere menor disección subperióstica, consecuentemente menor restricción del crecimiento maxilar. Múltiples estudios reportan resultados subóptimos en el lenguaje con poca mejoría en el crecimiento del maxilar. Holland y Bradley (2007) compararon dos grupos de 41 pacientes cada uno con reparación en dos etapas de acuerdo con el protocolo de Schweckendiek en uno de sus grupos, y la reparación en un solo tiempo en el otro grupo. Concluyeron que la reparación en una etapa fue superior, menor tasa de fístulas oronasales, menor IVF, menor número de reintervenciones en paladar posterior, mejoría en el crecimiento maxilar y menor necesidad de avance maxilar, por lo que se abandonó el uso de la reparación en dos etapas.

En caso de presentar alteración del lenguaje es muy difícil de corregir, mientras que los casos de restricción del crecimiento maxilar pueden mejorar con ortodoncia y con avance maxilar.⁷⁰

Palatoplastia mediante incisiones mínimas

Esta técnica publicada por Mario Mendoza (1994) ha sido utilizada en el servicio de Cirugía Plástica del Gea desde 1981. Se indica en pacientes con fisuras de paladar secundario grados I y II.⁷¹ La incisión se realiza en la unión de la mucosa oronasal, a lo largo del borde medial de la hendidura hasta alcanzar el borde de los pilares faríngeos posteriores y se disecan los colgajos mucoperiósticos hasta el borde alveolar y hacia atrás, hasta identificar el borde posterior de los huesos palatinos.

La mucosa nasal se levanta de la misma forma. Si la fisura incluye el paladar primario, se diseca la mucosa del vómer en continuidad con el colgajo de mucosa nasal. La arteria palatina mayor debe ser disecada, liberándola para permitir mayor desplazamiento de los colgajos y su cierre sin tensión. Levantando los colgajos orales, bajo visión directa, es posible liberar el tendón del músculo tensor del velo del paladar, las inserciones musculares hasta la úvula y la porción inicial del pilar faríngeo posterior. (Figura 18)

Liberados los colgajos para un cierre directo sin tensión, se sutura inicialmente la mucosa nasal. Se repara la capa muscular iniciando con el palatofaríngeo. Se recrea el rafe normal del paladar blando, retroponiendo y suturando las fibras del tensor y el elevador del velo del paladar en la línea media. Esta miorrafia elonga el paladar blando de 5 a 10 mm. Se sutura la úvula y la mucosa oral se cierra afrontando los bordes para evitar fístulas, particularmente en la unión del paladar duro con el blando. Este procedimiento no requiere incisiones de relajación, ocasiona edema mínimo y los pacientes pueden ser dados de alta rápidamente. Presenta las complicaciones en 11 % de fístulas, 6 % anteriores y 5 % en la unión del paladar duro con el blando. Insuficiencia velofaríngea 8 %, hipernasalidad 18 %, articulaciones compensatorias 14 % y errores de articulación del desarrollo en 23 %.

Esta técnica generalmente no requiere incisiones de relajación para cerrar el paladar, aunque en algunas fisuras II se pueden requerir. El uso de incisiones mínimas deja una cicatriz única en la línea media, lejos del borde alveolar, sin áreas cruentas que cierren por segunda intención, eliminando así la contractura cicatricial y sus consecuencias. Esta técnica no está indicada para fisuras palatinas grado III. (Figura 19)

Complicaciones

En el cierre del paladar pueden presentarse complicaciones inmediatas como sangrado, obstrucción de la vía aérea y dehiscencia. Para evitarlas es necesaria una técnica quirúrgica meticulosa y adecuados cuidados postoperatorios. Las complicaciones tardías corresponden a las secuelas que deja un tratamiento primario deficiente.

Las fístulas pueden resultar de dehiscencia de la herida, cierre con tensión, infección, trauma del colgajo, hematoma o compromiso del pedículo vascular causando isquemia. Las fístulas son una complicación importante, perpetúan el escape nasal de aire, distorsión del lenguaje y regurgitación de líquidos a la nariz. Los porcentajes de fístula reportados en la literatura por diversos autores varían entre 3.4 y 50 %. Los factores relacionados con la formación de fístulas son experiencia del cirujano, técnica utilizada, tamaño de la hendidura y sí es uni o bilateral^.72

Con la técnica de Veau-Wardill-Kilner se ha reportado mayor índice de fístulas que con las técnicas de Langenbeck, Furlow o de incisiones mínimas. Evidentemente se reporta mayor índice de fístulas en las hendiduras más amplias, las bilaterales o aquellas que incluyen el paladar primario. El 87 % se presentan en el paladar duro y casi la mitad ocurre inmediatamente atrás de los alveolos.

Una de las clasificaciones más aceptadas para la evaluación de fístulas es la clasificación de Pittsburgh, descrita en 1997 por Smith y colaboradores, que las clasifica del I a VII dependiendo de su localización. En la mayoría de los reportes, las más frecuentes ocurren en el paladar duro y en la unión de este con el blando.⁷² El cierre tardío de las fístulas puede ser difícil, especialmente las del paladar duro y son los colgajos mucoperiósticos realizados en la superficie oral de la fisura la corrección más eficiente.

La meta principal de la palatoplastia es obtener lenguaje normal, específicamente ausencia de insuficiencia velofaríngea o escape nasal. La incidencia de insuficiencia velofaríngea posterior a la palatoplastia varía de 10 a 80 %, con un promedio de 20 %, dependiendo de la técnica quirúrgica y la edad del paciente al momento de la cirugía. Los mejores resultados se obtienen realizando la cirugía antes de los 18 meses.⁷³

El crecimiento maxilar normal es una meta secundaria de la palatoplastia. La necesidad de avance maxilar es muy variable, desde 10 hasta 40 % de los pacientes con paladar hendido no sindrómicos. Good y colaboradores (2007) describieron la necesidad de avance maxilar en 20.9 % de sus pacientes con paladar hendido.⁷⁴ En pacientes con síndromes asociados aumenta la hipoplasia maxilar y la necesidad de estas intervenciones quirúrgicas, es el caso del síndrome de Van der Woude, hasta 85 % requiere avance maxilar.⁷⁵

El labio y paladar hendido son las malformaciones craneofaciales más frecuentes, requieren manejo multidisciplinario y conocimiento profundo de la fisiopatología para hacer un diagnóstico preciso y proporcionar el tratamiento adecuado. (Figura 20)

Las técnicas de queiloplastia y palatoplastia actuales han mejorado los resultados y reducido el número de intervenciones necesarias para corregir estas malformaciones. La elección de la técnica debe basarse en evidencias. Estudios multicéntricos permitirán valorar resultados a largo plazo y obtener evidencias para tomar decisiones que influyan favorablemente en las perspectivas de vida de estos pacientes.

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