Fiebre Reumática

Arturo Loredo Abdala

Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Pediatría, Centro de Estudios Avanzados sobre Maltrato Infantil-Prevención. Ciudad de México, México

 

Introducción

Es claro que en las últimas cuatro décadas ha habido un avance importante en diversas ramas de la medicina, lo que ha traído como consecuencia una mejora médico‑quirúrgica de los niños enfermos, un incremento en la sobrevida (principalmente cuando la enfermedad es neoplásica o crónico‑degenerativa) y, lo más importante, la prevención de diversas enfermedades en un mayor número de niños. Respecto a la fiebre reumática (FR), existen dos situaciones diferentes necesarias de señalar. Recientemente, en los países industrializados el grupo médico no tiene la oportunidad de conocer esta entidad nosológica y, por lo tanto, con frecuencia la sobrediagnostica o no la identifica.¹

Sin embargo, los brotes acaecidos en diversos estados de la Unión Americana a partir de la segunda mitad de la década de los 80 modificaron este hecho, aunque por supuesto señalaron que los programas establecidos para su erradicación no se han seguido adecuadamente.^2-5 Por otro lado, en los países subdesarrollados los logros en la disminución de la morbimortalidad por FR no han sido los que se esperaban; por ejemplo, el hecho de que en México la frecuencia de FR sea similar a la que había en Estados Unidos entre 1940 y 1950 habla de que el sistema de atención primaria no ha sido suficientemente enérgico y correcto.^6,7

En un intento de contribuir a una mejor comprensión del tema en este capítulo se comentan los aspectos trascendentes y se puntualizan las condiciones que favorecen el desarrollo del trastorno, la manifestación clínica predominante y los cambios que hemos podido observar en nuestra experiencia en la atención de este tipo de pacientes durante los últimos 25 años en el Departamento de Medicina Interna de Instituto Nacional de Pediatría (INP). También se exponen el tratamiento específico que debe establecerse en cada caso, considerando la manifestación clínica predominante, y la manera de aplicar los avances que se han logrado en el último decenio.^8-10

Frecuencia

Aunque es difícil establecer la frecuencia de la fiebre reumática a nivel mundial, sí es factible señalar que el problema es muy importante en los países en vías de desarrollo,¹¹ y que la población pediátrica de naciones con alta tecnología puede volver a sufrir una presentación como en la ocurrida entre 1930 y 1940.¹²

Para tener un punto de comparación en cuanto a la frecuencia de la enfermedad entre México y Estados Unidos, se encuentra el informe de Annegers¹³ que explica en Rochester, Minnesota, una frecuencia de 65 casos por 100,000 habitantes en el periodo comprendido de 1935 a 1949; de 41 por 100,000 de 1950 a 1964, y de 9 por 100,000 de 1965 a 1978. Land y Bisno¹⁴ señalaron 1.88 casos por 100,000 habitantes entre 1977 y 1981 en Memphis y en Shelby County, Tennessee. Holmberg y Faich¹⁵ mencionan para Rhode Island una frecuencia de sólo 0.23 por 100,000; Schwartz,¹⁶ para Fairfax County, Virginia, indica cifras de 1.14 por 100,000 de 1970 a 1980, aunque esta población fue de mayores de 18 años. En Baltimore. Maryland, Gordis¹⁷ señaló una frecuencia de 0.5 por 100,000 de 1977 a 1981. Odio¹⁸ indicó para San Fernando Valley un valor de 0.63 por 100,000 en el periodo entre 1971 y 1980.

Estudios efectuados en poblaciones abiertas permiten tener una idea sobre la frecuencia de esta enfermedad en algunas áreas de México. En 1954, Chávez¹⁹ encontró que 1.2 % de una comunidad escolar sana tenía fiebre reumática activa o inactiva. Mendoza²⁰ analizó una población escolar de 28,500 niños y encontró una prevalencia de 0.7 %. En el IMSS se encontró una frecuencia de entre 1.2 y 1.5 %.²¹ Otro estudio informa que existe aproximadamente un caso por cada 120 niños.²²

La experiencia del Departamento de Medicina Interna del INP es aproximadamente de entre 15 y 25 nuevos casos de hospitalizados por año, de 1971 a 1994.²³ En estas cifras no se incluyen pacientes atendidos en consulta externa de pediatría, medicina interna, cardiología y neurología, ya que son niños que no ameritan internamiento. Es muy probable que, en conjunto, se alcancen cifras similares a las señaladas hace 40‑45 años en otras partes del mundo. (Figura 1)Como se mencionó antes, en Estados Unidos y países europeos, la enfermedad ha disminuido de manera notable, muy probablemente por la mejoría de sus condiciones habitacionales y de la atención médica. Sin embargo, todavía se observa un elevado porcentaje en poblaciones con estatus socioeconómico muy bajo,²⁴ aunque es necesario señalar que en los nuevos brotes observados en distintos Estados de la Unión Americana los pacientes pertenecen a un nivel medio alto.^2-6 Estos hallazgos deben alertar al clínico en nuestro medio para que tenga presente esta posibilidad diagnóstica incluso en pacientes que proceden de dicha condiciones socioeconómica.

La OMS ha establecido que la prevalencia de la enfermedad en los niños de los países desarrollados es de 1 por cada 1,000 y de entre 2 y 20 por cada 1,000 cuando proceden de naciones en vías de desarrollo.²⁴ De esta manera, debe considerarse seriamente lo señalado por Gordis²⁵, quien previó en 1984 la posibilidad de un franco incremento en las infecciones estreptocócicas y por lo tanto de la fiebre reumática, condición que hemos podido notar en los últimos años.

Etiología

En la actualidad no hay duda respecto a la etiología de este padecimiento. Se ha establecido que es consecuencia de una infección por estreptococo beta hemolítico del grupo A (EbhA) tratada inadecuadamente.²⁶ Sin embargo, el padecimiento no se debe a la diseminación en el organismo humano de dicho agente casual ni a la presencia de toxinas o enzimas provenientes de esa bacteria.²⁷

Se han descrito cerca de 80 serotipos de EbhA, aunque no todos son reumatogénicos, pues algunos son muy raros y otros posiblemente hayan desaparecido con el tiempo.²⁸

En un intento de proteger a la población infantil susceptible de padecer FR, se ha propuesto trabajar sobre una vacuna que estaría basada en la porción antigénica del EbhA; para ello se requiere, entre otras cosas, conocer los serotipos predominantes de las diferentes áreas del mundo. Sin embargo, por el momento esta tipificación sólo puede realizarse en centros muy especializados y, por lo tanto, no es una acción viable en numerosos países.

No obstante, el número de cepas capaces de provocar FR es reducido, en virtud de que existe la posibilidad de que haya serotipos de EbhA con características reumatógenas. Tal suposición se basa en el comportamiento de algunos serotipos en función de la presencia de proteína M, la elevada producción de hialuronato en cada colonia, su naturaleza mucoide, la expresión externa del ácido lipoteicoico y su cometido en el fenómeno de interacción huésped‑bacteria, así como su resistencia a la fagocitosis.^1,29,30

Por otro lado, el hecho de que en los últimos años se hayan aislado cepas de EbhA tipos 1, 3, 5, 6 y 18, los sumamente mucoides, tanto en pacientes con FR como en faringitis e incluso en hermanos de niños con FR, apoya la hipótesis anterior, ya que este tipo de cepas estreptocócicas son consideradas en extremo virulentas.⁵

Hasta el momento se han podido establecer dos cepas mucoides, las M3 y M18; estas pueden desencadenar inmunorreación en pacientes con FR mediante la formación de anticuerpos específicos.³ Es muy probable que con el aislamiento de diversas cepas estreptocóicas causales del brote epidémico en Estados Unidos pueda determinarse más claramente esta característica del agente causal.

Patogenia

La FR es un padecimiento muy interesante, en virtud de que, pese a que se conoce su etiología, no ha sido posible establecer el mecanismo fisiopatológico capaz de desencadenar su serie característica de manifestaciones clínicas, aisladas o en diversas combinaciones, cuando se juntan una serie de elementos. (Figura 2)Tampoco se entienden por qué un paciente con FR puede desarrollar nuevos ataques de la enfermedad si es infectado por EbhA de un serotipo diferente al responsable del cuadro anterior.

Por lo antes mencionado, el conocimiento de diversos factores ambientales, bacterianos o del huésped, mantienen la esperanza de establecer en un plazo no determinado el mecanismo a través del que un niño puede desarrollar FR.

Dentro de los aspectos paradójicos de la bacteria se puede considerar los siguientes hechos:

a) Aunque es bien sabido que la proteína M es la parte antigénica de la bacteria, no hay pruebas de que esta fracción sea tóxica para el ser humano o en los animales de experimentación. Sin embargo, como otros antígenos bacterianos, es capaz de provocar reacciones alérgicas inmediatas y tardías.31-32

b) Es conveniente recordar que el principal mecanismo de defensa del ser humano contra una infección estreptocócica es el de opsonización, que se estimula con una cantidad adecuada de títulos de anticuerpos específicos contra la proteína M.33 El mecanismo establecido es un decremento en la activación del complemento a través de la vía alterna, los cuales limitan el depósito de C3 en la superficie de la bacteria.34 Este fenómeno se ha observado analizando la fagocitosis de estreptococos cubiertos de globulina, y se ha podido establecer que tanto la opsonización como la destrucción intracelular ocurren sin su concurso.

c) Otros aspectos de la inmunidad específica no están muy claros. Se sabe que los pacientes que han cursado con un proceso infeccioso de la encrucijada faringoamigdalina sanan con o sin antibióticos, que en ellos la aparición de anticuerpos ocurrirá semanas después y que la permanencia de estos será muy prolongada. Los anticuerpos contra la proteína M específicos aparentemente protegen contra una infección estreptocócica invasiva pero no evitan el estado de portador en seres humanos. Por lo tanto, se considera que el mecanismo de defensa es obviamente más complejo.35

d) Es conocida la participación del ácido lipoteicoico en el inicio de la infección. Se sabe muy bien que es el responsable de la capacidad de adhesión de la bacteria a las células de la mucosa faríngea y, por lo tanto, del proceso de colonización.36

e) La función antifagocítica del ácido hialurónico de la cápsula también se ha considerado otro factor de virulencia y quizá de la patogénesis de la FR. En este último sentido se ha podido demostrar su capacidad de producir anticuerpos en animales de experimentación.8,37

 

A pesar de todo lo descrito, aún existen diversas teorías que tratan de explicar el desarrollo de la FR. A continuación, se explica brevemente la más aceptada hasta el momento, la teoría autoinmunitaria.

Teoría autoinmunitaria

Esta teoría es la que cuenta con más adeptos para explicar la patogénesis de la FR, y se basa en los siguientes mecanismos:

Mecanismo humoral

Por medio de diferentes técnicas de laboratorio se ha demostrado la existencia de anticuerpos contra el corazón en aproximadamente 80 % de los pacientes con carditis y en 60 % de los enfermos con padecimiento inactivo.³⁸ Estos anticuerpos parecen actuar directamente contra el sarcolema cardiaco, el músculo esquelético, el músculo de los vasos sanguíneos y el núcleo caudado. ^{39, 40,41}

La hipótesis sugiere que cuando el ser humano es infectado por EhbA, el antígeno extraño es inmunológicamente reconocido y con ello se inicia la formación de anticuerpos. Debido a una similitud antígénica de los antígenos estreptocócicos con componentes de tejidos humanos (sarcolema miocardio), el anticuerpo del huésped ataca su propio miocardio, endocardio (valvular) y pericardio.

Estos autoanticuerpos tienen reacción cruzada con antígenos estreptocócicos del grupo A, muchos de los cuales se asocian a la proteína M. También se han mostrado anticuerpos contra el carbohidrato del estreptococo del grupo A y la glucoproteína cardiaca. Las deficiencias de esta teoría radican en que no sólo hay anticuerpos contra corazón en el suero de los enfermos que han tenido FR, sino también en el suero de pacientes con infección amigdalina por estreptococo, pero sin fiebre reumática.⁴²

Mecanismo celular

Taranta sugirió, a través de toxicidad indirecta medida por linfocitos, que estas células podrían ser activadas por productos estreptocócicos en el sitio de la infección.⁴³ El resultados sería un incremento en el porcentaje de mutación y en la activación de “clonas prohibidas” con actividad autoinmunitaria. Así, los linfocitos transformados en un mitógeno estreptocócico podrían dañar los tejidos del huésped. Sin embargo, staphylococcus aureus también es capaz de producir linfocitos inespecíficos potentes o mitógenos; esta infección no va seguida de fiebre reumática. Tratando de entender la patogénesis de la FR se han hecho estudios para analizar la reacción cruzada entre antígenos del estreptococo y el miocardio, las válvulas cardiacas y los núcleos basales, sin que hasta el momento se haya logrado una respuesta satisfactoria. ^44,45,46

La posibilidad de que exista un trastorno en la inmunorregulación ha sido estudiada por el autor en pacientes durante su primer ataque de FR, independientemente de la manifestación clínica. El comportamiento observado en los subtipos de los linfocitos T, la función supresora de dichos linfocitos y la producción de interleucina 2, tanto en la fase aguda como en la de recuperación, siguen siendo un rompecabezas que requiere de más estudios que permitan obtener conocimientos aún más específicos; es decir, tratar de precisar si es el huésped o el agente casual el responsable de tales efectos.⁴⁷

Las teorías alérgica y viral presentan tantos aspectos contradictorios y negativos que no vale la pena discutirlas.

Factores predisponentes

Situación socioeconómica

Aunque tradicionalmente se ha considerado que la enfermedad ocurre en niños de condición socioeconómica muy precaria, la presencia de nuevos casos de un nivel medio o alto en un país industrializado como Estados Unidos modifica este concepto.2,3,12

 

a) Pobreza: pese a lo anterior, nuestros pacientes, en su gran mayoría (84 %), tienen un ingreso económico muy bajo, situación que se ha visto agravada por el problema inflacionario persistente en México.

b) Hacinamiento: alrededor de 70 % de nuestros enfermos comparten una sola habitación con cinco o más personas. El hacinamiento favorece las infecciones estreptocócicas y esto, a su vez, el desarrollo de FR cuando los niños susceptibles no son tratados adecuadamente. El factor hacinamiento ya se había observado en jóvenes militares acuartelados, quienes presentaron la enfermedad con más frecuencia que la población general.48

(Figura 3)c) Desnutrición: podría suponerse que por su precaria condición económica estos enfermos podrían cursar con desnutrición de grado variable y ello favorecer el desarrollo de FR; sin embargo, no hemos comprobado esta teoría en nuestros pacientes.49

d) Atención médica inadecuada: es indispensable considerar que una falla en el tratamiento de las infecciones faringoamigdalinas por EbhA puede ser consecutiva a un inadecuado seguimiento del esquema terapéutico debido a numerosas causas, o bien que el tratamiento fue mal indicado por el médico.

e) Área geográfica: este factor no parece ser trascendente por sí mismo. El mejor ejemplo lo tenemos en México, pues el autor recibe pacientes con FR tanto del altiplano como de la costa.

Edad

En 66.7 % de los casos estudiados por el autor, el primer ataque ocurrió entre los cinco y los 10 años. Esto contrasta con la cifra general de enfermos, cuyo el mayor número de pacientes se encuentra por encima de los 10 años. La explicación de este fenómeno es que dichos pacientes han tenido dos o más cuadros de la enfermedad. Conviene señalar que sólo hemos atendido a tres pacientes menores de cinco años y ninguno después de los 15 con un primer ataque de FR.

A finales de la década de los 80 y durante la de los 90, los casos de FR después de la edad de 10 años se han manifestado predominante como corea de Sydenham, con o sin carditis.

Sexo

El sexo no parece ser un factor importante en el desarrollo de FR como en otras enfermedades de este tipo. La relación de nuestros casos fue de 1.3, con predominio del sexo femenino. Sin embargo, cuando el padecimiento se expresa como corea de Sydenham, encontramos que aproximadamente 70 % de los enfermos son del sexo femenino.

Predisposición familiar

Un estudio realizado en gemelos idénticos y en familiares de pacientes con fiebre reumática se considera básico para aceptar que la FR es una enfermedad en la que existe un factor hereditario o bien cierta susceptibilidad individual para el desarrollo del trastorno.50 Sin embargo, un análisis de los pacientes atendidos en el INP revela una importante divergencia en este sentido. Cuando la población estudiada perteneció a un grupo de pacientes exclusivamente atendidos en el Departamento de Medicina Interna, los antecedentes intencionalmente buscados de FR fueron de 5.7 % (datos no publicados), y cuando los enfermos fueron atendidos en diversos servicios y el análisis se hizo de manera retrospectiva, la cifra fue de 35 %.23 Conforme a estos hallazgos, y aunque el médico debe estar alerta para diagnosticar y evitar nuevos casos de esta enfermedad en una misma familia, no necesariamente debe esperarse que esta situación ocurra.

Para establecer la posibilidad de que un niño es susceptible de adquirir la enfermedad se han empleado diversos procedimientos. La determinación de los grupos sanguíneos y el estudio del sistema HLA (loci A y B) han dado resultados contradictorios en todo el mundo.51,52

De los pacientes del INP, se estudiaron a cuatro familias con dos o más miembros afectados de fiebre reumática, donde el grupo sanguíneo A fue predominante, con la disminución del O, respecto a los observado en la población general. No hubo diferencia estadísticamente significativa cuando se hizo el análisis intrafamiliar. En relación con el sistema HLA, los loci A, B, C y DR, el Cw2 y el DR8 estaban muy elevados. Ambos antígenos se hallaron en los haplotipos de casi todos los pacientes, lo que sugiere un control poligénico de la enfermedad; hay una posible fijación a uno o varios genes de susceptibilidad cercanos a los loci C y DR, por lo que, seguramente, los factores ambientales son determinantes para la expresión de la fiebre reumática mientras que la herencia no lo es tanto.53

El avance más notable en los últimos años es, sin lugar a dudas, el realizado mediante anticuerpos monoclonales por Patarroyo y Zabriskie.54,55 Ellos emplearon dos anticuerpos capaces de identificar antígenos específicos presentes en los linfocitos B, con resultados positivos en 92 % de casos bien documentados de fiebre reumática.

Es muy interesante la observación de que el anticuerpo monoclonal 83S19 23 dio idénticos resultados a los obtenidos con el antisuero humano original 883; el 256S10 reaccionó contra los linfocitos B en 71 % de los pacientes con esta enfermedad, que inicialmente habían sido negativos al 883. Parece que estos dos anticuerpos monoclonales permiten identificar dos grupos de pacientes con fiebre reumática. Cabe indicar que el 256S10 detecta los casos leves, según Zabriskie.55

Khanna señala que el Ac monoclonal D8/17 es positivo en el 100% de los casos.56 En nuestro medio, un estudio lo encontró en 89.7 % de sus pacientes,10 y otro (no publicado), en 83.3 %. Vale la pena mencionar que ente 14 y 18 casos del INP cursaron con corea de Sydenham y predominantemente carditis en el grupo del primer estudio.10

Estos hallazgos indican que es muy probable la existencia de dos alelos causales de la susceptibilidad de algunos niños para desarrollar este padecimiento, independientemente de su manifestación clínica. Estos descubrimientos abren caminos de investigación para determinar en qué consiste la “susceptibilidad” del niño que desarrolla fiebre reumática.

Sitio de infección

Es una norma que la infección causada por el EbhA se localiza en la encrucijada faringoamigdalina, puesto que infecciones por dicho agente en otras áreas del organismo no terminan en FR. Kaplan57 ha encontrado, por ejemplo, que las infecciones de la piel por estreptococo no producen fiebre reumática porque los lípidos cutáneos inhiben el antígeno. Por otro lado, se ha tratado de establecer una relación de la faringe con el corazón a través de los vasos sanguíneos para explicar el desarrollo de la cardiopatía; sin embargo, queda por explicar por qué hay pacientes que sólo sufren afección articular o de sistema nervioso central (corea de Sydenham).

Prevención primaria

El éxito de la prevención primaria consiste en diagnosticar un cuadro de faringoamigdalitis por EbhA y tratarlo adecuadamente. Este trastorno por lo regular se presenta tanto con fiebre, enrojecimiento faríngeo y a veces exudado purulento en dicha región, como con adenopatía cervical anterior. Sin embargo, a veces cuadros similares o más discretos pueden deberse a virus.

Como es muy difícil precisar la incidencia real de infecciones estreptocócicas en cualquier comunidad, su diagnóstico depende de la experiencia y acuciosidad del médico tratante, quien puede recurrir a dos exámenes de laboratorio: cultivo de exudado faríngeo y determinación de anticuerpos específicos (antiestreptolisinas principalmente) para establecer de manera indirecta el contacto de paciente con el estreptococo.² Recuérdese que dicha inmunorreacción se inicia al final de la primera semana en que el huésped ha estado en contacto de la bacteria, alcanza una cifra máxima hacia la tercera semana y se mantiene así un lapso que oscila entre tres o cuatro meses, para posteriormente descender.

Aunque ninguno de los dos procedimientos es práctico en la atención de estos niños, debido al alto costo y al porcentaje tan bajo de resultados positivos (20‑25 %) con el primero y por la lentitud en alcanzar valores significativos con el segundo), son la única herramienta diagnóstica con la que cuenta el médico desde el punto de vista práctico. En algunos laboratorios de investigación puede realizarse una determinación de antidesoxirribonucleasa (DNAasa) para establecer infección previa por EbhA. Ello resulta muy útil si los otros exámenes han fallado.

De 195 pacientes con fiebre reumática demostrada en el Departamento de Medicina Interna del IPN, 67 (34‑35 %) tuvieron cultivo faríngeo positivo o una cifra de antiestreptolisinas por arriba de 500 U en dos determinaciones, cifra significativa cuando se comparó con la de pacientes que no tenían fiebre reumática. Por lo tanto, las pruebas deben realizarse en todo niño que tenga la enfermedad o si se sospecha etiología estreptocócica en una infección faríngea. En los casos donde no se puede aplicar cualquiera de estos procedimientos, es preferible dar tratamiento antibiótico específico que dejar desprotegido al paciente, principalmente si procede de un nivel socioeconómico muy bajo.

Otros procedimientos de laboratorio sólo son accesibles en centros de investigación muy especializados, y nada más están al alcance de médicos que realizan trabajos de investigación en esta enfermedad.

Cuadro clínico

La fiebre reumática es una enfermedad caracterizada por su variabilidad en las manifestaciones clínicas, a pesar de ser causada por un solo agente etiológico. Esta diversidad clínica depende de los sitios afectados (órganos blanco), y aunque pueden ser de manera aislada, las manifestaciones también se presentan en diversas combinaciones.

No hay signos, síntoma o examen de laboratorio patognomónicos para establecer el diagnóstico; de ahí el surgimiento de los criterios de Jones,⁵⁸ que permiten establecer una orientación clínica y a su vez tratan de evitar el exceso en el diagnóstico de FR. Sin embargo, en muy conveniente que el médico recuerde que hay pacientes con cuadros clínicos que reúnen los requisitos del criterio en cuestión y padecen otra enfermedad.

Las estructuras más dañadas son corazón, articulaciones y sistema nervioso (SNC) principalmente, lo cual da origen a carditis, artritis y corea de Sydenham, respectivamente; el eritema marginado y los nódulos subcutáneos también se consideran criterios mayores. Sin embargo, lo poco frecuente de su presentación y su mínima especificidad los hacen poco útiles en la práctica diaria. En la tabla 1 se señalan los criterios de Jones modificados en 1984.⁵⁹

Tabla 1. Criterios de Jones modificados (1984)
Criterios mayores	Criterios menores
·Carditis ·Artritis migratoria ·Corea de Sydenham ·Nódulos subcutáneos ·Eritema marginado	·Fiebre ·Artralgia ·Antecedentes de ataque previo de FR ·Velocidad de sedimentación acelerada, proteína C reactiva positiva, intervalo PR prolongado

 

En la tabla 2 se presentan los hallazgos clínicos de 159 pacientes atendidos en el Departamento de Medicina Interna del INP. Se destacan los casos que tuvieron solamente una manifestación mayor y sus diversas combinaciones. Vaesy presenta cifras similares para sus pacientes.³

Tabla 2. Manifestación clínica de 159 pacientes FR
Afección	Número	Pacientes	% total
Carditis Corea Artritis Carditis‑Artritis Carditis‑Corea Carditis‑Artritis-Nódulos Otras combinaciones	33 33 8 36 20 17 12	20.8 20.8 5.0 22.6 12.6 10.7 7.5	74.2 % 40.9 % 45.8 %
Total	159	100

 

Una perspectiva de aproximadamente 25 años de trabajo con estos pacientes en el mismo hospital permite analizar las variaciones de la frecuencia y de las manifestaciones clínicas que han ocurrido en México.

Con base en el estudio de los 159 casos puede establecerse que la afección más importante en la FR es la lesión cardiaca. Ocurrió cardiopatía en 55 % de los pacientes cuando sólo presentaron este criterio principal. Al relacionarse con otra manifestación mayor (artritis, corea de Sydenham) la cifra se elevó hasta 76.5 %.¹⁷

Tal estadística es similar a la descrita por Massell⁶⁰ entre 1920 y 1930 en Estados Unidos. Sin embargo, este dato debe tomarse con reserva, pues la población analizada es de un hospital de concentración y solamente se consideraron pacientes que ameritaron ser internados.

El niño reumático con carditis en mayor o menor grado sufre del endocardio, el miocardio y el pericardio. Cuanto más pequeño es el niño, mayor la afección miocárdiaca,⁶¹ la consecuencia clínica de esta situación es insuficiencia cardiaca. Dependiendo de la edad en que se diagnostique y de su gravedad se podrá obtener el grupo sintomático de este trastorno.

Cuando el niño no ha desarrollado insuficiencia, pero tiene miocarditis, la taquicardia, los ruidos cardiacos velados y la aparición de lo que hemos denominado cor hiperdinámico (es decir, demasiado ruido y movimiento del corazón) permiten suponer esta afección desde el punto de vista clínico.

El endocardio es afectado en prácticamente todos los pacientes con participación cardiaca y la consecuencia clínica es la aparición de un soplo. La válvula mitral es la más afectada, primero como insuficiencia (IM), que desde el punto de vista clínico tiende a ser un soplo holosistólico; se escucha mejor en la punta del corazón y se irradia a la axila izquierda. Si el enfermo ha tenido varios ataques, se establece una doble lesión valvular (DML). Por otro lado, cuando se lesiona la válvula aórtica puede ocurrir insuficiencia, que clínicamente se expresa con un soplo diastólico, de alta intensidad y que va en disminución en el borde izquierdo del esternón. Y lo mismo ocurre con la válvula tricúspide.

De 117 pacientes con valvulopatía mitral, 87 (75 %) tuvieron insuficiencia y la alteración menos frecuente fue estenosis pura, con cuatro casos (4 %). El resto de los enfermos se distribuyen en afecciones de la aórtica, y en los casos más graves, dependiendo de su cronicidad, se afecta también la tricúspide.

En 1995 un paciente de 12 años presentó por primera vez un cuadro muy grave de carditis que le ocasionó la muerte cuando clínicamente se encontraba estable. Se menciona este caso porque seguramente otros factores no precisados, como la virulencia del agente patógeno, provocaron el desenlace fatal, y ello requiere un estudio bacteriológico más profundo en todos los casos.

Desde el punto de vista clínico, el pericardio se afecta muchísimo menos que las otras capas del corazón. La inflamación de esta estructura se manifiesta en forma de frote de grado variable, y siempre aunado a los datos de mioendocarditis.

Por lo general los niños con carditis reumática presentan palidez de los tegumentos (que no se relacionan con su cifra de HB) y, en algunos casos, nódulos subcutáneos o eritema marginado.

Estudios de laboratorio

En el laboratorio es posible establecer la anormalidad y la respuesta al tratamiento médico con los reactivos de fase aguda de inflamación. Las pruebas útiles para tal fin son dos, ambas inespecíficas, pero con el sustrato clínico adquieren su validez verdadera.

La velocidad de sedimentación por encima de 20 mm/h y la proteína C reactiva positiva permiten demostrar indirectamente de la inflamación. Así, de 110 enfermos, 40 con un primer ataque de carditis tuvieron estas pruebas positivas, y 88 (75 %) cuando habían sufrido varias recaídas. Existen determinadas situaciones que pueden modificar este parámetro y corresponder a una reacción falsa negativa. Una de ellas ocurre en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva donde la corrección de la insuficiencia cardiaca permite modificar la velocidad de sedimentación de negativa a positiva, si es que hay inflamación.

La proteína C reactiva será positiva si existe inflamación aguda, y se normalizará a la semana de que el paciente reciba terapia antiinflamatoria en dosis adecuada.

El ECG puede mostrar prolongación del intervalo PR y a veces inversión de la onda T. El autor se guía principalmente por la prolongación del intervalo PR para valorar la evolución del proceso inflamatorio.

La radiografía de tórax muestra cardiomegalia de grado variable, según el número de ataques que haya sufrido el paciente. Como de ello depende la repercusión pulmonar, la imagen radiográfica varía según el caso analizado. (Figura 4)En la actualidad la ecocardiografía es un procedimiento muy útil para diagnosticar insuficiencia valvular, principalmente de la mitral o de la aórtica, cuando han pasado inadvertidas en la exploración física.^62,63 En los casos de Veasy,³ de Salt Lake City, Utah, de 11 pacientes con corea de Sydenham se detectaron nueve con insuficiencia mitral. Asimismo, de 10 con poliartritis cinco tuvieron afección mitral. En ningún caso se había detectado clínicamente la alteración valvular. Nuestra experiencia en pacientes con corea de Sydenham pura fue como sigue: 15/24 pacientes cursaron con IM y 3/24 con IM e IT, independientemente de que cursaran o no con reactivos de fase aguda de inflamación positivos.⁶⁴

Artritis

El término artritis indica que los hallazgos clásicos de inflamación deben estar presentes. Tanto dolor, enrojecimiento, aumentos de volumen y de la temperatura en la articulación, como limitación de la movilidad, en mayor o menor grado, son los datos que el médico debe buscar en estos pacientes.

En Estados Unidos, la manifestación principal de FR es la artritis,⁴⁰ a diferencia de lo que ha ocurrido en el INP.⁷ Por el momento no hay una explicación para tal fenómeno, que al parecer no depende del serotipo de EbhA pues en ambos países se han podido aislar y tipificar cepas similares. En nuestro medio fue la segunda manifestación, después de la carditis, hasta antes de 1985. De 95 enfermos en quienes existió este dato clínico, se ha presentado predominantemente en 10.5 %, asociada a carditis con más frecuencia (49 %). En los casos de Hosier,² de Ohio, constituyó la manifestación más común, pues se observó en 26 de los 40 pacientes (65 %), con un comportamiento clínico muy similar al de nuestros enfermos en cuanto a su asociación con otro criterio mayor.

Tiene como característica clínica ser migratoria, y afectar determinadas articulaciones como rodillas, tobillos, codos y muñecas, pero de manera asimétrica. Si se deja a su libre evolución tiene duración de tres a cincos días, para afectar luego otra articulación y quedar la primera sin daño aparente. Entre los datos de inflamación destaca el dolor muy intenso, a pesar de que los otros datos de inflamación (aumento de volumen, temperatura y enrojecimiento) no son muy significativos; la otra característica de la artritis es que no causa deformidad aparente. Quizá la única excepción es la enfermedad de Jaccoud, problema artrítico crónico que se ha relacionado con casos graves de fiebre reumática.⁶⁵

La respuesta excelente al ácido acetilsalicílico, que hace desaparecer la manifestación clínica entre las 8 y 12 horas posteriores, orienta al clínico al diagnóstico de la enfermedad; si se deja a su libre evolución generalmente dura seis semanas. Las pruebas de inflamación (proteína C reactiva y velocidad de sedimentación) son positivas en 100 % de los casos.

La BH no revela ninguna alteración característica, sin embargo, es muy útil para descartar algunos padecimientos como leucemia, artritis piógena, LES, etc. El estudio radiográfico no es de utilidad para valorar la afección de la articulación dañada, pues no dura el tiempo suficiente para que ocurra daño. Por esta causa no deben solicitarse radiografías en este tipo de pacientes.

No debe hacerse punición articular sistemática, en vista de que el estudio del líquido sinovial no ofrece características diagnósticas y se expone al enfermo a la morbilidad del procedimiento.

Corea de Sydenham

Esta manifestación puede presentarse aislada (corea pura) o asociada a otro criterio mayor. Se observa de manera predominante en 36 (34.3 %) de los 105 enfermos, y la asociación con carditis o artritis es mucho menos frecuente. A partir de 1985 el número de casos aumentó de manera considerable, a tal grado que prácticamente los pacientes con carditis eran la minoría. Este hecho llevó a pensar a algunos cardiólogos del país que la enfermedad se había controlado como en Estados Unidos. Tal idea (a todas luces errónea) fue apoyada por factores como el que estos niños cursan con sufrimiento cardiaco mínimo solamente detectado por ecocardiografía y que la mayoría son atendidos por pediatras o neurólogos. En general, esta manifestación afecta más a las mujeres y tiende a presentarse de manera única y durante un primer ataque, en niñas mayores de 10 años.

Puede manifestarse generalizadamente, aunque también puede hacerlo afectando un hemicuerpo, que será el del lóbulo cerebral predominante. Los movimientos involuntarios son de intensidad variable, pero los casos extremos ocasionan incapacidad para realizar las funciones de la vida diaria (vestirse, alimentarse, trasladarse) porque se exacerban con la intención y se acompañan de debilidad muscular. También hay notable labilidad emocional, que se manifiesta en llanto fácil e irritabilidad.

Antes del advenimiento del ecocardiograma Doppler pulsado a color se insistía en que los pacientes que han evolucionado con corea pura requerían vigilancia a largo plazo, porque cinco años después era factible detectar un soplo de insuficiencia mitral que obviamente había pasado inadvertido por los medios clínicos y de laboratorio. Sin embargo, este concepto debe modificarse, ya que actualmente es imprescindible la realización de un electrocardiograma en estos enfermos.^64,66

La manifestación tiende a durar de uno y medio a tres meses, y en 5 % de los casos hasta dos años. En general, si el paciente presenta exclusivamente corea las pruebas de inflamación deben ser negativas. Cuando no se cumpla este requisito hay que descartar la presencia de carditis o artritis, y si el paciente es mujer mayor de 13 años debe descartarse lupus eritematoso o síndrome antifosfolípido.^67,68 Hemos tenido casos que manifiestan ambos padecimientos tiempo después de la aparición de la corea.

Como la corea de Sydenham es una manifestación tardía de la fiebre reumática, las pruebas para detectar contacto con EbhA casi siempre son negativas. Por lo tanto, el médico no debe desanimarse para realizar tales estudios y seguir considerando el diagnóstico de FR si el sustrato clínico así lo indica. (Figura 5)

Eritema marginado y nódulos subcutáneos

Estos dos criterios se presentan ocasionalmente en un enfermo con FR. El eritema marginado frecuentemente es fugaz. Al igual que los nódulos, es factible observarlo en épocas tempranas del padecimiento y en sus formas graves. Se localiza en el tronco y a veces en las extremidades pero no en la cara, no es pruriginoso y desaparece espontáneamente, aunque puede reaparecer en horas y generalmente sin relación con el tratamiento. Clínicamente es poco significativo y poco frecuente, como ya se mencionó.

Entre las características de los nódulos subcutáneos podemos mencionar las siguientes: se considera que en algunas poblaciones de pacientes con FR esta manifestación prácticamente no existe. Es muy característico que cuando hay nódulos haya carditis, de modo que solamente se encuentran en pacientes con una forma muy grave de FR. Tienden a localizarse en salientes óseas como codos, muñecas, carpo y apófisis espinosas; son móviles, duros y ligeramente dolorosos, habitualmente no hay inflamación en el sitio donde se encuentran. Su evolución es de resolución rápida, en un mes aproximadamente, y de manera espontánea. Desde el punto de vista histológico, los nódulos muestran una zona central de necrosis fibrinoide por fibroblastos con un número variable de linfocitos que recuerdan el cuerpo de Aschoff, típico de la fiebre reumática.⁶⁹ (Figura 6)Muy pocos casos atendidos por el autor han cursado con los cinco criterios mayores.

Criterios menores

Consisten en datos clínicos y de laboratorio cuya característica básica es su poca especificidad. Por lo tanto, es muy conveniente que el diagnóstico de FR se establezca siempre con base en criterios mayores.

Los criterios menores clínicos son fiebre, artralgia y en antecedente de FR. Respecto a la fiebre puede decirse que no mantiene un patrón característico, está presente al inicio del trastorno y muy probablemente se relaciona con la infección amigdalina. Las artralgias, habitualmente presentes en algunas articulaciones, tiene patrón migratorio, pero sin los datos clásicos de inflamación. Por último, el antecedente de FR debe estar perfectamente establecido para ser considerado un criterio menor. Indirectamente señala la tendencia del padecimiento a recurrir.

Los criterios menores de laboratorio son presencia de reactivos de fase aguda de inflamación y alargamiento del intervalo P‑R. Obviamente estos datos no pueden ser considerados en los pacientes con corea pura.

Entre las enfermedades que pueden cubrir los criterios menores sin que el enfermo tenga FR están leucemia, artritis reumatoide juvenil, lupus eritematoso sistémico, artritis piógena, endocarditis bacteriana, etc. Es por ello que insistimos tanto en la necesidad de información clínica específica en todos los casos.

Pruebas de infección estreptocócica

Aunque la patogénesis de la FR se desconoce, no existe ninguna duda de que dicho trastorno es consecuencia de una infección por EbhA en la encrucijada faringoamigdalina en un niño susceptible.

Los datos que apoyan la afirmación anterior son la positividad de pruebas que permiten detectar la presencia de anticuerpos específicos y el aislamiento del agente causal mediante el cultivo del exudado faríngeo.

La falta de indicios de infección estreptocócica previa debe poner en reserva el diagnóstico de FR. Existen dos excepciones a esta consideración: los pacientes con corea de Sydenham pura y los casos en que ha transcurrido mucho tiempo entre el inicio del padecimiento y el momento de la evaluación clínica y de laboratorio. Por otra parte, el médico debe considerar que la existencia de Ac específicos contra EbhA e incluso su aislamiento per se no se establecen en el diagnóstico de FR si no existe una base clínica. Lo contrario es un error muy común en la práctica diaria y conlleva un manejo incorrecto del paciente.

Diagnóstico diferencial

Aunque el médico cuenta con los criterios de Jones para orientar el diagnóstico de FR, existe un grupo de padecimientos que pueden reunir dichos criterios sin que el paciente sufra fiebre reumática. Dichas entidades nosológicas las podemos reunir en los siguientes grupos:

a) Neoplasias: leucemia y osteosarcoma

b) Enfermedades reumatológicas: artritis reumatoide juvenil, lupus eritematoso sistemático, síndrome antifosfolípido, espondilitis anquilosante

c) Enfermedades infecciosas: endocarditis bacteriana, artritis séptica, tuberculosis, enfermedades gastrointestinales por Shigella, Salmonella, Yersinia

d) Otras etiologías: artritis reactiva, traumatismos

Obviamente el sustrato clínico y el apoyo del laboratorio y el gabinete permiten descartar o apoyar la existencia de FR. Asimismo, en casos dudosos existe la posibilidad de recurrir a determinados estudios como la determinación del anticuerpo monoclonal D8/17.

Histología de las lesiones

El reconocimiento histológico de la lesión valvular reumática se basa en la presencia de granulomas de Aschoff, necrosis fibrinoide, verrugosidades fibrinoides, fibrosis deformante, vasculitis hiperplásica, inflamación mixoide, necrosis eosinofílica y calcificación.⁷⁰

Como estos datos sólo pueden obtenerse mediante el estudio histológico de tejido cardiaco tomado por biopsia o bien en una necropsia, el diagnóstico de FR debe basarse en los criterios de Jones.

Tratamiento

El tratamiento integral de un enfermo con FR debe considerar los siguientes aspectos:

a) Control del fenómeno inflamatorios agudo

b) Resolución del sufrimiento cardiaco consecutivo al problema hemodinámico

c) Manejo de la expresión neurológica

d) Erradicación del agente casual en el paciente y en su familia a la mayor brevedad posible71

e) Establecimiento de un esquema de profilaxis secundaria

Carditis

Para tratar la manifestación infamatoria de un ataque agudo de la enfermedad a nivel cardiaco, el médico necesita emplear todos sus recursos. En estos casos se cuenta con dos medicamentos de acción antiinflamatoria excelentes: el ácido acetilsalicílico (ASA) y los corticosteroides. El empleo de uno u otro permitirá un rápido y adecuado control del fenómeno inflamatorio, pero ninguno de los dos modificará favorablemente el desarrollo de la valvulopatía residual.72

· Ácido acetilsalicílico

El ASA aún es el antiinflamatorio de elección para tratar un primer ataque de carditis en pacientes que no han desarrollado insuficiencia cardiaca de difícil control. El autor empleó ASA en 32 de 35 casos (91.4 %) de un primer ataque de carditis y en 48 de 67 enfermos (71.64 %) con antecedentes de más de dos ataques de fiebre reumática. Existe la posibilidad de que el efecto antiinflamatorio del ASA no controle el fenómeno en el plazo requerido y, por lo tanto, tenga que recurrirse al esteroiditis, y la falta de respuesta obligue el empleo de corticosteroides.

Se insiste en que debe emplearse ASA para tratar todos los casos de carditis. La dosis es de 100 mg/kg/día, dividida en cuatro durante tres meses, ya que es lapso promedio que dura un cuadro de endomiocarditis. Cuando el niño pesa más de 30 kg, la dosis es de 750 mg cada 6 horas; es decir, 3 g/día. Dosis mayores no modifican el cuadro clínico y sí incrementan efectos indeseables.

Los parámetros clínicos y de laboratorio que le sirven al médico para valorar el efecto adecuado del antiinflamatorio son:

a) Resolución de la insuficiencia cardiaca, si existe

b) Normalización del pulso nocturno (paciente dormido)

c) Desaparición del cor hiperdinámico

d) Mejora de la palidez de tegumentos

e) Negatización de la proteína C reactiva

f) Descenso de la velocidad de sedimentación respecto a la del ingreso

g) Tendencia a la normalización del intervalo P‑R en el ECG

h) Estabilización de la cardiomegalia en la placa del tórax

Esta evaluación debe hacerse de manera completa a los ocho días de iniciado el tratamiento antiinflamatorio, aunque la vigilancia clínica debe ser diaria.

Si el enfermo no mejora, debe verificarse que esté recibiendo el medicamento antiinflamatorio en la dosis, la presentación farmacológica y el horario adecuados. Si a pesar de ello no hay respuesta favorable, debe emplearse un corticosteroide. Es muy importante mencionar que la insuficiencia cardiaca en estos casos no se resuelve si no se trata adecuadamente el proceso inflamatorio.

Es necesario aclarar que los autores nunca tuvieron que enfrentar un caso de Síndrome de Reye secundario al uso de ácido acetilsalicílico.

· Corticosteroides

Tradicionalmente, en casos de carditis muy grave se emplean corticoides con el fin de controlar el estado inflamatorio cardiaco.73,74

Si el paciente requiere esteroides, cabe recurrir a prednisona o dexametasona. El producto más utilizado es el primero, en dosis de 1 a 3 mg/kg/día, dividida en cuatro tomas. Al decidir su empleo es necesario considerar cuál de los dos esquemas será seguido en el paciente.

1. Esquema corto de 12 días: si las respuestas clínica y de laboratorio son muy satisfactorias a los ocho días de iniciado el tratamiento, debe empezarse el día 10 el uso de ácido acetilsalicílico en la dosis ya indicada, junto con el esteroide. Al día 12, previa medición de la aspirina en sangre, (que debe estar entre 20 y 30 mg) se suspende el esteroide bruscamente y el tratamiento continúa sólo con ASA hasta completar tres meses.

2. Esquema largo: si el niño no ha mostrado franca resolución del fenómeno a los ocho días, debe continuarse el uso de antiinflamatorio en la dosis inicial, hasta completar 21 días y después empezar un descenso paulatino de la dosis en el periodo restante del tratamiento (dos meses, 10 días); por lo general el ajuste de la dosis es de 2.5 mg de prednisona cada tercer día. No debe olvidarse que el medicamento está indicado cada 6 horas y la disminución debe hacerse proporcionalmente, iniciando con las dosis de la tarde o la noche. En este esquema no debe emplearse aspirina.

El peligro que se corre con cualquiera de los dos procedimientos terapéuticos es que el paciente desarrolle un fenómeno de “rebote” que ocurre como manifestación de la suspensión brusca del fenómeno antiinflamatorio. Esta situación puede ser clínica (agravamiento de la sintomatología remitida) o de laboratorio (positivización de la proteína C reactiva previamente negativa, o elevación de la velocidad de sedimentación); si ocurre esto en el primer esquema, deben extremarse las medidas de reposo, la ingesta de líquidos y las precauciones en la dosificación de los medicamentos, pero no debe seguirse el uso de la aspirina. Si la situación se torna crítica, es necesario emplear nuevamente el esteroide sabiendo que el proceso va a durar más de tres meses.

Si el fenómeno ocurre en el segundo esquema, basta con prolongar el tiempo para la suspensión de los esteroides con el fin de que el enfermo se estabilice.

Un cuadro de rebote es casi equivalente a un nuevo ataque de la enfermedad; por este motivo, la decisión de emplear uno u otro esquema debe meditarse con detenimiento.

El segundo paso que se sigue es el manejo de la insuficiencia cardiaca:

 

a) Lanoxina-digoxina en dosis de 40 a 60 mg/kg/día

b) Diurético (furosemida 2 a 6 mg/kg/dosis) por vía bucal o IV, según lo requiera el caso

c) Reposo absoluto en cama. No debe permitírsele al paciente ir al baño o levantarse a comer si el proceso inflamatorio no está controlado

d) Restricción de líquidos, de 800 a 1 500 mL/m2 de superficie corporal

e) Restricción de sodio con dietas de 0.5 a 1.0 g al día

 

 

El tercer paso será erradicar el estreptococo de la encrucijada faringoamigdalina con penicilina, en caso de alergia a dicho fármaco, con eritromicina. También debe seguirse la profilaxis secundaria durante toda la vida en la dosis correspondiente de penicilina benzatínica cada 21 días.

La penicilina es el antibiótico de elección para erradicar el estreptococo beta hemolítico. Es necesario recordar que con cualquiera de los esquemas utilizados hay de 5 a 15 % de posibilidades de no erradicarlo, por lo que se tendrá que repetir el tratamiento.

Los esquemas por seguir son:

 

1. Penicilina procaínica: 400,000 a 800,000 U* cada 24 horas por 10 días

2. Penicilina procaínica: 400,000 a 800,000 U* cada 24 horas por tres días, y al cuarto día penicilina benzatínica, dosis única de 600,000 o de 1 200,000 U*

3. Penicilina benzatínica, una dosis de 600,000 o 1 200,000 U*

*Menos de seis años o 30 kg de peso: 400,000 U de penicilina benzatínica. Mayor de seis años o 30 kg de peso: el doble de la dosis.

4. Penicilina oral: de 200,000 a 250,000 U cuatro veces al día durante 10 días seguidos.

No se recomiendan tetraciclinas o sulfonamidas porque no erradican el estreptococo en un elevado porcentaje de casos.

Actualmente existen estudios que permiten suponer que en determinados casos los pacientes con una infección amigdalina por EbhA pueden ser tratados con cefalosporinas de segunda generación exitosamente. Sin embargo, el costo de estos medicamentos limita su empleo general.75

Artritis

El tratamiento de este trastorno clínico debe ser nada más con ASA en la dosis ya señalada. Debe durar mes y medio (seis semanas) en promedio, que es el tiempo del cuadro de artritis de libre evolución. Aunque la respuesta clínica sea excelente con la aspirina, no debe suspenderse antes del lapso establecido. Si el enfermo tiene carditis, entonces el esquema será el correspondiente a esta en todos los aspectos, ya que la afección cardiaca tiene prioridad de tratamiento.

El tratamiento de erradicación del estreptococo y la profilaxis secundaria son los mismos que para los enfermos que cursan con carditis.

Corea de Sydenham

Un enfermo reumático puede cursar con los otros criterios mayores más la corea de Sydenham, o bien exclusivamente con corea. En la primera situación, al tratamiento de la cardiopatía o de la artritis deberá agregarse el específico de la corea, que es a base de:

a) Fenobarbital en dosis sedante de 3 mg/kg/día en tres tomas por vía oral, durante el tiempo que sea necesario para que desaparezcan los movimientos.

b) En casos muy graves que no ceden con fenobarbital, puede agregarse diazepam por vía oral en dosis de 0.5 mg/kg, sin pasar de 15 mg al día.

c) El empleo de haloperidol, que es muy tóxico en niños, debe meditarse en función a la experiencia del médico tratante.

 

El esquema secundario de erradicación y profilaxis es el mencionado y debe continuarse por toda la vida, sobre todo en aquellos casos en que se ha podido establecer la existencia de una lesión valvular.

Profilaxis secundaria

La recomendación de la American Heart Association de evitar una recaída de fiebre reumática está bien aceptada, aunque no es muy clara en cuanto al tiempo que debe seguirse. Consideramos que debe prolongarse por toda la vida, en virtud de que a un individuo susceptible a la fiebre reumática no es posible garantizarle que no estará en contacto con el estreptococo beta hemolítico en algún momento de su vida.

A pesar de que nuestros enfermos se encuentran controlados, hemos podido demostrar que a cinco y 10 años presentaron recaídas, dato que concuerda con lo observado mundialmente.⁷⁶

Otra forma de lograr la prevención de la fiebre reumática sería mediante el establecimiento de una vacuna antiestreptocócica, que por el momento no ha dado los resultados deseados pues los componentes del estreptococo (y la proteína M aislada) como antígenos no inducen suficiente inmunidad y sí ocasionan hipersensibilidad. ⁷⁷

Por otro lado, como ya lo señalamos, se requiere el conocimiento preciso del estreptococo predominante en las áreas problema para que con estos tipos específicos se prepare la vacuna. Quizá una vez resueltos los problemas inherentes al producto biológico se tenga que trabajar en la tipificación de cepas estreptocócicas predominantes y causales de fiebre reumática, así como de glomerulonefritis.

Consecuencias tardías del paciente con cardiopatía reumática

Respecto al futuro del paciente pediátrico con cardiopatía reumática nuestro conocimiento es muy pobre ya que nuestra intervención como pediatras, termina a los 18 años de edad del paciente, momento en que este abandona el hospital pediátrico (INP) y es canalizado a otra institución que atiende personas adultas. Sin embargo, es muy importante tener presente que la cardiopatía reumática sigue siendo uno de los principales problemas de salud pública en los países en vías de desarrollo, a diferencia de lo que ocurre en los desarrollados, donde la FR casi ha desaparecido.1‑3

Vale la pena mencionar que la enfermedad vascular cerebral (EVC) cardioembólica es una de las consecuencias tardías más serias y devastadoras, ya que suele afectar a sujetos relativamente jóvenes y en edad productiva.

En el Instituto Nacional de Cardiología se han reportado las siguientes características de los pacientes y las más frecuentes clínicamente. Las mujeres presentan más este problema y su edad oscila alrededor de los 50 años

La válvula mitral es la más dañada con la existencia de DLM (doble lesión mitral) con predominio de la estenosis, seguida de la IM (insuficiencia mitral) y finalmente, la válvula aórtica (VAo). La fibrilación auricular (FA) fue la arritmia más común comúnmente asociada.

Las alteraciones neurológicas permiten su identificación topográfica y por orden de frecuencia en cuatro síndromes oclusivos arteriales:

1. EVC del territorio de la arteria cerebral media izquierda (ACMI)

2. EVC *multiinfarto.

3. EVC del territorio de la arteria cerebral media derecha (ACMD)

4. EVC del territorio vertebro‑basilar (SVB)

5. Increases the risk of systemic embolism and requires78

En estos pacientes es necesario establecer una terapia anticoagulante para prevenir estos eventos tromboembólicos.^79,80

Referencias:


1. Homer C, Shulman ST. Clinical aspects of acute rheumatic fever. J Rheumatology, 1991;91:2-13.
2. Hosier DM, Craenen JM, Teske DW, Wheller JJ. Resurgence of acute rheumatic fever. AJDC, 1987;141:730‑3.
3. Veasy G, Wiedmenter SE, Orsmond GS, et al. Resurgence of acute rheumatic fever in the intermountain area of the United States. N Engl J Med, 1987;316:421‑7.
4. Congeni B, Rizzo C, Congeni J, Sreenivasan VV. Outbreak of acute rhueumatic fever in northeast Ohio. J Pediatr, 1987;111:176‑9.
5. Kaplan EL, Hill HR. Return of rheumatic fever: Consequences, implications, and needs. J Pediatr, 1987;111:244‑6.
6. Martínez Lavín M. La fiebre reumática en México. Nuevos desafíos. Nuevas estrategias. Arch Inst Cardio Mex, 1989;59:349.
7. Loredo AA, Sierra GQJ, Carbajal RL. Fiebre reumática. Perfil clínico de una enfermedad persistente. Gac Med Mex, 1991;127;227‑31.
8. Bisno AL. Group A streptococcal infections and acute rheumatic fever. N Engl J Med, 1991;325:783-93.
9. Amigo MC, Loredo AA, Navarro C, et al. Echocardiography in patientes with “pure chorea”. Arthritis Rheum, 1992;35:S136.
10. Rodríguez RS, Ontiveros P, Torres S, et al. Presencia de un antígeno no HLA en los linfocitos B de pacientes con fiebre reumática y sus familiares definido mediante anticuerpos monoclonales. Bol Méd Hosp Infant Mex, 1990;47:313‑7.
11. Community prevention and control of cardiovascular diseases: Report of a WHO Expert Committe. WHO Teach Rep Ser, 1986:732.
12. Ferrieri P. Acute Rheumatic fever: The come back of a disappearing disease. AJDC, 1987;141:725-7.
13. Annegers JF, Pillman NL, Wiedman WH, Kurland LT. Rheumatic fever in Rochester, Minnesota, 1935-1978. Mayo Clin Proc, 1982;57:753-7.
14. Land MA, Bisno AL. Acute rheumatic fever: A vanishing disease in suburbia. JAMA, 1983;249:895-8.
15. Holmberg SD, Faich GA. Streptococcal pharyngitis and acute rheumatic fever in Rhode Island. JAMA, 1983;250:2307-12.
16. Schwartz RH, Hepner SI, Ziai M. Incidence of acute rheumatic fever: A suburban community hospital experience durning the 1970´s. Clin Pediatr 1983;22:798-801.
17. Gordis L. Changing risk of rheumatic fever. En: Schulman ST (ed.). Management of pharyngitis in an era of declining rheumatic fever: Report of 86th Ross Conference on Pediatric. Columbus, Ohio: Ross Laboratories, 1984:7-14.
18. Odio A. The incidence of acute rheumatic fever in a suburban area of Los Angeles-A ten year study. West J Med, 1986;144:179-84.
19. Chávez I, Robles Gil, Ponce de León, et al. Algunos aspectos de la epidemiología de la fiebre reumática en la ciudad de México. Arch Inst Cardiol Mex, 1957;27:1.
20. Mendoza F, Neri RH. Epidemiología de la fiebre reumática. Salud Pública, 1960;2:83-100.
21. Amezcua F, Aranda S. La fiebre reumática en el escolar, su prevención en el IMSS, 1971;13:200-5.
22. Rodríguez R, Espino Vela J, Amezcua F, et al. Estudios sobre prevención primaria de fiebre reumática. La prevalencia de estreptococo beta hemolitíco del grupo A en 11,314 escolares de la Magdalena Contreras. Bol Méd Hosp Inf Mex, 1976;32:991-1002.
23. Loredo AA, Sandoval GR, Lastra EL, et al. Comportamiento clínico de 200 casos de fiebre reumática. Acta Pediátr Mex, 1980;1:83-9.
24. Strasser T. Rheumatic fever and rheumatic heart disease in the 1979´s. WHO Chron. 1978;32:18.
25. Gordis L. The virtual disappearance of rheumatic fever in the United States: Lessons in the rise and fall of disease. Ciruculation, 1985;72:1115-62.
26. Markowitz M. Gordis L. Rheumatic fever. Filadelfia:WB Saunders Co., 1972.
27. Markowitz M. Rheumatic fever in the Eighties. Pediatr Clin N Amer, 1986;33:1141-50.
28. Fox EN. M Proteins of a group A streptococci. Bacteriological reviews, 1974;38:57-86.
29. Zabriskie JB. Rheumatic fever. The interplay between host, genetics and microbe. Circulation, 1985;71:1077.
30. Beachey EH, Simpson WA, Ofec I, et al. Attachment of Streptococcus pyogenes in mammalian cells. Rev Infect Dis, 1983;5(4):S670-S677.
31. Beachey EH, Alberti H, Stollerman GH. Delay hypersensitivity to purified streptococcal M protein in guinea pigs and in man. J Immunol, 1969;102:42‑52.
32. Fox EN, Wittner MK, Dorfamn A. Antigenicity of the M proteins of group A hemolityc streptococci III. Antibody responses and cutaneous hypersensitivity in humans. J Exp Med, 1966;124:1135-51.
33. Lancefield RC. Current knowledge of type specific M antigens of group A streptococci. J Immunol, 1962;89:307‑13.
34. Bisno AL. Alternate complement pathway activation by group A streptococci: Role of M protein. Infect Immun, 1979;26:1172-6.
35. Denny FW, Perry WD, Wannamaker LW. Type specific streptococcal antibody. J Clin Invest, 1957;36:1092-1100.
36. Simpson WA, Courtney HS, Ofek I. Interactions of fibronectin with streptococci an a receptor for Streptococcus pyogenes. Rev Infec Dis, 1987;9(4):S351-S359.
37. Fillit HM, Blake M, McDonald C, McCarty M. Immunogenicity of liposome bound hyaluronate in mice: At least two diffrerent antigenic sites of hyaluronate are identified by mouse monoclonal antibodies. J Exp Med, 1988;168:971‑82.
38. El Sadr W, Taranta A. The spectrum and the specter of rheumatic fever in the 1980´s En: Franklin EC (ed.) Clinical immunology update reviews for physicians. Nueva York: Elsevier, 1981:183.
39. Kaplan MH, Meyerserian M. An immunologics cross reaction between group a streptococcal cells and human heart tissue. Lancet, 1962;106:1.
40. Zabriskie JB. Freimer EH. An immunological relationship between the group A streptococcus and mammalian muscle. J Exp Med, 1966;661:124.
41. Williams RC Jr. Molecular mimicry and rheumatic fever. Clin Rheum Dis, 1985;11:573-90.
42. Zabriskie JB, Ksuk C, Segal BC. Heart reactive antibody associated with rheumatic fever: Characterizacion and diagnostic significance. Clin Exp Inmuno, 1970;7:147.
43. Taranta A. Rheumatic fever made difficult. A crirical review of pathogenic therories. Paediatrician, 1976;5:74-95.
44. Kaplan MH. Immunologic relation of streptococcal and tissue antigens. I. Properties of an antigen in certain strains of group A atreptococci exhibiting an immunologic cross reaction with human heart tissue. J Immunol, 1963;90:595-606.
45. Golstein IL, Reboyrotte P, Parlebas J, Halpern B. Isolation from heart valves of glycopeptides which share immunologic properties with streptococcal heamolyticus group A polysacharides. Nature, 1968;219:866-86.
46. Husby G, Van de Rijn I, Zabriskie JB, et at. Antibodies reacting with cytoplasm of subthalamic and caudate nuclei neurons in chorea and acute rheumatic fever. J Exp Med, 1976;144;1094-1110.
47. Alarcón Riquelme M, Alarcón Segovia D, Loredo AA, Alcocer VJ. T lymphocyte subsets, suppressor and contrasuppressor cell functions, and production of interleukin 2 in´the peripheral blood of rheumatic fever patients and their apparently healthy siblings. Clin Immunol Immunophatol, 1990;55:120-8.
48. Remmelkamp C, Denny F, Wannamaker L. Studies on the epidemiology of rheumatic fever in the Armed Services. En: Thomas (ed.). Rheumatic Fever Symposium. Minnesota: University of Minnesota Press, 1952:72.
49. García Casanova C, Loredo AA, Carbajal RL. Evaluación a cinco y diez años de pacientes con fiebre reumática. Acta Pediatr Mex, 1983;4:103-8.
50. Taranta A, Torosdag S, Metrakos JD, et al. Rheumatic fever in monozygotic and dizgotic twins (abstrac). Circulation, 1959;20:788.
51. Dublin T, Barnarke D, Amezcua F. Red blood cells groups ABH. Secretor systems as genetic indications of susceptibility to rheumatic fever and rheumatic heart disease. Brit Med J. 1964;11:775.
52. Gorodesky C, Ulloa S, Escobar GA. HLA antigens and rheumatic heart disease in México. J Rheum, 1977;3:112.
53. Loredo AA. La fiebre reumática. Bol Med Hosp Infant Mex, 1983;40:55.
54. Patarroyo ME, Winchester RJ, Vejarano A. Association of a B cell alloantigen with susceptibility to rheumatic fever. Nature, 1979;278:173-4.
55. Zabriskie JB, Levenchy D, Williams RC, et al. Rheumatic fever associated B cell alloantigens as identified by monoclonal antibodies. Arthritis Rheum, 1985;28:1047-51.
56. Khanna AK, Buskirk DR, Williams RC, et al. The presence of a non HLA B cell antigen in rheumatic fever patients and their families as defined by a monoclonal antibody. J Clin Invest, 1989;83:1710-6.
57. Kaplan EL. Acute rheumatic fever. Pediatr Clin N Amer. 1978;25:817-29.
58. Jones TD. Diagnosis of rheumatic fever. JAMA, 1944;126;481-4.
59. Special Report. Jones criteria revised for guidance in the diagnosis of rheumatic fever. Circulation, 1984;69:204A.
60. Massell BF, Amezcua F, Pelargonio S. Evolving picture of rheumatic fever data from 40 years at the House of the Good Samaritan. JAMA, 1964;188:287.
61. Markowitz M, Gordis L. Rheumatic fever. Filadelfia: WB Saunders Co.,1972.
62. Chauvaud S, Perier P, Touati G, et al. Long term results of valve repair in children with acquired mitral valve incompetence. Circulation, 1986;74(1):1104-9.
63. Weiss AN, Mimbs JW, Lundbrook P, et al. Echocardiographyc detection of mitral valve prolapse. Exclusion of false positive diagnosis and determination of inheritance. Circulation, 1975;52:1091-6.
64. Loredo AA, Amigo MC, Romero CA, et al. Evaluación ecocardiográfica en pacientes con fiebre reumática y corea de Sydenham. Rev Mex Pediatr, 1995;62:44-7.
65. Bittl JA, Perlof JK. Chronic post rheumatic fever arthropathy of Jaccoud. Am Heart J, 1983;105:515-17.
66. Veasy G, Lloyd Y, Hill HR. Persistence of acute theumatic fever in the intermountain area of the United States. J Pediatr, 1994;124:9-16.
67. Loredo AA, Carbajal RL, Paredes AR, Reynés MJ. Síndrome antifosfolípido: Nueva opción diagnóstica en la reumatología pediátrica. Análisis de tres casos clínicos. Bol Med Hosp Infant Méx, 1993;50:265-71.
68. Groothuis JR, Groothuis DR, Mukho Padhayay D, et al. Lupus associated chorea in childhood. Am J Dist Child, 1977;131:1131-4.
69. Griffiths DP, Gersony WM. Actue rheumatic fever in New York city. (1969-1988): A comparative study of two decades. J Pediatr, 1990;116:882-7.
70. Salinas ML, Fernández de le Reguera G, Gutiérrez LM. Heterogeneidad etiopatogénica de las valvulopatías mitral y aórtica. Estudio clinicopatológico. Arch Inst Cardiol Méx, 1987;48:48-61.
71. Gerber MA, Randolph M, DeMeo KK, Kaplan EL. Lack of impact on early antibiotic therapy for streptococcal pharyngitis on recurrence rates. J Pediatr, 1990;117:853-8.
72. Albert DA, Harel L, Karrison T. The treatment of rheumatic carditis: A review and meta-analysis. Medicine, 1995;74:1-12.
73. Rodríguez RS, Loredo Abdalá A, Vizcaíno AA. Evaluación de la parametasona en la etapa aguda de la carditis reumática. Bol Med Hosp Infant Méx, 1974;31:1149-63.
74. Goodman LS, Gilman A. The pharmacological basis of therapeutics. Nueva York: The Mac Millan Co, 1975.
75. Pichichero ME, Margolis PA. A comparison of cephalosporins and penicillins in the treatment of group A beta hemolytic streptococcal pharyngitis: A meta-analysis supporthing the concept of microbial copathogenicity. Pediatr Infec Dis J, 1991;10:275-81.
76. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease Study Group, Inter Society Commission for Heart Disease Resources. Community resources for the management of patients with rheumatic heart disease. Circulation, 1971;44:273.
77. Taranta A. Prevention of rheumatic fever with or without vaccines. Arch Inst Cardiol Méx, 1978;48:387-94.
78. Constante Sotelo JL, Méndez Domínguez A. Cardiopatía reumática: Causa de enfermedad vascular cerebral en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Arch Inst Cardiol Mex 2006;76:47-51.
79. Sika-Paotonu D, Beaton A, Raghu A, et al. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 2017. In: Ferretti JJ, Stevens DL, Fischetti VA, editors. Streptococcus pyogenes: Basic Biology to Clinical Manifestations [Internet]. Oklahoma City (OK): University of Oklahoma Health Sciences Center; 2016.
80. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines.